Acros

1
Acrosíndromes vasculares

• Carolina Pérez Negueruela
• Residente CCV
• HUMV

2
Clasificación

• Distónicos o funcionales
• Paroxísticos
• Al frío Fenómeno de Raynaud
• Al calor Eritromelalgia
• Permanentes
• Distróficos o lesionales (permanentes)
• Neurológicos
• Formas mixtas

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• Fenómeno de Raynaud (síntoma)
• Enfermedad de Raynaud (primario)
• Síndrome de Raynaud (secundario)

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Fenómeno de RaynaudFrecuencia y distribución

• Trastorno vasomotor mas frecuente
• Elevada incidencia (5-10)
• Mujeres jovenes (20-40 años)
• Climas fríos
• Ciertas profesiones

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Enfermedad de Raynaud

• Isquemia intermitente desencadenada por el frío
• Ausencia de oclusión arterial orgánica
• Bilateralidad
• Cambios tróficos
• No se dan signos de otras enfermedades
• Síntomas durante más de 2 años

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Enfermedad de Raynaud. Etiología

• Frío (70)
• Estrés (5)
• Ambas (25)
• Mujer joven- fenómeno BILATERAL

7
Fenómeno de RaynoudEtiología
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Fenómeno de RaynoudEtiología

• Causas locales
• Causas regionales
• Causas generales
• Colagenosis (Esclerodermia, CREST, LES, AR,
  vasculitis)
• Arteriopatías (Buerger, Takayasu)
• Hemopatías (leucemia, policitemia,
  crioglobulinemias)
• Fármacos (B bloq, ANO, citostáticos..)
• Miscelanea (Sd. Paraneoplasico, IRC)
• Desconocida

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Fenómeno de RaynoudFisiopatología y anatomía
patológica
10
Fenómeno de Raynaud. Sintomatología

• 1º Sincopal o isquémica BLANCO
• Palidez
• Disestesia
• 2º Asfixia AZUL
• Cianosis
• Parestesias
• Tumefacción
• 3º Hiperémica ROJO
• Rubor
• Dolor (quemazón)

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Fenómeno de RaynaudDiagnóstico

• Historia y exp. Física (causa)
• Laboratorio (hematología, inmunología..)
• Laboratorio vascular (oclusión?)
• Radiología simple
• Arteriografía
• Fotopletismografía
• Capilaroscopia

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Enfermedad de RaynoudCriterios diagnósticos

• Primario/ esencial/ idiopático (enfermedad)
• Hipersensibilidad al frío (emociones)
• En ocasiones familiar
• En la adolescencia
• Bilateral y simétrica
• Benigno (no oclusión arterial)
• Puede remitir espontáneamente
• Secundario (síndrome)
• Causa? Investigaciones
• Generalmente gt 25 años
• Bilateral (sistémico)
• Unilateral (local/regional)
• Más frecuencia de gangrena

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Enfermedad de RaynaudTratamiento

• Generales
• Educar y tranquilizar
• Evitar frío y estrés
• Abandonar tabaco
• Tto enfermedades asociadas
• Evitar medicación agravante

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• Fármacos
• Bloqueantes del simpático (reserpina, prazosin)
• Antagonistas del calcio (nifedifino 30mg/24h)
• Hemorreológicos (pentoxifilina)
• Relajantes directos ms. liso
• Prostaglandinas

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• Cirugía
• Simpatectomía
• Simpatectomía digital
• Cirugía arterial directa
• Amputaciones digitales

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• Otros
• Modificar la conducta
• Plasmaféresis
• Estimulación nerviosa

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Sindrome de Raynoud. Pronostico

• Peor pronostico
• Sindrome de Raynoud
• Según enf. de base
• Colagenosis
• Con oclusión arterial

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Distónicos o funcionales

• Paroxisticos
• Fenómeno de Raynoud
• Eritromelalgia
• Acrocolosis
• Permanentes
• Acrocianosis
• Acrorrigosis
• Livedo reticularis
• Eritema palmo-plantar

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Distónicos o funcionales

• Eritromelalgia crisis de rubor color calor,
  en pies y manos, desencadenado por el calor.
• Acrocolosis crisis de sensación de calor, sin
  cambios de coloración ni aumento de la
  temperatura (acrosindrome subjetivo).

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Distónicos o funcionales

• Acrocianosis manos frías (e indoloras) y
  azuladas permanentemente. Se puede asociar
  hiperhidrosis (mujeres jovenes).
• Acrorrigosis sensación de dedos muertos o
  helados sin cambios de coloración (hipotermia
  subjetiva)(mujeres jovenes)

21
Distónicos o funcionales

• Livedo reticularis moteado cianótico reticular,
  permanente, en piernas.(frio, mujeres jovenes)
• Eritema palmo-plantar rubor intenso (e
  indoloro), permanente, en manos (palma) y pies
  (plantas)(embarazo).

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Distróficos o lesionales

• Permanentes
• Acrodinia
• Acropatía ulcero mutilante
• Livedo racemosa
• Eritema pernio

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Distróficos o lesionales

• Acrodinia Extremidad muy dolorosa. Proceso
  tormentoso (lactantes e infancia) donde
  predominan las lesiones del sistema nervioso y de
  otras localizaciones a las vasculares (úlceras y
  gangrenas digitales).
• Acropatía ulcero mutilante trastorno trófico a
  nivel de las extremidades (úlceras y osteolisis
  de los metatarsianos auto-mutilaciones) y
  alteración neurológica sensitivo-motor. Carácter
  hereditario y familiar.

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Distóficos o lesionales

• Livedo racemosa cianosis de la piel ramificada,
  permanente, en piernas.Endotelitis vascular
  (diferencia con la livedo reticularis que es
  funcional). Puede evolucionar a ulceraciones
  dolorosas y tórpidas.
• Eritema pernio lesiones eritematosas, edematosas
  y pruriginosas (más que dolorosas) en partes
  acras, favorecidas por el frío y la humedad.
  Pocas veces secuelas.

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Alt. Vasoespásticas neurológicas

• Causalgia dolor intenso (causálgico) con
  impotencia funcional disfunción vasomotora
  (cianosis, edema, hiperhidrosis, frialdad), a
  nivel distal de una extremidad que ha sufrido una
  lesión nerviosa (3-5 de las ocasiones)
• Distrofia postraumatica dolor causálgico
  alteraciones vasomotoras (que inducen distrofia
  de los tejidos), después de un traumatismo
  trivial sin que exista lesión nerviosa
  demostrable.

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Mixtas

• Pie de inmersión

27
(No Transcript)
28
Enfermedad de Buerger o tromboangeitis obliterante

• Varones jovenes fumadores
• EEII
• Bilateral
• Causa desconocida TABACO
• EESS aislada 10, asociada EEII 40.

29

• Dco arteriografía imagen en sacacorchos.
• Tto dejar TABACO

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A propósito de un caso

• Mujer 46 años
• Sin AP de interés
• Urgencias dolor en ESI de 18 horas de evolución

31
(No Transcript)
32
Exploración física

• Pulso radial bilateral negativo
• Flujometría doppler
• Radial débil
• Cubital
• Falanges distales cianóticas

33
Pruebas clínicas

• Analitica sin alteraciones
• ECG ritmo sinusal
• Sat O2 digital ()

94 96 97 96 94 96 95 96 95
IZQDA DCHA
34
Arteriografía MMSS

• MSI

35
ESD
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• Ecocardiograma sin alteraciones.
• Anticuerpos negativos y Sd. Hipercoagulabilidad
  negativo en seguimiento S. Reumatología.

37
Tratamiento

• Clexane
• Plavix
• Sugiran (prostaglandinas) durante 3 semanas
• Analgesia

38
(No Transcript)
39
Evolución

• Trombosis venosa ESI hasta v. yugular debido a
  cateter vía central (drum).