Presentacin de PowerPoint

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RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA   55 años, sexo
masculino antecedentes asma bronquial 12 años
de evolución sinusitis recurrente  
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ENFERMEDAD ACTUAL dolor abdominal tipo cólico y
diarrea acuosa de 4 días reagudización del asma
poliartritis grandes y pequeñas articulaciones
y lesiones purpúricas en miembros inferiores  
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EXAMEN FISICO TA 120/60 mmHg, FC. 100 l/min.,
FR 30/ min., Tº 37,5º C.  lesiones purpúricas
palpables, pruriginosas en hueco poplíteo y
tercio inferior de las piernas.  dolor,
tumefacción y eritema en caderas, rodillas,
tobillos, carpo y articulaciones
metacarpofalángicas distales y proximales.  roncus
y sibilancias bilaterales.  Arreflexia en
miembros inferiores y parestesias en ambos pies.  
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COMPLEMENTARIOS Gb. 16.900/ mm3, Eo. 5010 (
29,6), Hto. 34,7, Plaquetas 298.000
Coagulograma normalEritrosedimentación 80
mm/1h.Urea 42 mg/dl, Creatinina 1,32 mg/dl,
Ionograma Na 128 mEq/l, K 4,1 mEq/l Proteínas
totales 6,5 g/l, Albúmina 2,97 g/l
Proteinograma electroforético fracción gamma
aumentada. Serologías HIV, HCV, HCB negativos
Sedimento de orina s/p HCx2, coprocultivo y
coproparasitológico negativos. Rx. de Tórax
infiltrado intersticial bilateral Rx de senos
paranasales pansinusitis. Ecocardiograma s/p
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TAC de Tórax. incipiente formación de bullas
enfisematosas en ambos campos pulmonares,
atelectasia laminar bibasal, derrame pleural
intercisural izquierdo. Sinequia
pleuropericárdica y pleurofrénica
bibasal. Espirometría defecto obstructivo severo
con respuesta a los B2 Electromiograma
mononeuritis múltiple Biopsia cutánea púrpura
vasculítica con marcada eosinofilia
tisular. ANCA-c y ANCA-p ambos
negativos. tratamiento Prednisona 1 mg/ Kg/d,
buena respuesta.
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
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DATOS CLÍNICOS RELEVANTES -INFILTRADOS
PUMONARES -EOSINOFILIA -DOLOR ABDOMINAL -VASCULITI
S CUTÁNEA -POLIARTRALGIAS -MONONEURITIS MÚLTIPLE
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INFILTRADOS PULMONARES Y EOSINOFILIA
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PARASITOSIS SINDROME DE LÖEFFLER EOSINOFILIA
PULMONAR TROPICAL PARAGONIMIASIS
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DROGAS
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NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA
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NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA
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ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA
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GRANULOMATOSIS DE CÉLULAS DE LANGHERHANS
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SINDROME HIPEREOSINOFÍLICO IDIOPÁTICO
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LEUCEMIA EOSINOFÍLICA
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DOLOR ABDOMINAL Y VASCULITIS CUTÁNEA SINDROME
DE SCHÖNLEIN HENOCH
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MONONEURITIS MÚLTIPLE LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO PANARTERITIS NODOSA ENFERMEDAD DE
CHURG- STRAUSS
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VASCULITIS
GRUPO HETEROGÉNEO DE PROCESOS QUE TIENEN COMO
SUSTRATO PATOLÓGICO COMÚN LA PRESENCIA DE
INFLAMACIÓN DE LOS VASOS SANGUÍNEOS LA
LOCALIZACIÓN, EL TAMAÑO Y LAS DIFERENCIAS
HISTOPATOLÓLICAS SON LAS CARACTERÍSTICAS QUE
DEFINEN LOS DIFERENTES SINDROMES VASCULÍTICOS
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CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS
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(No Transcript)
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SINDROME DE CHURG STRAUSS. VASCULITIS SISTÉMICA
DESCRIPTA POR CHURG Y STRAUSS EN
1951. CARACTERÍSTICAS FUNDAMENTALES -HISTORIA
PREVIA DE ASMA -RINITIS ALÉRGICA -EOSINOFILIA
PERIFÉRICA. EPIDEMIOLOGÍA INCIDENCIA
POCO CONOCIDA
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MÁS FRECUENTE EN VARONES ( relación masc/ fem.
1,51) EDAD MEDIA DE PRESENTACIÓN 50
AÑOS. ETIOLOGÍA DESCONOCIDA PATOGENIA
INMUNOALÉRGICA POR REACCIÓN ANTÍGENO-ANTICUERPO
MEDIADO POR IgE. EOSINÓFILOS
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• MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• FASE PRODRÓMICA SE CARACTERIZA POR ENF. ATÓPICAS
  ( RINITIS ALÉRGICA Y ASMA)
• FASE EOSINOFÍLICA AUMENTO DE EOSINÓFILOS EN
  SANGRE PERIFÉRICA E INFILTRACIÓN DE EOSINÓFILOS
  EN MÚLTIPLES ÓRGANOS
• FASE VASCULÍTICA VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Y
  PEQUEÑOS. SÍNTOMAS GENERALES Y MANIFESTACIÓN DE
  LOS DISTINTOS ÓRGANOS AFECTADOS POR LA VASCULITIS.

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-MÁCULAS O PÁPULAS ERITEMATOSAS -LESIONES
HEMORRÁGICAS PETEQUIAS, EQUÍMOSIS. AFECCIÓN
CARDIOVACULAR -PERICARDITIS AGUDA
(32) -PERICARDITIS CONSTRICTIVA -MIOCARDITIS
RESTRICTIVA -IC. AFECCIÓN NEUROLÓGICA
-NEUROPATÍA PERIFÉRICA MONONEURITIS MÚLTIPLE
(75) -HEMORRAGIA CEREBRAL -INFARTO CEREBRAL
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• ASMA MANIFESTACIÓN CLÍNICA CARDINAL ( 95 DE
  LOS PACIENTES)
• PRECEDE A LA FASE VASCULÍTICA EN APROXIMADAMENTE
  8 A 10 AÑOS.
• ENF. NASAL Y DE SPN
• RINITIS ALÉRGICA
• OBSTRUCCIÓN NASAL
• SINUSITIS RECURRENTE
• POLIPOSIS NASAL.
• AFECCIÓN DE LA PIEL EN LAS 2/3 PARTES DE LOS
  PACIENTES.
• -PÚRPURAS PALPABLES
• -NÓDULOS SUBCUTÁNEOS

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AFECCIÓN RENAL GN FOCAL Y SEGMENTARIA
(85) HTA ES RELATIVAMENTE COMÚN. AFECCIÓN GI
-DOLOR ABDOMINAL(60) -DIARREA (33) -SANGRADO
GI (18) AFECCIÓN MUSCULOESQUELÉTICA
-MIALGIAS -ARTRITIS MIGRATORIA DE GRANDES
ARTICULACIONES.
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EXÁMENES COMPLEMENTARIOS. LABORATORIO NO HAY
TEST DE LABORATORIO ESPECÍFICOS EOSINOFILIA EN
SANGRE PERIFÉRICA ANEMIA N-N LEUCOCITOSIS VSG
AUMENTADA HIPERGAMMA GLOBULINEMIA (IgE) FR EN
BAJOS TÍTULOS ANCA P (50)
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX. DIVERSAS
ANORMALIDADES -OPACIDADES FUGACES (75)
-OPACIDADES HILIOFUGALES CON ADP
HILIARES -INFILTRADOS INTERSTICIALES -NÓDULOS SIN
CAVITACIÓN -DERRAME PLEURAL (30) TAC CON
CORTES FINOS. CONFIGURACIÓN IRREGULAR DE RAMAS
DE LA ARTERIA PULMONAR, ENGROSAMIENTO
PERIBRONQUIAL Y ÁREAS DE ENGROSAMIENTO SEPTAL.
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ANATOMÍA PATOLÓGICA. BIOPSIA DE LESIONES
CUTÁNEAS, PULMÓN, NERVIO PARIFÉRICO O CUALQUIER
ÓRGANO AFECTADO. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
-INFILTRADOS EOSINÓFILOS -ÁREAS EXTENSAS DE
NECROSIS -INFLAMACIÓN DE MEDIANA Y PEQUEÑAS
ARTERIAS CON GRANULOMAS FORMADOS POR EOSINÓFILOS
Y CÉLULAS GIGANTES. -GRANULOMAS NECROTIZANTES A
NIVEL INTERSTICIAL Y PERIVASCULAR.
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(No Transcript)
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS. S/ AMERICAN COLLEGE OF
RHEUMATOLOGY. 1-ASMA 2-EOSINOFILIA (gt 10 SOBRE
EL RTO. TOTAL DE GB) 3-MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE O
POLINEUROPATÍA 4-OPACIDADES PULMONARES
MIGRATORIAS Y TRANSITORIAS EN LA RX. DE
TX. 5-ALTERACIONES DE SENOS PARANASALES 6-PRESENCI
A DE INFILTRACIÓN EOSINOFÍLICA EXTRAVASCULAR 4 o
más criterios Sensibilidad 85, Especificidad
99,7
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DIAG. DIF. DE LAS VASCULITIS CON ANCA
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TRATAMIENTO. ENF. LEVE ( PIEL,
SNP) CORTICOIDES PREDNISONA 0,5 1,5 MG/KG/D
POR 6-12 SEM. O HASTA QUE LA ENFERMEDAD SE
RESUELVA. ENF. SEVERA (GI, CV, POLINP) PULSOS
CON METILPREDNISOLONA SEUIDOS DE PULSOS DE
CICLOFOSFAMIDA OTROS INMUNODEPRESORES
AZATIOPRINA, GAMMAGLOBULINA
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RECUENTO DE EOSINÓFILOS Y ERITROSEDIMENTACIÓN
PARÁMETROS ADECUADOS PARA EL MONITOREO DE LA
RESPUESTA AL TRATAMIENTO. ANCA NO REFLEJAN EN
FORMA ADECUADA LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD. NO
SIIRVEN PARA MONITOREO
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PRONÓSTICO. FACTORES ASOCIADOS CON ALTA
MORTALIDAD. -AFECCIÓN CARDÍACA -AFECCIÓN
GASTROINTESTINAL -INSUFICIENCIA RENAL (
CREATININA gt 1,6 MG/DL) -PROTEINURIA -AFECCIÓN
DEL SNC -CORTA EVOLUCIÓN DEL ASMA ANTES DE LA
PRESENTACIÓN DE LA VASCULITIS. CON EL TRATAMIENTO
LA SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS ES gt 70.
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ESTUDIOS EN CHURG STRAUSS DELLA ROSA, BANDINI y
col. GRUPO DE 19 PACIENTES CON
VASCULITIS UNIVERSISDAD DE PISA 1989-200 ESTUDIO
RETROSPECTIVO RESULTADOS INCIDENCIA ESTIMADA
2,4/1.OOO.OOO HA. EN LA POBLACIÓN
GENERAL PREVALENCIA 1,3/1OO.OOO HAB. (
3,3/1.OOO.OOO P/ PAN Y 5,3/1.OOO.OOO HAB. P/ G.
WEGWNER) SEXO SIN DIFERENCIA (10 MUJERES Y 9
VARONES) 11/ 19 PACIENTES TENÍA HISTORIA DE ATOPÍA
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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y DE LABORATORIO
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EVOLUCIÓN LA MAYORÍA EXPERIMENTÓ REMISIÓN DE LA
ENFERMEDAD CON TRATAMIENTO INMUNODEPRESOR. EL
PRONÓSTICO FUE FAVORABLE A LARGO PLAZO Y NO SE
OBSERVARON MUERTES DURANTE EL SEGUIMIENTO. SOLAME
NTE 3/19 PACIENTES TUVIERON RECAÍDAS EN EL
SEGUIMIENTO.
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ESTUDIO RETROSPECTIVO MEDICINE 1999 FRANCIA
1963-1995 SE ANALIZARON LAS CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS, FACTORES PRONÓSTICOS Y EL SEGUIMIENTO A
LARGO PLAZO EN 96 PACIENTES. CONCLUSIONES -ASMA
MANFESTACIÓN MÁS FRECUENTE -OTRAS EN ORDEN DE
FRECUENCIA MONONEUIRITIS MÚLTIPLE ST.
GRALES ALT. PIEL
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SINUSITIS AFECCIÓN PULMONAR COMPROMISO
GI. -EOSINOFILIA 47,6 TODOS FUERON TRATADOS
CON CORTICOIDES SOLOS O EN COMBINACIÓN CON
CICLOFOSFAMIDA REMISIÓN CLÍNICA 91,5 RECAÍDAS
25,6 PRONÓSTICO A LARGO PLAZO FUE FAVORABLE
AUNQUE LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES NECESITÓ BAJAS
DOSIS DE CORTICOIDES PARA CONTROLAR EL ASMA.