Percorsi diagnostici-terapeutici nella patologia spastico-distonica nel bambino Il ruolo della neurofisiologia nella diagnosi e nel monitoraggio terapeutico. dott.ssa L. Doria Lamba U.O. e Cattedra di Neuropsichiatria Infantile Dipartimento di

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Percorsi diagnostici-terapeutici nella
patologia spastico-distonica nel bambinoIl
ruolo della neurofisiologia nella diagnosi e nel
monitoraggio terapeutico.dott.ssa L. Doria
LambaU.O. e Cattedra di Neuropsichiatria
Infantile Dipartimento di Scienze Neurologiche e
della Visione Sezione di Neuroscienze dello
SviluppoIRCCS G. Gaslini Università di Genova
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La patologia spastico-distonica

• Ruolo della neurofisiologia
• Informazioni sulle alterazioni dei sistemi
  interessati dal processo patologico ? diagnosi
• Misurazione dellipereccitabilità dei motoneuroni
  ? e dellattività elettrica muscolare in risposta
  alla terapia farmacologica-riabilitativa ?
  monitoraggi terapeutici
• Prevenzione delle lesioni motorie nel trattamento
  chirurgico (rizotomia dorsale selettiva) ?
  monitoraggio intraoperatorio

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La spasticità sintomo della sindrome del I
motoneurone

• Aumento del tono dovuto ad ipereccitabilità del
  riflesso tonico da stiramento velocità-dipendente
• Ipereccitabilità dei riflessi tendinei
• Patogenesi aumento delleccitabilità del II
  motoneurone da alterazione dellequilibrio fra
  gli inputs inibitori ed eccitatori sovraspinali
  al pool motoneuronale e ai circuiti
  interneuronali segmentali del midollo spinale
• Eziologia
• danno cerebrale (nel bambino le f. più frequenti
  le PCI)
• danno delle vie nervose dallencefalo al midollo
  spinale

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(No Transcript)
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da Elementi di elettromiografia e
neurofisiologia clinica, A. Arrigo, M. Carreras,
D. De Grandis, G. Serra. 1991
 
 
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La valutazione strumentale neurofisiologica in
età pediatrica

• Aspetti maturazionali
• Maturazione della mielina
• Crescita degli assoni
• Sviluppo delle sinapsi
• parametri di normalità variabili in rapporto
  alletà
• Aspetti metodologici
• Elettrodi di stimolazione e di registrazione
• Tempi di esame
• Parametri di stimolazione e di registrazione
• elaborazione di dati normativi di riferimento
  per ogni laboratorio

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La valutazione neurofisiologica nella patologia
spastico-distonica in età pediatrica

• - Valutazione strumentale delle componenti
  dellarco diastaltico eccitabilità dell?
  motoneurone
• - Valutazione strumentale del pool motoneuronale
• - Valutazione strumentale dellattività
  elettrica dei muscoli

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Test elettrodiagnostici di valutazione della
spasticità in età pediatrica

• -Riflesso H rapporto H max/M max
• -Risposta riflessa F
• -MEP
• -Polielettromiografia di superficie
• -EMG ad ago e VCN

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Riflesso H e rapporto H max/M max

• ? Riflesso monosinaptico il più usato nella
  pratica clinica-indicatore
• delleccitabilità dellalfa motoneurone
• Fornisce
• informazioni dirette sulle componenti dellarco
  diastaltico
• informazioni indirette sullinfluenza del
  controllo sovraspinale
• Metodologia (elettrodi di superficie)
• stimoli su nervo periferico AASS n. mediano
  /AAII n.tibiale
  
• registrazione dal muscolo AASS m. abduttore del
  pollice /AAII m.soleo
• bassa intensità di stimolo con attivazione
  diretta delle fibre IA afferenti sensitive
  allarco diastaltico bypassando il fuso
  neuromuscolare equivalente del riflesso elicitato
  battendo il tendine
• Aumentando lintensità di stimolo scompare il
  riflesso H e compare la risposta M

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Riflesso H e rapporto H max /M max

• Lampiezza del Riflesso H cresce con lintensità
  di stimolo ? c.d. curva di reclutamento con
  morfologia a campana
• Valutazione nella spasticità
• - Soglia intensità di stimolo lt
• - Ampiezza Riflesso H gt
• - Pendenza curva reclutamento gt
• - Rapporto H max /M max gt

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Figure 2
Control H-reflex recruitment curves and relative
mean values. A,B,C Normalized bilateral H (empty
symbols) and M (filled symbols) recruitment
curves in three different healthy subjects. The
amplitude of H- and M- responses, both expressed
as a percentage of the maximal M-wave amplitude,
are plotted as a function of the stimulus
intensity, expressed as a multiple of the M-wave
threshold. Squares and triangles represent left
and right side, respectively. D mean values of
H-amplitude measured at motor threshold (left
diagonal bar), and of H- (right diagonal bar) and
M-amplitude measured at 1.5 motor threshold
(crossed bar) in the healthy subjects. All values
are expressed as a percentage of the maximal
M-wave size. Vertical bars indicate 1 S.D. E
mean values of H-threshold (empty bar) and
interside threshold difference (filled bar) in
the healthy subjects. All values are expressed as
a multiple of the M-wave threshold. Vertical bars
indicate 1 S.D.
BMC Musculoskelet Disord. 2001 2 4. Published
online 2001 October 8. doi  10.1186/1471-2474-2-4
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Onda F

• Indice delleccitabilità del pool motoneuronale
• Stimolazione sovramassimale dei nervi AASS-AAII
  (nervi mediano e peroneale)
• Registrazione dai muscoli flessori ed estensori
• Risposta tardiva che segue la risposta diretta M
• Dovuta ad attivazione antidromica delle fibre
  motorie con attivazione dell? motoneurone
• Valutazione nella spasticità
  
• gtampiezza onda
  F

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Riflesso H e Onda F nel bambino parametri di
normalità

• In letteratura relativamente pochi i dati sui
  parametri di normalità
• Nel primo anno di vita i valori decrescono per
  poi crescere dopo lanno
• Prima dellanno studi sulla valutazione del
  riflesso H del n. ulnare che dopo lanno non si
  riesce più a registrare
• Dopo lanno nervi valutati tibiale, peroneo e
  mediano

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MEP

• Informazioni sulle vie motorie centrali
• Stimolo elettrico/magnetico a livello corteccia
  motoria
• Registrazione muscolare controlaterale AASS e
  AAII
• Nella spasticità lt ampiezza /assenza di risposta
• gt tempo CCT

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EMG ad ago e VCN

• Studio dellUnità Motoria
• Reperti non specifici nella patologia
  spastico-distonica
• Utile nella diagnosi differenziale fra forme
  spastiche non evolutive (PCI) e forme
  evolutive/metaboliche con coinvolgimento del II
  motoneurone e del nervo periferico
  es.leucodistrofie

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Polielettromiografia di superficie

• Misurazione dellatto motorio
• - a riposo
• - stiramento passivo
• - movimento attivo
• Elettrodi di superficie posizionati sui muscoli
  agonisti e antagonisti AASS e II
• Valutazione definizione delle caratteristiche
  della contrazione muscolare selettiva

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La polielettromiografia nella spasticità

• Nella spasticità lipertonia dovuta allazione
  eccitatoria determina il disordine del movimento
  volontario con unalterazione temporale
  dellattivazione muscolare
• - co-contrazione contrazione simultanea di
  agonisti e antagonisti
• - inibizione reciproca incontrollataalterazione
  del meccanismo che regola il rilasciamento dei
  muscoli antagonisti durante il movimento

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Monitoraggio intraoperatorio negli interventi di
Rizotomia Selettiva Dorsale (SDR) nella
spasticità delle PCI

• SDR trattamento chirurgico selettivo finalizzato
  a
• riduzione della spasticità
• miglioramento del cammino
• identificazione delle radici dorsali da
  sezionare da L1 a S2, isolandole dalle fibre
  nervose motorie
• stimolazione elettrica delle radici isolate con
  registrazione EMG e dellattività muscolare degli
  AAII e sfintere anale
• prevenzione delle complicanze paralisi degli
  sfinteri e perdita delle sensibilità agli AAII

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Monitoraggi terapeutici e spasticità

• Fisioterapia
• Farmaci antispastici (studi su numerose
  casistiche)
• Post-RDS (pochi studi)
• Studi elettrofisiologici di verifica del
  trattamento finalizzati alla sua efficacia
• Test di valutazione di uso più frequente
• Riflesso H variazione sulleccitabilità del
  riflesso H in rapporto alla terapia
• Poli EMG variazioni della contrazione muscolare
  in particolare sulla co-contrazione e inibizione
  reciproca.

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Conclusioni

• - Informazioni utili alla diagnosi e
  allefficacia del trattamento
• - Limiti in età pediatrica per gli aspetti
  maturazionali e metodologici
• - Selezione dei pazienti e scelta mirata di test
  di valutazione
• - Sviluppo delle tecniche di monitoraggio
  introperatorio