SCLEROSE LATERALE AMYOTROHIQUE (MALADIE DE CHARCOT) et la prise en charge I.D.E.

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SCLEROSE LATERALE AMYOTROHIQUE(MALADIE DE
CHARCOT) et la prise en charge I.D.E.
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Rappels définition

• Maladie neurodégénerative des motoneurones
  (centraux et périphériques).
• Elle se caractérise par une paralysie
  daggravation progressive 
• - de la musculature squelettique des membres,
• - des muscles respiratoires
• - de la déglutition.
• La forme commune(41des cas) est amyotrophique, à
  début brachial, et se bilatéralise.
• La forme bulbaire (25 des cas) se caractérise
  par une paralysie labio-glosso-pharyngée
  progressive, souvent associée à un syndrome
  pseudo-bulbaire (rires et pleurs
  spasmodiques).Latteinte secondaire de la
  musculature des membres supérieurs, du tronc et
  des membres inférieurs est presque constante.
• La forme pseudo-polynévritique (30 des cas) se
  caractérise par un déficit distal des membres
  inférieurs avec hypertonie spastique,
  fasciculations.
• Dans la plupart des cas les fonctions
  supérieures sont conservées (mais parfois une
  démence peut précéder ou suivre lapparition des
  signes de SLA)

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Evolution

• Quel que soit son aspect clinique, la SLA est une
  maladie dévolution progressive aboutissant à la
  mort par troubles bulbaires.
• Le taux de survie à 5 ans est de 18.7, à 10 ans
  de 7.6.

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Traitement

• Le traitement est essentiellement symptomatique,
  visant à préserver le plus longtemps possible
  lautonomie et la qualité de vie du patient.
• Le Rilutek (riluzole, inhibiteur des
  neuromédiateurs excitateurs) permet dobtenir un
  allongement modeste de la survie.
• Posologie  50mg p.o. 2 fois/jour (résorption
  digestive réduite par aliments riches en graisse)
• Contre-indications  hypersensibilité au
  riluzole, maladie hépatique (ou
  transaminases3fois la limite supérieure de la
  normale, grossesse, allaitement)
• Effets indésirables 
• - hépatotoxicité (surtout les 3 premiers mois)
• - asthénie, nausées, céphalées, douleur
  abdominale
• - exceptionnellement neutropénie, oedème de
  Quincke, réactions anaphylactiques

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Traitement palliatif

• traitement de la douleur
• traitement de la spasticité
• traitement antibiotique en cas de surinfection
• traitement de la dyspnée (oxygénothérapie,
  kinésithérapie respiratoire, trachéotomie)
• traitement des troubles de déglutition (sonde
  naso-gastrique,traitement diminuant les
  secrétions comme la scopolamine, gastrostomie)
• prévention des complications liées au décubitus

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Prise en charge multidisciplinaire

• lorthophoniste (pour conserver le contrôle de la
  respiration, entretenir les praxies bucco
  faciales).
• le kinésithérapeute (pour conserver le plus
  longtemps possible la station debout, optimiser
  les postures des patients alités)
• le psychologue
• le diététicien
• équipe mobile de soins palliatifs
• et bien sûr médecins, infirmiers,
  aides-soignants.

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Rôle infirmier

• Cadre législatif
• Décret du 29/07/2004
• Prise en charge infirmière
• - individualisation de la prise en charge en
  fonction des capacités du patient 
• - surveillance des fonctions vitales, en
  particulier respiratoire.
• Léducation du patient et de son entourage à la
  réalisation daspirations bronchiques,
  oxygénothérapie, clapping thoracique...
• - Evaluation des troubles de la déglutition 
  alimentation adaptée et lorsque cela nest plus
  suffisant alimentation par sonde naso-gastrique
  avec la encore éducation du patient et de son
  entourage.
• - Prévention des complications de décubitus
• - Accompagnement du patient

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• Cibles prévalentes
• - Altération de la communication
• - Altération de la mobilité physique
• - Risque de fausses routes
• - Risque dencombrement pulmonaire
• - Incapacité à accepter sa maladie
• - Anxiété ou peur
• - Sentiment dimpuissance
• - Chagrin ou deuil par anticipation
• - Incapacité à accomplir ses soins dhygiène
• - Incapacité dorganiser et dentretenir son
  domicile
• - Risque de défaillance dans lexercice du rôle
  daidant naturel.