Julio Curiel Acosta

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TRASTORNOS EPILEPTICOS EN PEDIATRIA

• Julio Curiel Acosta
• Neuropediatra

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DEFINICION Y CLASIFICACION

• EPILEPSIA
• Afección cerebral crónica caracterizada por
  crisis recurrentes de etiología heterogénea.
• CRISIS EPILEPTICA
• Evento autolimitado, de origen cerebral, que
  resulta de la descarga anormal y excesiva de una
  población neuronal, con manifestaciones variadas
  e inicio y finalización súbitos.

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• CLASIFICACION
• (ILAE) kyoto 1981

FOCALES Simples y complejas.
GENERALIZADAS.
NO CLASIFICABLES.
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CLASIFICACION

• HAMBURGO (1985)

Síndrome epilépticos
Epilepsias
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CLASIFICACION

• NUEVA DELHI (1989)

Idiopático
Criptogénico
Sintomático
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CLASIFICACION

• BUENOS AIRES (2001)
• Reagrupa y modifica todas las
  clasificaciones anteriores en una única
  propuesta dividida en 5 ejes.

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• EJE I Descripción de la semiología ictal.
• EJE II Clasificación del tipo o tipos de
  crisis.
• EJE III Diagnostico sindromático derivado de
  una lista de síndromes aceptados.
• EJE IV Especifica la etiología cuando se
  conoce
• EJE V Compromiso y calidad de vida

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SEMIOLOGIA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS

• Características clínicas de las ausencias
• Son de corta duración, por lo general no pasan
  de 20 segundos donde se detiene la actividad
  motora con alteración y recuperación abrupta de
  la conciencia.
• No tienen aura ni estado postictal. Se
  precipitan por la hiperventilación.

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• Características clínicas de las mioclonías
• Sacudidas breves e involuntarias, únicas o
  en serie, de uno o mas grupos musculares.
• Se precipitan con el despertar y se debe
  definir si es de origen epiléptico. No hay
  periodo postictal

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• Características clínicas de las crisis tónicas
• Contracciones musculares sostenidas
  simultaneas de varios grupos musculares. De
  duración variable con producción de posturas en
  extensión o flexión.

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• Características clínicas de las crisis clónicas
• Son sacudidas bruscas y rítmicas casi siempre
  simétricas que comprometen de manera alterna
  grupos musculares flexores y extensores, con
  duración variable de segundos a minutos

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• Características clínicas de las crisis tónico
  clónicas generalizadas
• Inicio súbito con pérdida de conciencia.
• Fase tónica con posturas alternantes en
  extensión o flexión.
• Fase clónica mas prolongada y acompañada de
  fenómenos vegetativos.
• Tiene periodo postictal que puede prolongarse
  varios minutos.

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• Característica clínicas de las crisis atonicas.
• Se presentan con perdida súbita o brusca del
  tono muscular.
• Pueden tener compromiso segmentario o
  generalizado.

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• Características clínicas de las crisis focales
  simples
• No hay alteración de conciencia.
• Manifestaciones motoras, autonómicas,
  psíquicas o somatosensoriales.
• Duración Variable.
• Progresan frecuentemente a focal compleja o
  generalizadas.

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• Características clínicas de las crisis focales
  complejas
• Compromiso de la conciencia con amnesia del
  episodio.
• Duración de mas de 30 segundos.
• Frecuentemente se producen automatismo
  (chupeteo, inquietud o movimientos de
  exploración).
• Usualmente con periodo postictal
• Pueden generalizarse

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• Características clínicas de los espasmos
  infantiles
• Contracciones musculares de aparición súbita
  en flexión, extensión o ambas.
• Compromiso usual de los músculos de la nuca,
  tronco y extremidades.
• Se desencadenan durante periodos de
  somnolencia o al despertar.
• Aparecen durante el primer año de vida.

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SINDROMES EPILEPTICOS COMUNES

• Epilepsia idiopática No se demuestra alteración
  estructural o funcional. Se sospecha o documenta
  un componente genético de base.
• Epilepsia probablemente sintomática Se sospecha
  una alteración funcional sin lesión estructural
  demostrable.
• Epilepsia sintomática Se demuestra una lesión
  estructural activa o secuelar.

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• Síndrome de West
• Se caracteriza por espasmos infantiles,
  hipsarritmia en el EEG. Asociado o no a
  alteración del desarrollo psicomotor.
• Aparecen generalmente en menores de 2 años con
  un pico de aparición entre el cuarto y séptimo
  mes.
• Etiológicamente puede ser idiopático,
  probablemente sintomático y sintomático.

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• Epilepsia con ausencias infantiles (picnolepsia)
• Son ausencias que aparecen entre los 3 y
  10 años.
• Mas frecuente en niñas neurológicamente sanas.
• Se presentan crisis tónico clónicas
  generalizadas en un 20 a un 30.

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• Epilepsia benigna de la infancia con puntas
  centro temporales (Rolandica)
• Frecuentemente en niños entre los 3 y 13 años
  con un pico máximo a los 9 años.
• Usualmente se presentan durante el sueño como
  crisis focales con generalización secundaria.
• Hay ruidos guturales, sialorrea y anartria.
• Remiten en la mayoría durante la adolescencia

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• Epilepsia benigna de la infancia con paroxismos
  occipitales.
• Tiene inicio a los 7 años de edad aunque se han
  descrito casos entre 15 meses y 17 años.
• Frecuentemente hay antecedentes familiares.
• Se describen crisis parciales simples visuales
  son amaurosis, alucinaciones no siempre
  identificables.
• NO es infrecuente la cefalea pulsátil ictal por
  lo que debe diferenciarse de la migraña

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• Síndrome de LENNOX-GASTAUT
• Se inicia entre el primer y los ocho años de
  vida, generalmente en niños con retardo
  psicomotor.
• Se combinan varios tipos de crisis Tónicas,
  Atónicas y ausencias.
• Hay tendencia a presentar estado epiléptico
  frecuentemente desarrollan retardo mental.

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• Epilepsia astato mioclonica de la infancia.
• Se presentan mioclonías y crisis atónicas que
  producen lesiones faciales y del cuero
  cabelludo.
• Puede evolucionar con retardo mental.
• Ocasionalmente hay crisis tónico clónicas
  generalizadas y ausencias con mioclonias.

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• Epilepsia con ausencias juveniles.
• Son ausencias que aparecen en la adolescencia
  sin distingo de géneros y frecuentemente se
  presentan al clínico como crisis tónico clónicas
  generalizadas.

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• Epilepsia mioclonica juvenil.
• Se presenta entre los 12 y 18 años.
• En todos los casos ocurren mioclonias y en un
  90 crisis tónico clónicas generalizadas.
• Se presentan generalmente al despertar y se
  precipitan por la privación de sueño, la
  ingesta de alcohol, menstruación y la fatiga.
• Son fotosensibles y se pueden desencadenar por
  luces estroboscópicas.

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• Crisis en el recién nacido (hasta la semana 44 de
  gestación).
• La mayoría son sintomáticas.
• Los trastornos mas comunes son
• Hipoxia Isquemia
• Hipoglicemia - Hipocalcemia
• Alteraciones del sodio,
  malformaciones del SNC, errores
  innatos del metabolismo, síndromes de
  abstinencia.

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• Crisis febriles.
• Es una condición benigna, hasta el punto de que
  en ILAE 2001 se menciona dentro de las que no
  amerita el nombre de epilepsia.
• Debe recordarse que la asociación de fiebre y
  crisis puede corresponder a una condición aguda
  meningitis).
• Puede presentarse como manifestación inicial
  de síndromes epilépticos bien definidos.

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Procedimientos Diagnósticos.

• Electroencefalograma.
• Procedimientos de activación Privación de
  sueño, hiperventilación y estímulos luminosos.
• Puede no mostrar anormalidad en el 40 de los
  pacientes.
• Hasta 10 o 15 de la población normal puede
  presentar anomalías inespecíficas
• Hasta el 2 de la población presenta
  características epileptiformes sin
  manifestaciones clínicas.

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Procedimientos Diagnósticos.

• Estudios de Neuroimagen.
• TAC Cerebral Neurocisticercosis,
  Citomegalovirus Congénita, Esclerosis Tuberosa
  y Síndrome de Stuger-Weber.
• Atrofia Cortical o Ventriculomegalias
• Tumores( mínimo como causa de epilepsia
  en niños)

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Procedimientos Diagnósticos.

• RESONANCIA MAGNETICA
• Detecta áreas de disgenesia cortical
• (ej. Heterotopias corticales), hamartomas mal
  formaciones cavernosas.
• Examen del lóbulo temporal Esclerosis y
  atrofia del hipocampo.
• Adolescentes que presentan su primera crisis
  epiléptica.
• En crisis parciales complejas de frecuencia y
  severidad progresiva.

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Variedad de epilepsia Antiepiléptico

• Epilepsia primaria generalizada con convulsiones
  tonicoclónicas.
• Epilepsia generalizada con crisis mioclónicas.
• Epilepsia generalizadas con ausencia típicas.
• Epilepsia secundariamente generalizada s con
  crisis tonicoclónicas ( generalización de un foco
  epiléptico.

• Valproato, carbamazepina, fenidantoina.
• Valproato, clonazepan, clobazam
• Valproato, etosuximida, clonazepan.
• Carbamazapina,valproato
• fenidantoina, Primidona.

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Variedad de epilepsia Antiepiléptico

• Epilepsia secundariamente generalizada s con
  crisis tónico-atónicas y/o ausencia atípicas
  (síndrome de Lennox-Gastaut).
• Espasmos infantiles (síndrome de West)
• Epilepsias parciales
• Idiopáticas (rolándicas)
• Sintomáticas.

• Valproato, carbamazepina, clonazepan, clobazan,
  fenidantoina.
• ACTH/corticoesteroides, valproato
• clobazam.
• Carbamazepina, valproato, fenidantoína,fenobarbita
  l,primidona

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Antiepiléptico Dosis de inicio Dosis de
Número de Nivel sérico
(mg/kg/día) mantenimiento
dosis/día. (ug/ml). (mg/kg/día)
Acido Valproico 10 15 a
40 2 a 3 50 a 100 Carbamazepina
5 10 a 30 2 a
4 4 a 12 Clonazepan 0.25
0.25-0.1 2 a 3 Ninguno. Etosuxi
mida 10 15 a 30
1 a 2 40 a 100 Fenidantoina
5 5 a 10 1 a
2 10 a 20 Fenobarbital
4 4 a 8 1
a 2 10 a 40 Primidona 10
20 a 30 1 a 2 5 a
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