ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROL

1
ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAIKIVIZSGÁL
ÁSA ESETISMERTETÉS
Jarabin János1, Kóbor Jeno2, Nagy Attila1 Kiss
József Géza1, Jóri József1 1 Szegedi
Tudományegyetem, Fül-Orr-Gégészeti és
Fej-Nyaksebészeti Klinika 2 Szegedi
Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika
Magyar Fül-Orr-Gége és Fej-Nyaksebész Orvosok
Egyesülete Audiológiai Szekciójának 46.
vándorgyulése, Szombathely-Bükfürdo 2009.
szeptember 24-26.
2
Az Arnold-Chiari malformatiók súlyossági fokai
1883 - Cleland 1890s - Chiari 1907 -
Arnold-Chiari malformation (Schwalbe és
Gredig)
Chiari-malformatiók besorolása I.Típus A
cerebellaris tonsillák caudalis elmozdulása a
foramen magnum szintje alá. II.Típus A
cerebellaris vermis, a IV. agykamra, valamint az
alsó agytörzsi szegmentum elmozdulása a foramen
magnum szintje alá. Gyakran myelodysplasia
társul hozzá. III.Típus A cerebellum és az
agytörzs elmozdulása egy magas cervicalis
neinigocelébe. IV.Típus Cerebellaris hypoplasia
(nem cerebellaris herniatio típus).
3
Az Arnold-Chiari malformatiók kórélettana

• -Gardner A foramen Luschka és Magendie a
  fejlodésük során késon nyílnak meg, így
  okozva késoi, ill. nem teljes rupturáját a
  fossa rhomboideának.
• -Williams Eltéroek a nyomásviszonyok az
  intracranialis és intraspinalis folyadékterek
  között.

4
Esetismertetés V.D. 11 éves lány gyermek
KÓRTÖRTÉNET Fejfájás, látászavar, szédülés,
illetve gyakori elesések miatt vizsgálták
Gyermekgyógyászati Klinika Neurológiáján. Kíséro
panaszként gyakori bal oldali fülzúgást említ.
Halláscsökkenést szubjektíve nem észlelt. Mozgása
ügyetlen.
Koponya MRI Arnold-Chiari-féle II-es típusú
malformatio.

• VIZSGÁLATI MÓDSZEREINK
• Otoneurológia C-ENG
• Audiometria
• Objektív audiometria
• Koponya MRI felvétel 3D rekonstrukciója

5
Vizsgálati eredményeink I.
Tisztahang küszöb audiogram ép hallásküszöbök
mindkét oldalon Impedancia audiometria mk
oldalon normál A-típusú tympanogram stape
dius reflex mk oldalon jól kiváltható DPOAE
ép külso szorsejt aktivitás mindkét
oldalon BERA Jobb oldalon enyhén megnyúlt
IV/V-ös hullámmal
Spontán vestibularis tünetek vizsgálata Bartels
szemüveg alatt spontán nystagmus nem látható.
Koordinációs próbákban bizonytalan, ügyetlen.
Romberg helyzetben bizonytalanság.Vakjárásban
súlyos ataxia.
6
Vizsgálati eredményeink II.
C-ENG csukott szem mellett jobbra csapó III-ad
fokú latens spontán nystagmus azonosítható.
Károsodott saccad és követo szemmozgás. Fokozott
OKN mindkét irányban.
7
Vizsgálati eredményeink III.
Caloriás vizsgálat (Hallpike) ép perifériás
vestibularis muködés mindkét oldalon. Csökkent
inhibitio jeleként fokozott reakciók.
8
3D rekontrukció - 3D Slicer software
9
3D rekontrukció - 3D Slicer software
10
3D rekontrukció - 3D Slicer software
11
3D rekontrukció - 3D Slicer software
12
3D rekontrukció - 3D Slicer software
13
3D rekontrukció - 3D Slicer software
14
Összefoglalás

• A szakirodalmi adatokat áttekintve esetünk
  típusosnak mondható.
• Az elvégzett otoneurológiai vizsgálatok központi
  eredetu vestibularis lesiót igazoltak, a
  centralis inhibitio gyengeségével.
• 3D rekonstrukciós eljárás megerosítette,
  szemléletesebbé tette a fennállóChiari II-es
  típusú malformatiót.
• Therapiája idegsebészeti - hátsó scala
  rekonstrukcióval történik.