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TEMBLOR ESENCIAL

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Se puede presentar ante el miedo y las emociones. ... Dominante con penetrancia variable (pero casi completa a partir de los 50 a os) ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: TEMBLOR ESENCIAL


1
TEMBLOR ESENCIAL
  • Sección Parkinson y movimientos anormales del
    Instituto de Neurología del H. de Clínicas
  • Prof. Adj. Dr. Ricardo Buzó.

Dr. Daniel Salinas Neurólogo 22 agosto 2008
2
Definiciones Previas
  • Temblor
  • movimiento involuntario, oscilatorio y rítmica
    alrededor de un eje, generada por contracciones
    alternantes o sincrónicas de músculos agonistas y
    antagonistas.
  • Ritmicidad diferencia de corea, distonías, tics
    y mioclono.
  • Temblor desaparece durante el sueño.
  • Se puede presentar ante el miedo y las emociones.
  • Se clasifica según frecuencia, amplitud,
    relación con postura y el movimiento,
    distribución topográfica y etiología.

3
  • CLASIFICACIÓN en relación a postura y
    movimiento
  • Temblor de reposo
  • Temblor de acción Temblor de actitud o
    postural
  • Temblor cinético
  • Temblor intencional
  • Temblor de reposo se reconoce a simple vista
    durante el reposo y se hace evidente en miembros
    superiores con manos apoyadas sobre muslos, o
    cuando están colgando en la estación de pie o
    durante la deambulación. Lento 4 a 6 c/s, amplio,
    limitado o a predominio unilateral. Acentuado en
    pulgar e índice, contando dinero.

4
  • Temblores de acción se producen durante las
    contracciones voluntarias de los músculos
    esqueléticos
  • Temblor de actitud o postural surge cuando se
    ponen los miembros en actitud fija o posición
    estática manteniendo una postura
    anti-gravitatoria (en miembros superiores brazos
    extendidos con dedos separados, confrontación de
    índices).
  • Temblor cinético se produce al efectuar
    movimientos voluntarios dirigidos a un fin .
  • Temblor intencional es un temblor cinético
    el cual aumenta en amplitud al llegar al
    objetivo, en una tarea motora bajo control visual
    (prueba índice nariz).

5
Etiologías más comunes de Temblor
  • Temblor Fisiológico Ansiedad,
    Feocromocitoma,
  • Exagerado Hipertiroidismo Fármacos
  • Abstinencia alcohólica
  • Temblor de Reposo Enfermedad de Parkinson
  • Parkinsonismo farmacológico
  • Temblor de Acción Temblor Esencial
  • (postural y cinético) T. distónico T.
    neuropático
  • Enf. Wilson
  • Temblor cinético T. cerebeloso
  • intencional T. mesencefálico

6
Aspectos epidemiológicos del Temblor Esencial
  • Movimiento anormal más frecuente.
  • Doble de frecuente que E.P.
  • Prevalencia en Uruguay 2,34/1000 habitantes.
    Estudio Villa del Cerro. Ketzoian et al.
  • Frecuentemente familiar, pero también esporádico.
  • Espectro etario amplio niño, joven y adulto
  • Marcado aumento prevalencia con la edad entre 1
    y 5 en mayores de 70 años ( T. senil)
  • Más frecuente en raza blanca.

7
Temblor semántico !!
  • Distintas denominaciones previas a una misma
    afección
  • Temblor hereditario
  • Temblor familiar
  • Temblor senil
  • Temblor benigno

Temblor esencial
8
Temblor Esencial Temblor Benigno?
  • Hasta 25 de afectados sufren repercusión
    laboral (pierden trabajo o se reubican) y en
    actividades de la vida diaria.
  • Estudio prospectivo longitudinal caso-control
    Riesgo de mortalidad estuvo incrementado para
    quienes padecían Temblor Esencial
  • Neurology, 2007 Nov 20 69 (21) 1982-9
  • A population-based study of Mortality in ET
  • Louis ED, et al.
  • G.H. Sergievsky Center and Department of
    Neurology, College of Physicians and Surgeons
    Columbia University

9

Temblor Esencial Temblor Benigno?
  • En pacientes con inicio de Temblor Esencial.
    luego de los 65 años, se constató una asociación
    con demencia 70 mayor que en el grupo control.
  • Neurology. 2006 May 23 66 (10) 1500-5
  • Elderly onset essential tremor is associated
    with dementia.
  • Benito-León J, et al.
  • Deparment of Neurology, Móstoles General
    Hospital Madrid.

10
Genética y Etiología del Temblor Esencial
  • Existen AF de temblor entre 17 y 70 (hasta 96
    con Anamnesis o Examen Físico directo a
    familiares).
  • Pacientes en 1er. grado tienen de 5 a 10 veces
    más probabilidad de sufrir la afección.
  • Mayoritariamente se comporta como Herencia
    Autosómica Dominante con penetrancia variable
    (pero casi completa a partir de los 50 años).
  • Vinculación con marcadores en genes situados en
    cromosomas diferentes gen FET1 o ETM1 en Cr 3
  • gen ETM2 en Cr 2
  • y otros locus candidatos potenciales.
  • Brain 2007 Jun 130 (Pt 6) 1456-64 . Epub 2007
    Mar 12
  • Genetics of Essential tremor. Deng H, Jankovic
    J.
  • Department of Neurology Baylor College of
    Medicine, Houston, Texas, USA.

11
Etiología del Temblor Esencial
  • Estudios con tomografía por emisión de
    positrones (PET), espectroscopía con resonancia
    magnética (RM) y un estudio propectivo con
    autopsias en 24 pacientes con Temblor esencial,
    sugieren alteraciones localizadas
    fundamentalmente a nivel del cerebelo
  • Neurology. 2008 Apr 1570 (16 Pt 2) 1452-5
  • Pathologic findings in prospectively ascertained
    ET subjetcs.
  • Shill et al.
  • Sun Health Research Institute, Sun City, AZ USA.

12
Etiología del Temblor Esencial
  • Pacientes con TE presentaron anormalidades
    medias en el patrón de captación a nivel de los
    transportadores dopaminérgicos estriatales en
    relación a los pacientes con EP (patrón de
    captación muy bajo) y los controles sanos (patrón
    de captación alto) sugiriendo una relación entre
    estos dos desórdenes.
  • Nucl Med Commun. 2008 Apr 29 (4) 349-53
  • Striatal dopamine transporter abnormalities in
    patients with essential tremor.
  • Isaias IU, et al.
  • Parkinson Institute, Instituti Clinici di
    perfezionamento, Milan, Italy

13
Aspectos clínicos del Temblor Esencial
  • Afección monosintomática.
  • Presentación clásica Temblor bilateral, aunque
    admite menos frecuentemente variantes
    unilaterales.
  • 94 de los casos
  • Temblor postural de miembros superiores
    caracterizado por movimientos de flexo-extensión
    de la mano y abducción aducción de los dedos,
    oscilando rítmicamente a frecuencia de 4-12 c/s
    acompañado o no de Temblor cinético el cual
    generalmente es de gt amplitud y en general es el
    que contribuye mayormente a la discapacidad.

14
Aspectos clínicos del Temblor Esencial
  • Escritura grandes trazos oscilantes, contrasta
    con EP micro.
  • Repercusión sobre actividades de la vida diaria
    usar cubiertos, abotonarse, afeitarse o
    maquillarse.
  • Frecuente participación axial
  • 34 T. cefálico clásico en negación.
  • 16 T. de la voz (T.laríngeo) palabra
    chevroteo voz de cabra.
  • 8 T. mandibular.
  • 3 T. mentón.
  • 3 T. tronco.
  • 15 T. piernas.

15
Aspectos clínicos del Temblor Esencial
  • Temblor Esencial puede exacerbarse con
  • ansiedad
  • miedo
  • fatiga
  • excitación sexual
  • temperaturas extremas
  • Mejora con ingesta de alcohol etílico
  • acarrea riesgo desarrollo de alcoholismo

16
  • Temblor Esencial. se mantiene con escasa
    progresión al inicio.
  • Tendencia en la evolución (edad avanzada)
  • disminuir la frecuencia
  • aumentar la amplitud

17
El Temblor Esencial no es solamente una
afección mono-sintomática
  • Estudios detallados en pacientes con TE han
    demostrado deficiencias cognitivas de perfil
    prefronto-subcorticales y cambios en la marcha en
    tandem, vinculados a la alteración cerebelosa.
  • (Stolze et al 2001 en Neurología Clinica,
    bradley 2006,pág. 2128).

18
Perfil psicológico de los pacientes con Temblor
Esencial
  • Manifestaciones no motoras del T.E.
  • Estudio caso-control
  • Pacientes con T.E. se caracterizan por ser
    pesimistas, miedosos, tímidos y ansiosos, con
    tendencia a cansarse fácilmente
  • La personalidad en el Temblor Esencial más
    evidencia de manifestaciones no motoras de la
    enfermedad.
  • Chatterjee A, et al
  • Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry
    75 (7)958.961, Jul 2004

19
  • CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL TEMBLOR ESENCIAL
  • Documento de consenso de expertos de la Movement
    Disorder Society (MDS) y anterior del Tremor
    Investigation Group (TIG)
  • Criterios principales
  • Temblor bilateral de acción de manos y
    antebrazos. No temblor de reposo.
  • Ausencia de otros signos neurológicos (excepto
    rueda dentada).
  • Puede haber temblor cefálico pero sin distonía ni
    posturas anómalas.

20
  • Criterios Secundarios
  • Duración prolongada gt 3 años.
  • Historia familiar positiva.
  • Mejoría con el alcohol etilico.
  • Criterios de Exclusión
  • Temblor unilateral, en la pierna, rigidez,
    bradicinesia, T. de reposo (EP).
  • Alteración en la marcha (EP ? EM ?)
  • Temblor cefálico aislado asociado a postura
    anormal. (T. distónico?)
  • Inicio súbito o de rápida evolución. (Ictus? EM?
    T. psicogénico?)
  • Tratamientos farmacológicos (exageración de T.
    fisiológico)

21
  • 1 de cada 3 pacientes con Temblor Esencial son
    ERRÓNEAMENTE DIAGNOSTICADOS
  • Los diagnósticos falsos más frecuentes son
  • EP 15
  • Distonías 7 y otros 6
  • Factores más frecuentemente asociados al
    error Temblor unilateral
  • Manos con posturas distónicas
  • RED FLAGS T. aislado en pierna
  • T. no rítmico
  • Arch. Neurol. 2006 Aug 63 (8) 1100-4
  • Common misdiagnosis of a common neurological
    disorder how are we misdiagnosing essential
    tremor.
  • Jain S. et al.
  • Department of Neurology. College of Physicians
    and Surgeons Columbia University

22
  • Diagnóstico Diferencial Temblor Esencial vs
    Enfermedad de Parkinson
  • T.E. E.P.
  • Prevalencia 2,34/1.000 hab.
    1,36/1.000 hab.
  • Incidencia Familiar Alta Baja
  • Sindrome clínico Af. monosintomática Sindr. PKN
  • Tipo de Temblor T. postural (actitud) T.
    reposo y post
  • Inicio Bilateral Unilateral
  • Tendencia Simetría Mantiene
    asimetría
  • Frecuencia del T Variable con edad ? estable
  • Temblor axial frecuente poco frecuente
  • Temblor cefálico en negación asentimiento
  • Invalidez asociada poco frecuente
    (obs) frecuente, tardía
  • Evolución de la enf lenta o estable más rápida

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Diagnóstico Diferencial Temblor Esencial vs
Enfermedad de Parkinson T.E. E.P. Respuest
a a alcohol SI NO Respuesta a L-Dopa Ineficaz
mal tolerado Eficaz y y
anticolinérgicos tolerada Respuesta
a Propanolol Eficaz Ineficaz Primidona Efica
z Ineficaz
  • Enf. Parkinson parkinsonismos y mov. anormales.
    En pautas de tratamiento en Neurología. Ed.
    2002.pág.190.
  • Ex. Prof. C. Chouza .

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Diagnóstico DiferencialTemblor Esencial vs
Temblor psicógeno
  • Son factores predictores de T.Psicógeno y ayudan
    a diferenciarlo del T.E
  • Historia de inicio súbito de temblor
  • Remisiones espontáneas.
  • Variable con distractiblidad y sugestibilidad
  • J. Neurol. Sci. 2007. Dec 15 263 (1-2) 94-9.
    Epub 2007 jun 29.
  • Distinguishing psychogenic and essential tremor.
    Kenney et al.
  • Parkinsons Disease Center an Movement Disorders
    Clinic. Department of Neurology Baylor College
    of Medicine, Houston, Texas, USA.

25
Los Salinas de a caballo
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