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Hipertensiуn Pulmonar

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Hipertensi n Pulmonar Dr. Sebasti n Pablo Lamari M dico Neumon logo Hospital Municipal B. Rivadavia Prostanoides Iloprost Disponible para uso EV, VO e inhalatorio ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Hipertensiуn Pulmonar


1
Hipertensión Pulmonar
  • Dr. Sebastián Pablo Lamari
  • Médico Neumonólogo
  • Hospital Municipal B. Rivadavia

2
Definición
  • Clasificación de la OMS, Dana Point 2008
  • La Hipertensión Pulmonar (HTP) involucra a una
    serie de entidades caracterizadas por la
    elevación de la presión arterial pulmonar media
    mayor o igual a 25 mmHg en reposo
  • El término Hipertensión Arterial Pulmonar (HTAP)
    se lo reservó para el grupo I de dicha
    clasificación, adicionando la característica que
    se debe demostrar una presión de enclavamiento
    capilar pulmonar (PCWP) menor o igual a 15mmHg

3
Clasificación Dana Point 2008
  • 1. Hipertensión arterial pulmonar (HTAP)
  • 1.1. Idiopática (HTAPI)
  • 1.2. Hereditaria (HTAPH)
  • 1.2.1. Mutación del BMPR 2
  • 1.2.2. Mutación del ALK 1, o endoglobina (con o
    sin THH)
  • 1.2.3. Indefinida
  • 1.3. Inducida por drogas y tóxicos
  • 1.4. Asociada (HTAPA) con
  • 1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo
  • 1.4.2. Infección por VIH
  • 1.4.3. Hipertensión portal
  • 1.4.4. Enfermedades cardíacas congénitas
  • 1.4.5. Esquistosomiasis
  • 1.4.6. Anemia hemolítica crónica
  • 1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién
    nacido
  • 1. Enfermedad pulmonar venooclusiva (EPVO) y/o
    Hemangiomatosis pulmonar capilar (HPC)

BMPR 2 Receptor tipo 2 de la proteína
morfogénica del hueso ALK 1 Receptor tipo 1 de
la kinasa similar a la activina Telangiectasia
hemorrágica hereditaria
4
Clasificación Dana Point 2008
  • 2. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca
    izquierda
  • 2.1. Disfunción sistólica
  • 2.2. Disfunción diastólica
  • 2.3. Enfermedad valvular
  • 3. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades
    pulmonares y/o hipoxemia
  • 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
  • 3.2. Enfermedad intersticial pulmonar
  • 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón
    mixto restrictivo y obstructivo
  • 3.4. Trastornos respiratorios del sueño.
  • 3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar
  • 3.6. Exposición crónica a la altura
  • 3.7. Anormalidades del desarrollo

5
Clasificación Dana Point 2008
  • 4. Enfermedad pulmonar tromboembólica crónica
    (HTPTEPC)
  • 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos
    multifactoriales no aclarados
  • 5.1 Trastornos hematológicos trastornos
    mieloproliferativos, esplenectomía
  • 5.2 Trastornos sistémicos sarcoidosis,
    histiocitosis pulmonar de células de
    Langerhans, linfangioleiomiomatosis,neurofibromato
    sis, vasculitis
  • 5.3 Trastornos metabólicos enfermedad por
    acumulación de glucógeno, enfermedad de Gaucher,
    trastornos tiroideos
  • 5.4. Otros obstrucción tumoral, mediastinitis
    fibrosante, insuficiencia renal crónica en
    diálisis

6
Prevalencia
  • La HTAPI tiene una prevalencia de 15 casos por
    millón de habitantes
  • Las mujeres se afectan con una relación 21 a los
    hombres y el riesgo de desarrollar la enfermedad
    es 1,7 veces mayor en los primeros tres meses
    después del parto
  • La HTAPI puede presentarse a cualquier edad con
    pico en la tercera década en las mujeres y en la
    cuarta en los hombres
  • La HTAPI es la patología más representativa del
    grupo I y de la que se hablará como patrón de la
    enfermedad
  • El pronóstico natural de la HTAP es pobre con una
    sobrevida media de 2,8 años y con una mortalidad
    del 15 en el primer año a pesar de los modernos
    tratamientos

7
Patogenia
  • Disfunción endotelial 2ª disbalance entre
    vasodilatadores, óxido nítrico (NO),
    prostaciclina (PGI2) y vasoconstrictores como la
    Endotelina (E) locales, que generan un aumento
    del tono vascular
  • Remodelamiento vascular con proliferación
    endotelial, proliferación de músculo liso y
    depósitos de matriz extracelular 2ª a liberación
    de factores angiogénicos endoteliales (Fx.
    crecimiento, disbalances NO, PGI2, E1),
    plaquetarios (serotonina, TxA2), e inflamatorios
    (citocinas)
  • Trombosis in situ (estado protrombótico de la HTP)

8
Vías Patogénicas
Humbert, N Eng J Med, Set 2004
9
Anatomía Patológica
  • La Hipertensión Pulmonar Arterial afecta a las
    arterias musculares y a las arteriolas generando
  • 1. Arteriopatía pulmonar plexogénica
    proliferación endotelial y de células musculares
    lisas
  • 2. Hipertrofia de la media
  • 3. Engrosamiento de la íntima y la adventicia

10
Diagnóstico y evaluación
  • 1-Historia Clínica
  • Diagnóstico tardío por la inespecificidad de la
    clínica (2 años)
  • Disnea ( clasificación NYHA valor pronóstico y
    terapéutico)
  • Dolor torácico
  • Síncope o presíncope (pronóstico ominoso)
  • Disfonía
  • Síntomas relacionados a enfermedades asociadas
  • Enfermedades del colágeno, HIV, uso de drogas,
    TEP, enfermedades
  • hepáticas, hematológicas, congénitas cardíacas,
    cardíacas izquierdas,
  • pulmonares.

11
Clasificación funcional (CF)
  • Clase I Pacientes con HTP sin limitaciones en la
    actividad física
  • normal.
  • Clase II Pacientes con HTP y leve limitación en
    la actividad física.
  • Sin disconfort en reposo. La actividad física
    normal causa disnea, dolor
  • torácico o presíncope.
  • Clase III Pacientes con HTP y marcada limitación
    en la actividad
  • física. Sin disconfort en reposo. La actividad
    física menor a la normal
  • causa disnea, dolor torácico o presíncope.
  • Clase IV Pacientes con HTP, incapaces de
    realizar cualquier tipo de
  • actividad sin disconfort. Tienen manifiesta
    insuficiencia cardíaca
  • derecha y/o disnea de reposo.

Modificado de la NYHA por el Simposio
WHO(Evian),1998 sobre HTP
12
Diagnóstico y evaluación
  • 2-Exámen Fisico
  • Aumento del R2 pulmonar, Dressler , R4/R3
    derecho
  • Soplo de insuficiencia pulmonar/tricuspídea
  • Ingurgitación yugular
  • Signos de Insuficiencia cardíaca derecha
  • Signos de enfermedades asociadas
  • Colagenopatías, cianosis central 2º a Sme.
    Eisenmenger, clubbing (2º a
  • cardiopatías congénitas, intersticiopatías),
    signos de cirrosis.
  • Por la escasa especificidad de la clínica se
    requieren otros estudios

13
Diagnóstico y evaluación
  • 3-Radiografía de Tórax
  • Arteria descendente anterior derecha gt 17 mm
  • Calcificaciones lineales sobre arteria pulmonar
    derecha
  • Hiperclaridad periférica
  • Agrandamiento de cavidades derechas, arco medio
    prominente
  • Signos de patologías asociadas (fibrosis
    pulmonar, enfisema, etc)
  • 4-Electrocardiograma
  • Sobrecarga de cavidades derechas (eje a la
    derecha, S en DI, T en DIII, P pulmonar en D
    II, T en toda la cara anterior, S profundas
    hasta V6)

14
Rx Tórax/ECG
15
Diagnóstico y evaluación
  • 5-Ecocardiograma
  • El eco doppler estima en forma sensible y no
    invasiva la PAP, a través de la medición de la
    velocidad de regurgitación tricuspídea
  • Estudio inicial en pacientes con sospecha de HTP.
  • Provee información sobre otras causas de HTP (
    disfunción del ventrículo izquierdo,
    valvulopatías, shunts intracardíacos)
  • 6-Centellograma V/Q
  • Se requiere para descartar embolia pulmonar
  • 7-Exámen funcional repiratorio

Cleveland Clinic Journal of Medicine200370(S1)9
-17
16
Exámen funcional respiratorio
  • Evalúa alteraciones del parénquima pulmonar y de
    las vías aéreas
  • Restricción de volúmenes pulmonares se observa en
    20 de los pacientes con HTAP y HTPTEPC
  • 50 de los pacientes con HTAPI tienen una FVC lt
    80
  • DLCO disminuye (60-80) en la HTAPI y en el
    HTPTEPC. En la esclerodermia una caída de la DLCO
    con volúmenes pulmonares conservados predicen
    HTP con un 87 de sensibilidad
  • Hipoxemia leve a moderada se debe en la HTP a
    alteraciones V/Q o al bajo gasto cardíaco si es
    severa a shunt derecha- izquierda
  • 8 - Caminata de 6 (6MWT) se debe realizar de
    inicio y en el seguimiento. Si es menor a los 300
    mts el riesgo de mortalidad se incrementa 2.4
    veces y 2.9 veces si hay desaturación gt 10. Esta
    se debe a la imposibilidad del ventrículo derecho
    de aumentar el gasto cardíaco en ejercicio.
  • 9 - Polisomnografía detecta apneas del sueño. El
    22 de los ptes. con SAOS severa tienen HTP

Chest 2004 12614S-34S
17
Diagnóstico y evaluación
  • 10-TAC Tórax AR y AngioTAC
  • Excluye causas asociadas y 2ª de HTP, entre
    otras, embolia pulmonar
  • 11-Test de ejercicio cardiopulmonar
  • Evalúa la función cardiopulmonar. Valor
    pronóstico, identifica pacientes
  • para transplante cardiopulmonar o pulmonar y
    evalúa la eficiencia de
  • los distintos tratamientos
  • 12- Análisis clínicos
  • Pruebas de función hepáticas y tiroidea,
    serología HIV, anticuerpos
  • relacionados a enfermedades del colágeno,
    uricemia, péptido
  • natriurético cerebral (BNP,NT proBNP), y
    troponinas. Estos últimos tres
  • se relacionan con la severidad y el pronóstico de
    la enfermedad
  • 13- Angiografía pulmonar
  • Gold standart para el diagnóstico dudoso de TEP
  • 14- Cateterismo cardíaco derecho

18
Cateterismo cardíaco derecho
  • Confirma el diagnóstico de HTP y si se sospecha
    TEP (por centello V/Q) debe incluir angiografía
    pulmonar
  • Indicado a todos los pacientes con diagnóstico
    por eco, en especial a aquellos candidatos a
    tratamiento
  • Establece PAD, PVD (sist-fin diast), PCP
    (Wedge), PAP (sist-diast-media), RVP, IC,
    saturación venosa mixta y sistémica, efecto
    vasodilatador de drogas
  • Clasifica en severidad leve (25-40mmHg),
    moderada (41-55mmHg) y severa (gt55mmHg). Las
    cifras más elevadas se obsevan en la HTPAI, en
    las colagenopatías y en el tromboembolismo
    crónico.
  • Clasifica hemodinámicamente

PAD presión auricular derecha. PVD presión
ventricular derecha. PCP presión capilar
pulmonar enclavada PAP presión arterial
pulmonar. RVP resistencia vascular pulmonar. IC
índice cardíaco
19
Clasificación hemodinámica
  • HTP Precapilar Wedge normal lt15mmHg
  • HTAP grupo I
  • HTP grupo 3 (enfermedades pulmonares)
  • HTP grupo 4 (HTPTEPC)
  • HTP grupo 5 (misceláneas)
  • HTP Postcapilar Wedge elevada gt15mmHg
  • HTP grupo 2 (enfermedad cardíaca izquierda)

Cleveland Clinic Journal of Medicine200370(S1)9
-17
20
Test Vasodilatador
  • Los pacientes con Test positivo tienen mejor
    sobrevida con calcioantagonistas. No usarlos si
    el test es negativo
  • Realizarlo a todos los pacientes con HTAP
  • El criterio de Dana Point 2008 definió como un
    test positivo al que provoca una caída de la PAPm
    mayor o igual a 10 mmHg con un nadir (PAP final)
    menor o igual a 40 mmHg, sin caídas del volumen
    minuto
  • Se usan vasodilatadores de acción corta
  • Epoprostenol EV
  • Oxido Nítrico inhalado
  • Adenosina EV
  • Iloprost inhalado
  • Sildenafil

21
Diagnóstico y Evaluación
  • Enfermedad Hepática
  • HTP se da en el 1 de pacientes con hepatopatía
    crónica o HTPortal pero en el 4 de pacientes que
    serán sometidos a transplante hepático (realizar
    ecocardiograma pretransplante)
  • Infección HIV
  • HTP se da en el 0,5 de HIV. No depende del
    grado de inmunodeficiencia ni de la duración de
    la enfermedad. Realizar ecocardiograma sólo a los
    HIV sintomáticos para HTP
  • Hipertensión Pulmonar por drogas y tóxicos
  • El consumo de anorexígenos está asociado al
    desarrollo de HTP, en especial la
    fenilpropanolamina y fenfluramina
  • Enfermedades cardíacas congénitas
  • El síndrome de Eisenmenger que origina un aumento
    de presión y volumen en el circuito pulmonar
    invirtiendo el flujo del cortocircuito es el
    ejemplo más común. Tienen sobrevidas más
    prolongadas que en la HTAPI y en la HTAPA

22
Colagenopatías
  • Enfermedades sistémicas autoinmunes asociadas a
    HTAP
  • Esclerodermia
  • Difusa
  • Localizada
  • LES
  • EMTC
  • AR
  • Dermatomiositis/polimiositis
  • Enf. de Behcet
  • Arteritis de Takayasu
  • Sme. Antifosfolipídico

Cleveland Clinic Journal of Medicine200370(S1)2
8-32
23
Algoritmo diagnóstico
  • Sospecha de Hipertensión Pulmonar

Ecocardiograma sugestivo de HTP
NO
SI
Alta sospecha clínica con estudios negativos
Baja sospecha clínica
Enfermedad cardíaca izquierda que explique la HTP
Grupo 2
NO
SI
Buscar causas alternativas de los síntomas
Considerar cateterismo derecho
Considerar Rx Tórax-EAB Funcional
Pulmonar PSG Centello V/Q Laboratorio
Causa subyacente que explique la HTP
NO
SI
HTAPI
Grupos 1,3,4,5
MEDICINA (Buenos Aires) 201171(Supl.I)1-48
Confirmar con Cateterismo y Test VD
24
Pronóstico
  • En la era pretratamiento la sobrevida era en
    promedio de 2.8 años. La
  • sobrevida de la HTAPA 2ª a esclerodermia es peor
    que la de la HTAPI
  • El Pronóstico se halla en función de
  • Parámetros hemodinámicos
  • Grado de compromiso del Ventrículo Derecho
  • Clase Funcional (NYHA)
  • Test funcionales y de laboratorio
  • Caminata de 6 minutos, Test de ejercicio
    cardiopulmonar, BNP,NTproBNP
  • Mortalidad
  • Las principales causas de muerte de los pacientes
    con hipertensión
  • pulmonar son la claudicación del ventrículo
    derecho seguida de
  • muerte súbita y neumonía

Ann Intern Med 1994121409-415 Chest
200412678S-96S
25
Factores Pronósticos
European Heart Journal (2009)30,2493-2537
26
Tratamiento general
27
Calcioantagonistas
  • No usarlos empíricamente ya que pueden empeorar
    el cuadro en caso de un test vasodilatador
    negativo
  • Se usan Nifedipina, Diltiazem o Amlodipina,
    titulando progresivamente la dosis hasta un
    máximo sin efectos colaterales
  • Elegirlos en función de la frecuencia cardíaca y
    tensión arterial e introducirlos cautelosamente
  • Si bien mejoran la sobrevida (mortalidad del 5 a
    los 5 años), responden al Test Vasodilatador un
    12,6 de los pacientes y de éstos mejoran a largo
    plazo en términos hemodinámicos y funcionales un
    6,8

NEJM 199232776-81 Circulation
20051113105-3111
28
ACO-O2-Diuréticos-Digoxina
  • Anticoagulantes orales (ACO)
  • Por trombosis in situ y predisposición al TEP de
    los pacientes con HTAPI
  • Si bien duplica la sobrevida de pacientes con
    HTAPI (A), su recomendación es clase C (débil)
    para pacientes con colagenopatías y cardiopatías
    congénitas. Evaluar cada paciente en particular
  • Oxígeno (O2)
  • La hipoxemia es un potente vasoconstrictor.
    Mantener Sat. O2 gt 90
  • Diuréticos
  • En caso de insuficiencia cardíaca derecha (ICD).
    Usarlos cautelosamente (Insuficiencia renal,
    hipotensión, síncope)
  • Digital
  • En caso de insuficiencia cardíaca derecha
    refractaria o arritmias auriculares

Entre paréntesis se indica la categoría de
recomendación
29
Otras
  • Inmunizaciones vacunación antigripal anual y
    antineumocóccica
  • En caso de infección, tratamiento enérgico
  • Evitar ejercicios intensos
  • Evitar embarazo

Chest 200412635S-62S
30
Tratamiento específico
31
Prostanoides
  • La Prostaciclina (PGI2) es un metabolito del
    ácido araquidónico producido por
  • el endotelio vascular. Es un potente
    vasodilatador pulmonar y
  • sistémico y antiagregante plaquetario. En la
    patogénesis de la HTP
  • hay un disbalance entre prostaciclina
    (disminuída) y tromboxanos
  • (aumentados)
  • Disponemos de los siguientes análogos exógenos de
    la prostaciclina
  • Epoprostenol
  • Treprostinil
  • Iloprost
  • Beraprost

32
Prostanoides
  • Epoprostenol
  • Requiere ser administrado en Infusión EV contínua
    (catéter central)
  • Indicado en pacientes con HTAPI y HTAP asociada a
    esclerodermia CF III IV. Único fármaco que
    mejoró la sobrevida de la HTAPI (no de la
    esclerodermia)
  • Mejora la clase funcional y la 6MWT, calidad de
    vida, parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC),
    la severidad del Raynaud, las úlceras digitales
  • Efectos 2º cefalea, flushing, dolor mandibular,
    náuseas, diarrea, artralgias, mialgias, efecto
    rebote al suspenderse, trombocitopenia, como así
    también sepsis, trombosis, hemotórax y neumotórax
    asociados al catéter
  • Requiere alta complejidad y experiencia
  • No disponible aún en la Argentina

NEJM 1996 334296-302.Ann Intern Med 2000
132425-434 Circulation 2002 1061477-1482.
33
Prostanoides
  • Treprostinil
  • Se puede administrar en forma EV, SC (más común)
    e inhalatoria (investigación)
  • Dosis SC contínua 0,625-12,5 ng/Kg/min
  • Indicado en pacientes CF III IV con HTAPI o 2ª a
    colagenopatías
  • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
    de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
    IC)
  • Efectos 2º cefalea, diarrea, flushing, dolor
    mandibular, dolor en el sitio de aplicación
    (83-86)

European Heart Journal (2009)30,2493-2537
34
Prostanoides
  • Iloprost
  • Disponible para uso EV, VO e inhalatorio
  • Se usa más frecuentemente en forma inhalada por
    sus efectos vasodilatadores locales, requiriendo
    un nebulizador de partícula fina especial y 6-9
    NBZ diarias
  • Dosis diaria 20 ug por inhalación
  • Indicado en pacientes CF III IV con HTAPI, 2ª a
    colagenopatías y a TEP crónico
  • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
    de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
    IC)
  • Efectos 2º leve tos, cefalea, flushing y dolor
    de mandíbula
  • Estudios avalan su combinación con Bosentán y
    Sildenafil

Am J Respir Crit Care Med 2006 1741257-63
Ann Intern Med 2002136515-22 Chest
20071311917-1928.
35
Prostanoides
  • Beraprost
  • Se administra vía oral
  • A corto plazo efectivo en HTAP CFIII, mientras
    que a largo plazo pierde eficacia
  • No disponible en la Argentina

36
Antagonistas de la Endotelina-I
  • La endotelina I tiene un rol patogénico en la
    HTAP ya que es un
  • potente vasoconstrictor y mitógeno del músculo
    liso que incrementa el
  • tono y la hipertrofia vascular
  • La Endotelina I tiene dos receptores
  • ET A produce VC y proliferación del músculo
    liso.
  • ET B depura endotelina del lecho vascular y
    riñón generando VD y
  • liberación de NO
  • Los antagonistas de la endotelina son
  • Bosentan
  • Sitaxentán
  • Ambrisentán

Chest 20071311917-1928.
37
Antagonistas de la Endotelina-I (ERA)
  • Bosentán
  • Bloquea ambos receptores previniendo y aún
    revirtiendo el remodelamiento vascular y el
    desarrollo de HTP
  • Se usa por vía oral a dosis de 125 dos veces por
    día
  • Indicado en pacientes CFII III IV con HTPAI o 2ª
    a colagenopatías y en el Sme de Eisenmenger
  • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
    de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
    IC)
  • Efectos 2º cefalea, hepatotoxicidad (14),
    anemia, síncope, flushing, teratogenia, atrofia
    testicular e infertilidad masculina
  • La hepatotoxicidad suele ser su efecto limitante
    y requiere controles mensuales

Chest 20071311917-1928.
38
Antagonistas de la Endotelina-I
  • Sitaxentán y ambrisentán
  • Selectivos para los receptores ET A
  • Se usan por vía oral a dosis de 100 mg día el
    sitaxentán y 5-10 mg día el ambrisentán
  • Indicado en pacientes CFII III IV con HTPAI, 2ª a
    colagenopatías y cardiopatías congénitas. El
    ambrisentán se usa en la HTP del HIV
  • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
    de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
    IC)
  • Efectos 2º similares al Bosentán el sitaxentán
    altera la metabolización de la warfarina y en
    diciembre de 2010 el fabricante lo discontinuó
    transitoriamente por casos de insuficiencia
    hepática fatal

European Heart Journal (2009)30,2493-2537 Medicina
, Buenos Aires, Vol 71(supl.I)-2011
39
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V
  • Los inhibidores específicos de la fosfodiesterasa
    tipo 5 (PDE-5) actúan
  • sobre el monofosfato cíclico de guanosina (GMPc).
    El NO, potente VD
  • activa a la enzima guanilato ciclasa y produce
    aumentos del GMPc, el
  • cual también es un potente VD. Los efectos del
    GMPc son poco
  • duraderos por la acción degradante de las
    fosfodiesterasas. Las
  • drogas que inhiben a las GMPc fosfodiesterasas
    aumentan la
  • respuesta vascular al NO endógeno y exógeno.
  • Los inhibidores de la PDE-5 son
  • Sildenafil
  • Taladafil
  • Vardenafil

40
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V
  • Sildenafil
  • Inhibe la PDE-5 potenciando los efectos del NO
  • Se usa por vía oral a dosis entre 25-150 mg
    repartidos en 3 tomas por día
  • Indicado en pacientes CF II III IV con HTAPI, 2ª
    a colagenopatías, cardiopatías congénitas y en el
    TEP crónico
  • Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad
    de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
    IC)
  • Potencia los efectos de las otras drogas para
    combinaciones
  • Efectos 2º cefalea, congestión nasal, disturbios
    visuales, flushing, epistaxis, dispepsia, diarrea

European Heart Journal (2009)30,2493-2537
41
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V
  • Tadalafil
  • Aprobado por la FDA en dosis de 5 a 40 mg una vez
    al día por VO
  • Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y
    la hemodinamia con 40 mg día

European Heart Journal (2009)30,2493-2537
42
Oxido Nítrico
  • Potente VD endógeno que modula el tono vascular,
    tiene actividad
  • antiplaquetaria, antiinflamatoria, antioxidante,
    moduladora de la
  • angiogénesis y altera la expresión de factores de
    crecimiento
  • Se usa por vía inhalatoria
  • Su uso por ahora, se restringe al test VD (FDA) y
    a la HTP del
  • recién nacido con falla respiratoria
  • Su sustrato es la arginina. Los suplementos de
    L-arginina se hallan
  • en investigación

Chest 20071311917-1928
43
Terapia Combinada
  • Existen numerosos trabajos controlados que
    describen combinaciones
  • cuya efectividad a largo plazo no ha sido aún
    determinada
  • Algunos han demostrado mejoras en relación a la
    monoterapia
  • BREATH-2 epoprostenol bosentán
  • STEP 1 iloprost inhalado bosentán
  • COMBI idem anterior fue suspendido por no ser
    mejor que la
  • monoterapia con bosentan
  • TRIUMPH treprostinil bosentán o treprostinil
    sildenafil
  • PACES sildenafil epoprostenol
  • EARLY bosentán sildenafil. Estos fármacos
    interaccionan
  • disminuyen los niveles de sildenafil aumentando
    los de bosentán
  • FIRST tadalafil bosentán. Bajan los niveles de
    tadalafil no
  • aumentando los de bosentán

44
Terapia Combinada
  • La terapia combinada se recomienda cuando los
    pacientes no responden adecuadamente a la
    monoterapia
  • Debe ser instituida sólo en centros
    experimentados

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Tratamiento invasivo
  • Indicados a pacientes CF III-IV refractarios al
    tratamiento
  • farmacológico
  • Septostomía atrial con balón
  • La creación de una comunicación entre las
    aurículas con un shunt
  • derecha-izquierda puede descomprimir las
    cavidades derechas y
  • mejorar el transporte de O2 a pesar de la
    desaturación, mejora el
  • índice cardíaco, disminuye la presión auricular
    derecha y mejora la
  • 6MWT. Se benefician más los pacientes con CF IV
    (HTAPI o
  • asociadas a colagenopatías, cardiopatías
    congénitas, TEP crónico,
  • EVOP y HCP) con ICD refractaria o síncopes
    severos. También útil en
  • pacientes a la espera del transplante.
  • Transplante uni o bipulmonar, o cardiopulmonar en
    bloque
  • Depende de cada centro
  • Sobrevida a 5 años es de 45-50 con buena calidad
    de vida

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Algoritmo terapéutico
ACO(E/B)-HTAPI Diuréticos(E/A) Oxígeno(E/A) Digoxi
na(E/C) Rehab.supervisada(E/B)
Evitar ejercicio físico(E/A) Evitar
embarazo(E/A) Apoyo psicosocial(E/C) Prevenir
infección(E/A)
Medidas generales y tratamiento de sostén
Derivación a centro Especializado(E/A)
Cateterismo derecho con test vasodilatador
Vasorreactivo
No Vasorreactivo
Clase I-III Calcio- Antagonistas (BCC)(B)
Mala Rta.
Respuesta Sostenida
Tratamiento Combinado
Si
No
Continuar BCC
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Seguimiento
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Preguntas
  • Se diagnostica Hipertensión pulmonar cuando
  • a) La presión sistólica arterial pulmonar por
    cateterismo derecho es
  • mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
  • b) La presión media arterial pulmonar por
    cateterismo derecho es
  • mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
  • c) La presión diastólica arterial pulmonar por
    cateterismo derecho es
  • mayor o igual a 25 mmHg, en reposo.
  • d) La presión sistólica arterial pulmonar por
    eco doppler color
  • cardíaco es mayor o igual a 25 mmHg, en
    reposo.

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Preguntas
  • Marque la respuesta correcta en relación al
    tratamiento
  • Todos los pacientes se benefician con
    calcioantagonistas
  • El principal efecto adverso de los inhibidores de
    la fosfodiesterasa es la hepatotoxicidad
  • Las estatinas se hallan contraindicadas en el
    tratamiento de la hipertensión pulmonar
  • Hepatogramas mensuales deben realizarse si se usa
    bosentán
  • Ingrese aquí para responder
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