PERIARTERITE NOUEUSE

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PERIARTERITE NOUEUSE
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CARACTERISTIQUES PRINCIPALES

• Atteint les vaisseaux de moyen et petit calibre

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Et puis...

• Epidémiologie
• Plus rare que la maladie de Horton 3-4/106/an
• Touche tous les âges, plus fréquente entre 40 et
  60 ans
• Anatomie pathologique
• Nécrose fibrinoïde de la média substance
  anhiste, a-cellulaire, débris protéiques
• Infiltrat lympho-plasmocytaire majeur
• Eosinophiles
• Absence de cellules géantes

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

• Syndrome général souvent très marqué
• Amaigrissement massif
• Fièvre, mal tolérée, allure diverse
• Puis
• Myalgies intenses, douleur à la pression
• Arthralgies
• Véritables arthrites inflammatoires (de type PR
  parfois)

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Signes neurologiques I (60 à70 )

• Atteinte périphérique
• Multinévrite plutôt distale, d installation
  rapide, membres supérieurs et inférieurs
• Amyotrophie secondaire
• Poussées successives
• Récupération très lente si traitée, aggravation
  inéluctable si non traitée

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Signes neurologiques II ( rares)

• Atteinte centrale
• Accidents vasculaires cérébraux avec infarctus
  cérébral
• Crises d épilepsie
• Parfois, confusion
• Tous les territoires peuvent être touchés.

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Atteinte musculaire (50 )

• Touche les artérioles musculaires
• explique les myalgies intenses
• peut entraîner une atrophie musculaire
• Accessible à la biopsie quadriceps
• Eventuellement dirigée par l EMG
• Enzymes habituellement normales

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Manifestations articulaires (50)

• Arthralgies
• Véritables arthrites, souvent asymétriques
• Plutôt les grosses articulations des membres
  inférieurs

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Atteintes cutanées (50)

• Purpura vasculaire pétéchial
• Bulles hémorragiques
• Livedo fréquent
• Nodules inflammatoires
• Gangrène distale

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ATTEINTE RENALE

• Souvent redoutable, avec dégradation très rapide
  de la fonction rénale
• Artériole rénale
• Infarctus rénaux
• HTA
• Complications systémiques de l HTA
• Urgence thérapeutique !!!

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(No Transcript)
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Manifestations digestives (1/3 des cas)

• Colite ischémique
• Hémorragies digestives
• Perforations digestives
•  Fausse  appendicite
•  Fausse  cholécystite
• Pancréatite

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Atteinte cardiaque (20)

• Atteinte des artères coronaires
• Insuffisance cardiaque secondaire à l HTA
  rénovasculaire maligne
• Cardiomyopathies dilatées cortico-sensibles
• Péricardite non grave

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Au total critères diagnostiques (ACR)

• Perte de poids gt 4 kgs
• Livedo
• Douleurs testiculaires
• Myalgies, fatigabilité ou douleurs des jambes
• Mono ou polyneuropathie
• PA diastolique gt 90 mm Hg
• Créatinine gt 130 µmoles/l
• Virus hépatite B
• Anévrysme ou occlusion artères viscérales à
  l artério
• Biopsie artère petit ou moyen calibre positive
• 3/10 critères nécessaires

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BIOLOGIE

• Syndrome inflammatoire
• VS
• CRP
• ANCA dans moins de 20 des cas
• Recherche systématique des Ag et Ac VHB

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Traitement I- Si VHB négatif

• Corticothérapie
• Bolus initiaux
• Puis à dose très lentement dégressive
• Bolus d Endoxan (cyclophosphamide)
• Mesna
• Bactrim
• Azathioprine (Imurel) en relai ?
• Echanges plasmatiques NON

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Traitement Si VHB présent

• Corticoïdes au stade initial
• Vidarabine et/ou IFN alpha
• Echanges plasmatiques (jusquà guérison)
• Survie à 10 ans gt 80 ,
• et séroconversion dans 50 des cas

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POLYANGEITE MICROSCOPIQUE
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CARACTERISTIQUES PRINCIPALES

• Atteint les vaisseaux de petit calibre, sans
  granulome

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Caractéristiques cliniques

• Atteint les deux sexes à part égale
• Tous les âges
• Maximum à 60 ans
• Les atteintes découlent de la physio-pathologie
• Maladie des petits vaisseaux, des artérioles
• Donc ...

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Donc

• Atteinte rénale 80 à 100
• Perte de poids 80
• Fièvre 60
• Cutanées 50
• Articulaires 50
• Digestives 40
• Pulmonaires 40
• Musculaires 40
• Neuro périph. 40
• Cardiovasc 30
• ORL 25
• Oculaire 15
• Neuro centrale 10

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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BIOLOGIE

• Syndrome inflammatoire, donc
• Mais cette fois-ci
• ANCA, type MPO (fluorescence périnucléaire)

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LE TRAITEMENT
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MALADIE DE CHURG ET STRAUSS
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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DONC

• Histoire clinique interrogatoire
• Asthme qui tourne mal !
• Polypes sinusiens
• Début parfois insidieux
• Hyperéosinophilie presque constante

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MALADIE DE WEGENER
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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BIOPSIE PULMONAIRE
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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BIOLOGIE

• Syndrome inflammatoire
• Mais cette fois-ci, les ANCA
• de type PR3 (anti-protéinase 3), fluorescence
  cytoplasmique (c-ANCA)

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TRAITEMENT ?

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