Serviзo de Hematologia Hospital de S. Joгo - F.M.U.P

1
Serviço de HematologiaHospital de S. João -
F.M.U.P
Anemia Aplástica

• 
  
  

Ana Raquel Robles, Gisela Ferreira, Joana Faria,
Maria Peixoto
Turma 1
2
Definição

• Pancitopenia (anemia, neutropenia,
  trombocitopenia)
• Hipocelularidade da medula óssea
• Substituição do tecido hematopoiético normal por
  tecido adiposo, sem aumento de reticulina.
• Ausência de doença primária infiltrativa e
  supressora da actividade do tecido hematopoiético

3
Epidemiologia

• Doença rara
• Incidência de 3-6 casos/milhão habitantes/ano na
  Europa Ocidental e Estados Unidos, sendo na
  China, Ásia do Sul e México 3 vezes maior
• Igual frequência em homens e mulheres
• Distribuição etária com dois picos
• ? crianças e adultos jovens (15-30 anos), mais
  comum
• ? idosos (gt60 anos)

4
Etiologia

• Embora a maioria dos casos seja idiopática, pouco
  mais que a história separa esses casos daqueles
  com uma etiologia presumida (exposição a
  fármacos, radiações, etc.)

5
Etiologia

• Anemia de Fanconi

• Distúrbio autossómico recessivo raro
• Caracterizada por defeitos na reparação do DNA
• Início dos sintomas 5-10 anos
• Mais frequente em homens (21)
• Pancitopenia progressiva, hipoplasia medular e
  anomalias congénitas do desenvolvimento.
• Instabilidade cromossómica
• Maior sensibilidade celular a agentes que
  causam destruição do DNA (mitocina C)

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Etiologia

• Anemia de Fanconi
• Fenótipo

• Baixa estatura
• Hiperpigmentação da pele
• manchas café au lait
• Hipoplasia ou ausência do polegar ou do rádio
• Hipogonadismo
• Hipoplasia renal e esplénica
• Microcefalia, estrabismo, microftalmia, atraso
  mental

• Tratamento
• Transfusões sanguíneas
• Androgéneos
• Corticóides
• Transplante de medula

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Fisiopatologia

• Defeito nas células mielóides primordiais, com
  produção ou libertação inadequada das linhagens
  celulares diferenciadas

• Falência medular com pancitopenia (anemia,
  leucopenia, trombocitopenia)

• Hematopoiese diminuída, com baixo número de
  células CD34
• Parece não resultar de deficiências do estroma ou
  da produção de factores de crescimento

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Fisiopatologia

• Hipótese I
• Fármacos
• Infecções víricas, células
  primordiais são
• Doenças imunológicas
  geneticamente alteradas
• Gravidez
• resposta imune mediada pelas células T
  activadas
• 
  interferão ? e TNF a

9
Fisiopatologia

• Hipótese II

• células do sangue periférico são descendentes
  clonais de uma única célula primordial.
• lesão genética baixa capacidade de
  proliferação e diferenciação
• Os dois mecanismos não são mutuamente exclusivos.

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Manifestações Clínicas

• Sinais e Sintomas

• Equimoses
• Epistáxis
• Gengivorragia
• Fluxo menstrual abundante
• Raras petéquias
• Hemorragias intracranianas
• Hemorragias retinianas
• Hemorragias do tracto gastrointestinal
• Púrpura

• Astenia
• Febre
• Anorexia
• Palidez
• Hemorragia frequente ? trombocitopenia
• Infecções bacterianas de vários tipos ?
  neutropenia
• Restritos ao sistema hematopoiético

• Esplenomegalia e linfoadenopatia pouco prováveis
  na anemia aplástica

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Exames laboratoriais

• Sangue Periférico
• Medula Óssea

• Sangue periférico
• Suspeita quando 2 ou 3 parâmetros de contagem
  celular estão baixos
• glóbulos rubros, em geral, de morfologia e
  tamanho normais (normocrómica e normocítica,
  respectivamente)
• por vezes macrocitose, anisocitose e
  poiquilocitose moderada
• trombocitopenia
• leucopenia

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Exames Laboratoriais

• Sangue periférico
• VGM ?
• nº de reticulócitos normal ou ?
• ausência de eritrócitos nucleados
• hemoglobina lt 7g/dl (anemia grave)
• linfocitopenia nº de linfócitos 1,5 x 109 /
  L
• níveis de coagulação normais
• ferro sérico ?
• índice de saturação de transferrina/ferritina ?
• níveis de protofirina nos eritrócitos ?

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Exames Laboratoriais

• Medula óssea
• Mielograma evidente hipocelularidade
• Realização dum esfregaço da biópsia
• intensa hipoplasia
• abundância em tecido adiposo (nos casos graves
  a biópsia é constituída por perto de 100 de
  gordura)
• tecido fibroso
• maioria das células nucleadas (60 -100) são
  linfócitos
• células hematopoiéticas ocupam lt 25 da
  amostra!

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Diagnóstico Diferencial Pancitopenia com
Medula Óssea Hipocelular

• Anemia Aplástica Idiopática
• Anemia Aplástica Hereditária (exº Anemia de
  Fanconi)
• Síndrome Mielodisplásico (SMD)
• Leucemia aleucémica
• Hemoglobinúria Paroxística Nocturna (HPN)
• Mielofibrose
• Leucemia de células em cabeleira
• Leucemia Linfoblástica Aguda Hipocelular
• Linfomas Hodgkin ou não-Hodgkin
• Deficiência de folato ou vitamina B12 (medula
  tipicamente hipercelular)
• Anorexia Nervosa
• Infecção por micobactérias
• Infecção por HIV

15
Diagnóstico Diferencial
1. Síndrome Mielodisplásico (SMD)

• Citopenia(s) e Displasia no sangue periférico
• Medula óssea hipercelular com alterações
  displásicas nas linhagens celulares, secundárias
  a hematopoiese ineficaz (alguns pacientes
  apresentam medula óssea hipocelular).
• Estudos citogenéticos revelam anormalidades
  cromossómicas.
• O aumento de reticulina em áreas residuais de
  hematopoiese é sugestivo de SMD
• Nota A localização anormal de células
  imaturas precursoras é insuficiente para o
  diagnóstico diferencial pois podem ser
  observados agregados de células granulocíticas
  quando há regeneração na anemia aplástica.

Medula Óssea Sinais de maturação anormal
(vacuolização, núcleo duplo, macrocitose).
Excesso de blastos em transformação.
16
Diagnóstico Diferencial
2. Hemoglubinúria Paroxística Nocturna

• Anemia hemolítica (frequentemente sob a forma de
  hemólise intravascular)
• Trombose venosa
• Pancitopenia
• Hematopoiese deficiente pode ocorrer devido à
  diminuição da produção de células
• sanguíneas com medula óssea hipoplástica.
• O exame da medula óssea diferencia a fase
  hemolítica com medula hiperplástica e a
• fase aplástica com medula hipoplástica.

17
Diagnóstico Diferencial
2. Hemoglubinúria Paroxística Nocturna

• Mecanismo
• Mutação somática no gene PIG-A (fosfatidilinositol
  glican A) afecta as células primordiais
  pluripotenciais
• Produção de clones com deficiência das três
  proteínas membranares reguladoras da actividade
  do complemento que, em condições normais, estão
  ligadas ao GPI (glicosilfosfatidilinositol)
  CD55, CD59, C8.
• Células hematopoiéticas mutantes sensíveis à lise
  pelo complemento.

Teste de Ham
18
Diagnóstico Diferencial
3. Mielofibrose com metaplasia mielóide

• Transformação neoplásica de uma célula primordial
  mielóide multipotente
• Progressão precoce para fibrose medular e
  neoangiogénese
• (PDGF e TGF-beta)
• Supressão da hematopoiese na medula óssea
• Citopenia(s) no sangue periférico
• Hematopoiese extramedular neoplásica no baço,
  fígado e gânglios linfáticos.
• Hepatoesplenomegalia
• Leucoeritroblastose e presença de dacriócitos
• Outros achados comuns plaquetas anormalmente
  grandes e basofilia.

Estudos citogenéticos revelam alterações
cromossómicas em 50-60 dos casos
19
Diagnóstico Diferencial
3. Mielofibrose com metaplasia mielóide
Biópsia do baço Hematopoiese extramedular
Esfregaço de sangue periférico Dacriócitos Leucoe
ritroblastose
Biópsia medular fibrose extensa Megacariócitos ?
20
Diagnóstico Diferencial
4. Leucemia de células em cabeleira

• Neoplasia de células B
• - a biópsia medular revela tipicamente um
  infiltrado intersticial difuso de células com
• finas projecções semelhantes a cabelos, núcleos
  redondos, oblongos ou reniformes,
• cromatina condensada e citoplasma pálido
  abundante
• no aspirado medular é difícil obtê-las uma vez
  que se encontram aprisionadas numa
• matriz extra-celular constituída por fibrilas de
  reticulina.

21
Diagnóstico Diferencial
4. Leucemia de células em cabeleira

• O quadro clínico traduz-se em
• manifestações resultantes da infiltração da
• medula óssea, fígado e baço
• Pancitopenia, monocitopenia
• Aumento dos níveis de reticulina, fibrose
  aumentada e material eosinófilo amorfo no
  citoplasma das células
• Imunofenotipagem com células tumorais CD20, CD11,
  CD25, FMC7, CD103, tipicamente CD5-, CD10- E
  CD23-
• Organomegalia (nomeadamente esplenomegalia,
  embora possa estar ausente).

22
Diagnóstico Diferencial
5. Leucemia linfoblástica aguda hipocelular

• 1-2 LLA na infância
• Contrastando com a anemia aplástica, a
  neutropenia é mais pronunciada que a
  trombocitopenia
• Blastos circulantes
• Por vezes ocorre um aumento de reticulina na
  medula óssea hipocelular.
• Citometria de fluxo revela positividade para
  CD10, CD19, CD22, CD34 e desoxinucleotidil
  transferase.
• Citogenética

LLA de células pré-B (L2)
23
Diagnóstico Diferencial
6. Anorexia Nervosa

• A anorexia nervosa ou jejum prolongado pode
  associar-se a pancitopenia
• a medula óssea pode apresentar-se hipocelular e
  com transformação
• gelatinosa (atrofia/degeneração) com perda de
  células adiposas
• e células hematopoiéticas.

7. Infecção por HIV

• Em 10 dos casos associa-se a citopenias e
  displasias morfológicas
• e a medula hipocelular.
• Inquirir factores de risco de infecção por HIV e
  realização do teste
• serológico revela-se, nesse sentido, prudente.

8. Infecção por micobactérias

• medula óssea anormal com granulomas, fibrose,
  necrose e hemofagocitose
• - mais frequente com as atípicas

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Exames Auxiliares de Diagnóstico

Níveis de Hemossiderina na urina
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• TRATAMENTO
• Tratamento de suporte
• Evitar a exposição ao agente causador
• Tipagem HLA e ABO do doente para transfusões e
  transplantes
• Realização de transfusões
• - concentrado de hemáceas
• Hblt 8 g/dl
• Hblt 10 g/dl patologia cardiaca ou
  respiratória (ex IC, DPOC)
• - concentrado de plaquetas
• lt 10X109/L
• lt20X109/L febre, lesões da mucosa ou
  pneumonia
• Se CMV negativo gt produtos CMV negativos
• Se os doentes são candidatos a transplante de
  medula óssea o número de transfusões deve ser
  limitado e não devem ser de membros da mesma
  familia.

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• TRATAMENTO
• Prevenir ou tratar possíveis hemorragias e
  infecções
• Administração de factores de crescimento
  hematopoiéticos (controverso)
• -CSF-G
• -CSF-GM
• Isolamento
• Suporte de oxigénio
• ácido acetilsalicílico ou AINEs

27

• TRATAMENTO
• Transplante de medula óssea
• Tratamento de 1ª escolha para doentes jovens com
  um doador aparentado totalmente compatível
• Terapia de condicionamento rejeição do
  transplante
• Tipos de transplante
• Transplante singénico
• Transplante alogénico
• -Dador compatível
• -Dador não relacionado
• lt 20 anos
• lt tempo até ao transplante
  complicações
• lt nº transfusões

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• TRATAMENTO
• Tratamento imunossupressor
• gt40 anos ou quando não há dador HLA compativél
• GAL (globulina anti-linfócito)
• Recuperação em 49 dos doentes
  
  
  
• GAT (globulina anti-timócito)
• Idade
• Gravidade
• Estado do doente
• Recuperação em 70-80 dos doentes

GAL/GAT CICLOSPORINA Glicocorticóides
29
lt 40 anos
gt 40 anos ( lt
20 anos) Com dador Com dador não
Tratamento imunossupressor relacionado
relacionado clinica
Alo-transplante Alo-transplante não
relacionado
ANEMIA APLÁSTICA
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• PROGNÓSTICO
• A história natural da doença leva a uma
  deterioração rápida e morte
• Determinante prognóstico mais
  importante
• Na doença grave 2 dos 3 parâmetros abaixo
  citados devem existir
• - contagem absoluta de neutrófilos lt500/µL
• - contagem de plaquetas lt20.000/µL
• - contagem com correcção de reticulócitos lt 1
• (ou contagem absoluta de reticulócitos lt 50.000/
  µL)
• A sobrevida após 1 ano de tratamento é de 20

contagem sanguínea
31
História Clínica 27 de Fevereiro de 2006 Serviço
de Hematologia, Hospital de S. João Fonte e
fiabilidade da informação o próprio, fiabilidade
razoável processo clínico Identificação Nome
J.C. Idade 67 anos Sexo masculino Raça
caucasiana Estado civil casado Profissão
empresário de têxteis e vestuário ( de 50 anos)
Naturalidade Tortuzendo Residência Miramar
32
História da doença actual Doente aparentemente
saudável até 8 de Janeiro de 2006 Surgem
epistáxis e na mesma altura notou equimose na
coxa esquerda 9 de Janeiro de 2006 Aparecimento
de uma lesão no lábio inferior 11 de Janeiro de
2006 Surgem múltiplas equimoses dispersas por
todo o corpo 12 de Janeiro de 2006 Em
consequência do surgimento de manchas equimóticas
difusas dispersas por todo o corpo dirigiu-se à
clínica Ormasa onde efectuou análises ao
sangue.Feita a colheita o médico de serviço teve
informação telefónica da situação e informou o
Srº Joaquim para este se dirigir de imediato ao
H.S.J. 13 de Janeiro de 2006 Foi visto pelo
serviço de Hematologia clínica e internado no
serviço de cirurgia vascular do H.S.J.
33

• Antecedentes pessoais
• História médica prévia
• Carcinoma das cordas vocais em 1982 tendo
  efectuado radioterapia
• Nega hipertensão arterial, dislipidemia,
  diabetes e outras doenças conhecidas.
• Colecistectomia em 2002
• Nega ter tido anemia no passado. Nega
  patologias cardiovasculares, respiratórias ou
  endócrinas.
• PNV actualizado
• Nega exposição a radiações( além da
  radioterapia a que foi submetido) e a agentes
  tóxicos.
• Nega outras intervenções cirúrgicas.
• Desconhece alergias.
• Hábitos alimentares procura seguir dieta
  hipossalina, com predomínio de alimentos
  grelhados. Toma 2 café/dia.
• Hábitos etílicos ingere cerca de 20 gr de
  etanol/dia
• Hábitos tabágicos fumou cerca de 20
  cigarros/dia 1947-1982

34

• Antecedentes pessoais
• 10 a 15 min de exercício físico por dia
• Boas condições sócio-económicas.
• Vive com a esposa de 58 anos que é saudável.
• Animais domésticos 3 cães (não circulam dentro
  de casa).
• Não fez serviço militar.
• Já realizou muitas viagens percorrendo os 5
  continentes. A última viagem realizada foi em
  Novembro de 2005 à França e à Polónia mas sempre
  cumpriu a vacinação requerida para visitar os
  países onde se deslocava.

35

• Antecedentes familiares
• Mãe falecida durante uma operação ao estômago na
  qual fez uma sépsis
• Pai com 92 anos vivo
• 4 irmãos saudáveis.
• 2 filhos saudáveis.
• 1 filha faleceu com leucemia com 2 meses de idade
• 3 netos saudáveis
• Desconhece história familiar de anemia, doenças
  infecciosas, hereditárias.

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Exames complementares de diagnóstico
Hemograma Bioquimica -DHL normal -ácido
úrico normal -função renal e hepática normal
-valor das bilirrubinas normal Estudo da
coagulação Mielograma Biópsia de medula
óssea Hemocultura para aeróbios, anaeróbios e
fungos Serologia bacteriológica, micológica e
vírica Citometria de fluxo - Prova de Coombs
directa e indirecta- negativa - Pesquisa de
anticorpos anti-nucleares -HPN
negativo Radiografia do tórax Ecografia
abdominal Gasimetria ECG Doseamento de PCR,
D-dímero, pro-BNP
37
Resultados dos exames realizados Hemograma ?
Eritrócitos 3,79 x 1012/L (4,4 6,0) ? HgB
11,6 g/dL (13-18) ? Leucócitos 1,32 x 109/L (4
11) ? Neutrófilos 3,8 ? Linfócitos 9,32 ?
Monócitos 1,5 Eosinófilos 1,5
Basófilos 0,00 ? Plaquetas lt5 x 109/L (180
500) Estudo da coagulação
Normal Bioquímica ? PCR 28,8mg/L (lt3,1)
PANCITOPENIA
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Resultados dos exames realizados Mielograma M.O.
muito hipocelular onde não se visualizaram
blastos. Biópsia da M.O. Confirma-se aplasia
medular Hemoculturas Negativas Serologia Negativ
a para CMV, EBV, parvovírus B19, Chlamydia
pneumoniae e Mycoplasma pneumoniae, Candida e
Aspergillus. Negativa para HSV 1 e 2, HIV, HBV e
HCV.
39
Resultados dos exames realizados ECG Normal Rx
torácico Sem alterações. Ecografia abdominal Sem
alterações Diagnóstico Diferencial Citometria
de fluxo CD55 e CD 59 (NRL) Prova de Coombs
directa e indirecta () Pesquisa de anticorpos
anti-nucleares () HPN (-)
40

• Intercorrências no tratamento
• No dia 20 de Janeiro teve um pico de febre
  (38,2ºC) no contexto de um Síndrome febril em
  doente neutropénico, sendo-lhe detectada uma
  lesão de candidíase na orofaringe. Foi medicado
  com imipenema e iniciou profilaxia de infecções
  com aciclovir e fluconazol.No dia 23 de Janeiro
  teve outro pico febril e lesão nas mãos de
  flebite iniciando medicação com vancomicina. Teve
  hematúria e epistáxis episódicas.
• Terapêutica proposta
• (Protocolo EBMT)
• Timoglobulina 270 mg/dia
• Ciclosporina 375 mg/dia
• (Terapia de Suporte Transfusional)
• Transfusão de GR e CPs (neste contexto iniciou
  terapêutica com anti-histamínicos e corticóides)

41

• Revisão por aparelhos e sistemas
• Sintomas gerais constitucionais
• Nega febre, arrepios, vómitos, náuseas, suores
  nocturnos, alterações do peso e do apetite/sede
• Refere astenia e fatigabilidade
• Tegumento
• Pele descorada, com textura normal
• Nega erupções, eritema e alterações da
  pigmentação cutânea
• Nega sudação excessiva
• Nega alterações da textura, pigmentação e
  distribuição pilosa
• Nega alterações das unhas
• Músculo-esquelético
• Nega deformações, rigidez, edema, eritema,
  calor e dor articular
• Nega restrição de movimentos

42

• Revisão por aparelhos e sistemas
• Cabeça e pescoço
• Geral
• Nega tonturas, vertigens, síncope, cefaleias e
  traumatismos cranianos
• Olhos
• Diminuição progressiva da acuidade visual (vê
  mal para ler sic, possível presbiterismo)
• Nega dor, diplopia, fotofobia, traumatismo,
  glaucoma
• Desconhece história familiar de patologia
  oftálmica
• Ouvidos
• Nega diminuição da acuidade auditiva, dor,
  exsudado, zumbido e vertigem
• Nariz
• Refere epistáxis nega alterações olfactivas,
  obstrução, rinorreia e dor
• Refere frequência aproximada de constipações 2
  vezes por ano

43

• Revisão por aparelhos e sistemas
• Cavidade oral e orofaringe
• Refere ligeira rouquidão.Nega abcessos ou
  extracções dentárias recentes, úlceras,
  alterações do paladar.
• Endócrino
• Nega dor ou alterações de volume da glândula
  tireóide, intolerância ao frio e ao calor,
  diabetes, polidipsia, poliúria, alterações da
  distribuição pilosa e estrias cutâneas
• Aparelho Reprodutor
• Nega quaisquer alterações
• Tórax e pulmões
• Nega dor torácica, dispneia, pieira e exposição
  conhecida a TP

44

• Revisão por aparelhos e sistemas
• Cardiovascular
• Nega Hipertensão arterial
• Nega enfarte agudo do miocárdio, dor torácica,
  palpitações, dispneia de esforço, pieira e
  ortopneia
• Desconhece resultados de ECG, nunca fez prova
  de esforço
• Hematológico
• Desconhece anemia anterior ao internamento,
  tromboses e/ou tromboflebites
• Descreve equimoses dispersas por todo o corpo
  no dia anterior ao internamento e petéquias
  actualmente nos membros superiores
• Realizou várias transfusões de sangue e
  plaquetas (sic) durante o actual internamento
  (desconhece o número)

45

• Revisão por aparelhos e sistemas
• Linfático
• Nega linfadenopatias, dor ou supuração dos
  gânglios linfáticos
• Gastrointestinal
• Nega disfagia, afrontamento, náuseas, vómitos,
  hematemeses, alterações do trânsito intestinal
  (diarreia, obstipação), mudança no conteúdo e cor
  das fezes
• Nega hepatite, icterícia, história de úlcera
  gástrica, pólipos, hemorróides e história de
  neoplasia
• Refere que em 2002 realizou uma colecistectomia
• Genitourinário
• Refere hematúria, nega disúria, dor suprapúbica
  ou dos flancos, alterações do jacto, urgência,
  poliúria nega hérnias

46

• Revisão por aparelhos e sistemas
• Neurológico
• Nega paralisias e alterações da coordenação
• Nega síncope, tremores, convulsões, perdas de
  memória ou história de traumatismo
  cranio-encefálico. Teve apenas um episódio de
  queda com perda transitória da consciência já no
  hospital.
• Psiquiátrico
• Refere apatia desde há 1 ano
• Nega irritabilidade, alterações frequentes e
  repentinas do humor e crises de ansiedade.

47

• Exame objectivo
• Estado geral
• Bom aspecto geral
• Consciente, colaborante, orientado no tempo e
  no espaço
• Idade aparente coincidente com a idade real
• Estado nutricional normal, sem problemas de
  mobilidade
• Sem facies ou habitus característico
• Coloração empalidecida

48
Exame objectivo Sinais vitais e dados
antropométricos
49

• Exame objectivo
• Pele e Faneras
• Pele empalidecida mas hidratada, sem alterações
  da textura ou lesões
• Distribuição, pigmentação e textura pilosa sem
  alterações
• Couro cabeludo cabelo de implantação normal
• Unhas configuração e textura normais,
  coloração normal
• Petéquias nas mucosas
• Cabeça
• Crânio
• Configuração normal, sem dismorfias,
  assimetrias ou tumefacções visíveis
• Ausência de pontos dolorosos ou tumefacções à
  palpação
• Pulsos temporais palpáveis bilateralmente,
  indolores à palpação ausência de sopros à
  auscultação
• Face
• Sem dismorfias, assimetrias, tumefacções ou
  edemas visíveis.
• Mímica facial conservada e simétrica, sem
  parésias observáveis.
• Ausência de pontos dolorosos ou tumefacções à
  palpação

50

• Exame objectivo
• Olhos
• Olhos e pálpebras com configuração e coloração
  normal, sem sinais de edema periorbitário,
  xantelasmas ou tumefacções à inspecção e
  palpação sem ptose ou exo/enoftalmia sem sinais
  inflamatórios
• Pupilas isocóricas e simétricas. Reflexo fótico
  directo e consensual presente bilateralmente.
• Movimentos oculares preservados, incluindo o de
  convergência sem nistagmo
• Campos visuais normais exame oftalmoscópico
  não efectuado
• Escleróticas com coloração normal, conjuntivas
  descoradas
• Ouvidos
• Pavilhões auriculares com configuração e
  implantação normais, sem sinais de escorrências
  do canal auditivo externo ou otorragia à
  inspecção
• Acuidade auditiva sem alterações
• Exame otoscópico não realizado

51

• Exame objectivo
• Cavidade oral e orofaringe
• Lábios de configuração normal, simétricos, sem
  escorrências ou tumefacções, descorados,
  hidratados
• Gengivas de configuração normal, coloração
  empalidecida, sem evidências de hemorragia.
  Mucosa bucal descorada, sem lesões.
• Não tem Hipertrofia gengival
• Língua de dimensões e morfologia normais,
  ligeiramente amarelada, papilada, com bordos
  regulares, sem ulcerações. Mobilização
  preservada, sem desvios.
• Peças dentárias em estado razoável de
  conservação sem cáries dentárias observáveis
• Úvula móvel e simétrica, palato móvel à
  deglutição
• Amígdalas palatinas presentes(ver), normais e
  sem sinais de exsudado sem sinais de
  escorrências na faringe reflexo do vómito
  preservado
• Motricidade da articulação temporomandibular
  preservada
• Nariz
• Configuração normal da pirâmide nasal.
• Mucosas normais, sem lesões visíveis
• Ausência de pólipos nasais, rinorreia,
  epistáxis e lesões das asas do nariz

52

• Exame objectivo
• Pescoço
• Configuração normal, simétrica
• Mobilidade activa e passiva da cabeça
  preservadas
• Cartilagem tireoideia centrada, móvel à
  deglutição e com mobilidade passiva à palpação
  preservada traqueia centrada e móvel
• Sem turgescência jugular visível à inspecção a
  45º refluxo hepato-jugular ausente
• Sem massas (incluindo adenomegalias cervicais e
  supraclaviculares), tumefacções, cicatrizes ou
  pontos dolorosos detectáveis por inspecção e
  palpação
• Pulsos carotídeos palpáveis bilateralmente,
  simétricos, de amplitude normal, rítmicos e
  regulares ausência de sopros carotídeos audíveis
  à auscultação.
• Glândula tireóide palpável, sem alterações
  aparentes de volume ou nódulos palpáveis sem
  sopros audíveis
• Glândulas submandibulares, sublinguais e
  parótidas de consistência normal, sem pontos
  dolorosos ou tumefacções palpáveis

53

• Exame objectivo
• Tórax
• Configuração normal, simétrico sem circulação
  colateral visível
• Respiração toraco-abdominal sem uso visível
  dos músculos acessórios da respiração (sem
  tiragem) relação expiração/inspiração normal.
• Ausência de massas, lesões, ou pontos
  dolorosos detectáveis à inspecção e palpação
• Área de impulso máximo palpável a nível do 5º
  eie na linha médio-clavicular esquerda sem
  frémitos palpáveis expansibilidade torácica
  preservada.
• Auscultação pulmonar sons pulmonares presentes
  bilateralmente, simétricos, intensidade normal
  sem outros sons
• Auscultação cardíaca S1 e S2 presentes,
  rítmicos e de intensidade normal audíveis em
  todos os focos ausência de sons adicionais

54

• Exame objectivo
• Dorso
• Coluna cervical centrada, sem desvios nos
  planos sagital e frontal e sem deformidades
  ausência de pontos dolorosos
• Axila
• Pêlos axilares com distribuição normal para o
  sexo e idade
• Sem cicatrizes
• Ausência de massas ou adenomegalias à palpação
• Abdómen
• Abdómen sem deformidades
• Ausência de pulsatilidades, circulação
  colateral, alterações cutâneas
• Movimentos respiratórios sincronizados
• Cicatriz vertical com cerca de 10 cm
• Auscultação revela presença de sons intestinais
  normais e ausência de sopros em todos os
  quadrantes

55

• Exame objectivo
• Abdómen
• Percussão e palpação
• Mole, depressível e sem dor ou defesa à palpação
  superficial e profunda nem à descompressão sem
  massas ou tumefacções
• Delimitação da área hepática mediante percussão
  (macicez), entre o 5º espaço intercostal direito
  (superiormente) e o rebordo costal
  (inferiormente) na linha médio-clavicular
  direita, sem alterações no volume ou presença de
  massas palpáveis deste órgão bordo inferior não
  palpável.
• Baço e rins não palpáveis
• Membros superiores e inferiores
• Configuração normal e simétrica ausência de
  edema
• Petéquias nos membros superiores
• Sem dismorfias, pontos dolorosos, massas ou
  tumefacções (incluindo adenomegalias axilares,
  epitrocleares, inguinais) detectáveis à palpação

56

• Exame objectivo
• Pulsos arteriais
• Pulsos temporal, braquial, radial, axilar e
  femoral
• Pulsos poplíteos presentes bilateralmente,
  simétricos, de amplitude normal, rítmicos e
  regulares
• Pulsos pedioso e tibial posterior presentes
  bilateralmente, simétricos, de amplitude
  diminuída, rítmicos e regulares
• Rectal e genital
• Não efectuados por falta de condições de
  privacidade
• Músculo-esquelético
• Movimentos activos e passivos preservados, sem
  dor
• Força muscular preservada (grau 5)
• Exame articular normal
• Ausência de atrofias musculares

57

• Exame objectivo
• Exame neurológico sumário
• Sem alterações aparentes no estado mental,
  funções cognitivas intactas, consciente,
  orientado e sem alterações da linguagem
• Sem alterações da força muscular (grau 5/5) e
  mobilidade (incluindo pares cranianos), assim
  como do tónus muscular
• Função cerebelosa/motora preservada
• Sensibilidades dolorosa, táctil, térmica e
  proprioceptiva, assim como reflexos
  osteo-tendinosos não pesquisados por falta de
  material
• Campos visuais normais
• Movimentos oculares preservados, sem estrabismo
  ou nistagmo

58
Resumo J.C., 67 anos, sexo masculino, empresário
da indústria têxtil, com antecendentes de
carcinoma das cordas vocais (radioterapia) e de
colecistectomia, sem antecedentes de patologia
hematológica. Dia 12/01 dirigiu-se à clínica
Ormasa onde realizou um hemograma após ter
verificado equimoses dispersas por todo o corpo.
À admissão no HSJ realizou hemograma, bioquimica,
RX tórax, ecografia abdominal e serologias
vírica, bacteriológica e micológica. Feito o
despiste de diagnósticos diferenciais e após
biópsia medular(hipocelularidade sem blastos) foi
confirmada anemia aplástica idiopática. Iniciou
tratamento com Timoglobulina 270 mg/dia ,
Ciclosporina 375 mg/dia e transfusão de glóbulos
vermelhos e plaquetas. Intercorrências mais
relevantes Síndrome febril em doente
neutropénico sendo medicado com imipenema e
vancomicina. Exame objectivo (27/01) razoável
estado geral pele e mucosas empalidecidas com
petéquias nos membros superiores. Ausência de
sinais de insuficiência respiratória ou cardíaca.
Sem esplenomegalia ou adenomegalias. Continua
internado no Serviço de Cirurgia Vascular do
H.S.J. em estudo e observação pelo Serviço de
Hematologia Clínica.