Pr

1
Prípad 7489/03

• Referuje MUDr. Jirí Ehrmann

2
Klinické údaje

• Žena, 20 let
• Pul roku trvající a progredující tvorba drobných
  huste seskupených papulí cervenohnedé barvy s
  mírnou povrchovou deskvamací po stranách krku, ve
  výstrihu, disperzne i na hrudníku a briše
• Silné svedení a pálení

3
?
4
M. Darier
5
M. Darier

• Keratosis follicularis/dyskeratosis follicularis
• Skupina akantolytických dyskeratóz suprabazální
  akantolýza s dyskeratotickými bunkami ve všech
  vrstvách epidermis

6
M. Darier histologie

• Suprabazální akantolýza
• Dyskeratóza
• Corps ronds (isolované bunky nebo malé skupiny
  separovaných bunek s malým pyknotickým jádrem,
  perinukleárním halo a eosinofilní cytoplasmou)
• Grains (drobné bunky s protáhlým jádrem v
  povrchové cásti epidermis)

7
M. Darier

• Marrow 1886
• Darier, White 1889
• Prevalence 1100000
• Autosomálne dominantní (12q23-24,1)
• Mechanismus akantolýzy ztráta desmoplakinu I, II
  a plakoglobinu
• Mechanismus dyskeratózy ?
• Typická lokalizace hlava, krk, trup
• Predispozice k virovým infekcím a mykózám

8
Diferenciální diagnóza

• Ostatní jednotky ze skupiny akantolytických
  dyskeratóz (Grovers disease, keratoderma,
  akantolytická solární keratóza, sliznicní
  akantolytická dyskeratóza)
• Jednotky ze skupiny suprabasálních puchýru
  (pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans,
  familiální benigní chronický pemfigus
  Hailey-Hailey disease)