Le rein d’Ask-Upmark, une cause d’hypertension chez le jeune patient

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Le rein dAsk-Upmark, une cause dhypertension
chez le jeune patient

• Jacinthe Babin, Melanie Sackett, Claude Delage,
  Marcel Lebel
• CHUQ
• Société québécoise de néphrologie
• 24 avril 2004

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Notre cas

• Femme 18 ans, amérindienne
• Référée en néphrologie pour HTA et petit rein
• ATCD G1P1A0, possible HTA per grossesse
• PA 150/110, 180/120, questionnaire
• E/P sp, pas de souffle aux artères rénales

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Investigation

• Fonction rénale et analyse durine N

• Echo rénal droit 10 cm, gauche 6,5 cm

• Scintigraphie rénale pré/post captopril
• rein droit normal
• rein gauche petit, contribuant pour 10 de la
  fonction totale, hypocaptation diffuse, plus
  importante en inférieur
• pas de changement post captopril

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Investigation

• Artériographie rénale
• Rein droit hypertrophie compensatrice (14,3 cm),
  artère normale
• Rein gauche artère unique de petit calibre dès
  lorigine, rein atrophique (8,3 cm) avec encoche
  corticale à son pôle inférieur

• Cystographie mictionnelle refusée par la patiente

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Rénines rénales
63
154
68
Rapport 2,4
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7 ans plus tard

• 25 ans, 2e grossesse avec pré-éclampsie
• Réévaluation demandée
• PA N sous ténormin 50 mg die

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Scintigraphie rénale
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Rénines rénales
101
27
27
Rapport 3,7
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Évolution

• Néphrectomie gauche sous laparoscopie
• Actuellement PA N (130-135/80) sans
  anti-hypertenseur

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Macroscopie
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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• Diagnostic
• Rein dAsk-Upmark
• (Hypoplasie rénale segmentaire)

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Le rein dAsk-Upmark

• Décrit pour le première fois par Erik Ask-Upmark
  en 1929
• 6 cas denfants ou adolescents avec HTA maligne
  et anomalie particulière dun rein

• Petit rein

• Encoche(s) plus ou moins régulières à la surface

• Histologie idem à notre cas

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Physiopathologie controverse

• Origine congénitale par arrêt de développement
• versus
• Lésions acquises secondaires au reflux
  vésico-urétéral

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Congénital

• Réduction considérable de la taille du rein
• Absence de glomérule
• Pas de reflux vésico-urétéral démontré et pas
  dinfiltrat inflammatoire
• Lésions vasculaires non attribuables seulement à
  lHTA trouble de développement
• Artère rénale de petit calibre dès lorigine
  linsulte rénale survient tôt
• Cas décrit chez un fœtus prématuré de 26 semaines
  
• Cas décrits avec des syndromes polymalformatifs

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Causé par le reflux vésico-urétéral

• La principale cause de petit rein avec atrophie
  segmentaire et lobaire RVU
• Les anomalies histologiques typiques du rein
  dAsk-Upmark ont par la suite été décrites chez
  des patients avec RVU
• Le fœtus de 26 semaine présentait des signes de
  reflux in utéro
• Vestiges de glomérules en faveur dune lésion
  acquise
• Série radiologique lanomalie se développe chez
  des enfants avec RVU dans un rein de taille et de
  morphologie normale au départ

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Physiopathologie de lHTA

• Substance vasoconstrictrice produite par le rein
  car guérison habituelle post-néphrectomie
• Rénine élevée dans la veine rénale pas toujours
  présente dans les cas rapportés

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Conclusion

• Jeune femme avec HTA et petit rein avec encoche
  corticale
• Pathologie typique du rein dAsk-Upmark
• Hypersécrétion de rénine par le rein atteint
• Guérison de lHTA post-néphrectomie
• Létiologie de lanomalie rénale ne peut être
  affirmée avec certitude dans notre cas mais
  probablement congénitale pcq
• Pas dhistoire de RVU
• Artère rénale petite dès lorigine
• Petit rein avec 1 seule encoche
• Absence de glomérule dans la zone hypoplasique

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Merci de votre attention!