MIASTENIA GRAVIS

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MIASTENIA GRAVIS

• FISIOPATOLOGIA
• DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO
• UNIBE

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GENERALIDADES

• Enfermedad autoinmune crónica de la unión
  neuromuscular (placa motora )
• Thomas Willis, 1672
• Caracterizada por debilidad muscular tras una
  actividad prolongada, con tendencia a la
  recuperación después de un período de inactividad
  o después de la administración de fármacos
  anticolinesterásicos.

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(No Transcript)
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GENERALIDADES

• Poco frecuente
• Relación mujervarón 21 en la juventud, se
  iguala en AM
• Alrededor del 65 tienen hiperplasia del timo,
  15-20 tienen un timoma

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FISIOPATOLOGIA

• Presencia de anticuerpos frente a proteínas
  localizadas en la membrana postsináptica de la
  placa motora
• En el 85 de los casos, estos Antcs reconocen a
  los receptores nicotínicos de la acetil colina
  (anticuerpos antirreceptor de acetilcolina
  AcRAch)
• Debilidad muscular y fatigabilidad----pérdida
  selectiva de receptores nicotínicos de la
  acetilcolina postsinápticos en la unión
  neuromuscular

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FISIOPATOLOGIA

• 30-40 de los pacientes con anticuerpos negativos
  tienen anticuerpos frente a otra molécula----un
  receptor de tirosín-cinasa músculo
  específico---Musk.
• Músculo esquelético suele ser normal
• Alteraciones en los pliegues y hendiduras
  sinápticas a nivel de la placa motora

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CUADRO CLINICO

• Debilidad muscular variable
• Musculatura extrínseca del ojo,con diplopia y
  ptosis parpebral
• Debilidad proximal en grupos musculares de
  extremidades
• FM varía de un día a otro, o de una hora a otra,
  siempre en relación con el ejercicio
• Empeora de noche
• Fatigabilidad anormal
• Recuperación parcial o total con el reposo

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CUADRO CLINICO

• Mejoría con anticolinesterásicos
• Sd bulbar voz nasal, disartria y disfagia
• Disnea e insuficiencia respiratoria aguda
• Sensibilidad y ROTs normales
• Miastenia neonatal 1 de cada 7 hijos nacidos
  vivos de una madre con MG----dificultad para
  succión

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GUILLIAN BARRE

• 1916
• Causa más frecuente de parálisis flácida a nivel
  mundial ( post poliomielitis )
• PNP aguda inflamatoria desmielinizante
• Parálisis aguda arrefléxica con disociación
  albuminocitológica ( aumento de proteínas LCR con
  conteo de células normal )

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GENERALIDADES

• 20 severa discapacidad
• 5 muere
• Autoinmune
• 2/3 casos precedidos por IVRS o diarrea
• Agentes Campylobacter jejuni (30), CMV
  (10),EBV,Varicela-Zoster, Mycoplasma pneumoniae

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CLINICA

• Debilidad muscular bilateral, progresiva,
  simétrica que se desarrolla en 12 hrs y hasta 28
  días
• Historia de diarrea o IVRS 3 días - 6 sem previas
• Parestesias, entumecimiento
• Dolor MsIs
• 25 fallo respiratorio
• Hiporreflexia o arreflexia, 10 ROTs nls ó
  aumentados

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FISIOPATOLOGIA
Partícula infecciosa
Antcs contra superficie de cel Schwann ( IgG )
Activación temprana y depósito del complemento
Invasión de macrófagos
Axolema - fibras nerviosas Ranvier
Complejo de ataque
Inflamación linfocítica-desmielinización
Degeneración axonal fibras motoras
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FISIOPATOLOGIA

• Gangliósidos componentes de nn periféricos
  (hexosa ácido sálico)
• GM1
• GD1a
• GT1a
• GQ1b
• GB- Miller Fischer

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PATOLOGIA

• Infiltrados inflamatorios ( células T y
  macrófagos)
• Áreas de desmielinización segmentaria
• Degeneración axonal secundaria de raíces
  espinales,nervios motores y sensitivos.

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(No Transcript)