Syndrome de glom

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Syndrome deglomérulonéphrite rapidement
progressive

• insuffisance rénale rapidement progressive avec
  des signes urinaires de glomérulonéphrite
• Sur le plan histologique, correspond à une
  GN proliférative extracapillaire
• ( GN   à croissants  )
• Mécanismes immunologiques

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Glomérulonéphrites rapidement progressives

• Formes variées
• Sujet jeune, adulte, agé
• Hématurie, protéinurie, insuffisance rénale
  rapidement progressive
• /- HTA, oedèmes
• Association à dautres atteintes
• poumons, peau, nerfs, ORL.
• Prolifération extra-capillaire avec ou sans
  dépots
• Auto-anticorps spécifiques dans le sang
• Pronostic vital et rénal

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Glomérulonéphrites rapidement progressives

• Médiation immunologique
• 3 formes de mécanismes différents
• Anti MBG Sd de Goodpasture
• ANCA vascularites nécrosantes
• Complexes immuns LED, Purpura Rhumatoide,
  Cryoglobulinémie
• Distinction par
• Immunofluorescence glomérulaire
• Auto-anticorps sériques

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Glomérulonéphrites rapidement progressivesà
anti-MBG

• Syndrome de Goodpasture
• Sujet jeune
• Rein Poumon
• Croissants extra-capillaires
• IF dépots linéaires dIgG
• Anticorps anti-MBG ( COL4A3 )

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PRESENTATION INITIALE
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PRESENTATION INITIALE

• 51 hommes, 22 femmes, âge moyen 37 ? 20 ans
• Atteinte pulmonaire exclusive 8
• Atteinte rénale exclusive 24
• Atteinte rénale et pulmonaire 68
• Sévérité de latteinte rénale initiale
• -gt créatininémie médiane 630 ?mol/L
• Anémie (malgré transfusion globulaire)
• - Hémoglobine médiane 8,3 g/dL
• - 90 ont une hémoglobine lt 11 g/dL

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Glomérulonéphrites rapidement progressivesà
anti-MBG

• Syndrome de Goodpasture
• Sujet jeune
• Rein Poumon
• Croissants extra-capillaires
• IF dépots linéaires dIgG
• Anticorps anti-MBG ( COL4A3 )
• Traitement
• Corticoides, immunosuppresseurs, plasmaphérèses

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SURVIE A UN AN
Kaplan-Meier
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SURVIE RENALE

• Sont inclus
• 7 décès
• 3 transplantations

Créatininémie médiane 100 ?mol/L
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Glomérulonéphritesrapidement progressivesà ANCA

• Vascularites nécrosantes des petits vaisseaux
• Systémiques GNRP atteinte d autres organes
• Croissants extra-capillaires
• Pas de dépots en IF
• ANCA

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Les ANCA

• - ANCA anti-neutrophil cytoplasmic
  antibodies
• - immunofluorescence indirecte sur
  polynucléaires
• normaux
• - reconnaissent des constituants des granules
• - antigènes enzymes proteolytiques
• 
  Protéinase 3, (c-ANCA)
• 
  Myéloperoxydase (p-ANCA)
• 
  autres
• - ces anticorps peuvent être pathogènes
• - ces anticorps ne sont pas complètement
  spécifiques des
• vascularites systémiques.

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Glomérulonéphritesrapidement progressivesà ANCA

• Vascularites nécrosantes des petits vaisseaux
• Systémiques GNRP atteinte d autres organes
• Croissants extra-capillaires
• Pas de dépots en IF
• ANCA
• 4 tableaux
• M. de Wegener
• Polyangéite microscopique
• M. de Churg et Strauss
• Vascularite rénale isolée

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Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA

• Syndrome de Wegener
• Rein Poumon ORL
• PBR GN nécrosante à croissants
  extra-capillaires, réaction granulomateuse
• IF absence de dépôt
• ANCA ( de type c-ANCA, anti-PR3 )
• Traitement
• Corticoides
• Immunodépresseurs
• Plasmaphérèses si créatinine gt 500 umol/L

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Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA

• Polyangéite microscopique
• Rein Poumon Peau Nerfs
• PBR GN nécrosante à croissants extracapillaires
• IF absence de dépôt
• ANCA ( type p-ANCA, anti-MPO )
• Traitement
• Corticoides
• Immunodépresseurs
• Plasmaphérèses si créatinine gt 500 umol/L

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Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA

• Maladie de Churg et Strauss
• Rein Asthme Nerfs
• Eosinophilie et ANCA
• PBR GN nécrosante à croissants extracapillaires
• IF absence de dépot

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Glomérulonéphriterapidement progressive

• 3. GNRP à complexes immuns
• Systémiques GNRP atteinte d autres organes
• Croissants extra-capillaires
• dépots granulaires abondants en IF
• Ni anti-GBM, ni ANCA, autre auto-anticorps
• 3 tableaux principaux
• LED
• Purpura Rhumatoide
• Cryoglobulinémie

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Glomérulonéphrite rapidement progressive à
complexes immuns

• Rein Peau
• PBR GN à croissants extracapillaires
• IF présence de dépots d Immunoglobulines
• IgG-C3-C1q ( LED ), IgA ( Purpura Rhumatoide),
• IgG-IgM ( Cryoglobulinémie)
• Autres anomalies immunologiques
• ACAN, anti-DNA ( LED ), IgA ( Purpura Rhumatoide
  ), cryoglobulines
• Traitement selon le diagnostic précis

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Glomérulonéphriterapidement progressive

• Urgence diagnostique et thérapeutique