Endoskopick

1
Endoskopická diagnostika a terapie
pankreatobiliárních chorob u detí

• Keil R.
• Interní klinika, 2 LF UK,
• FN Motol, Praha

2
ERCP u dospelých pacientu

• metoda volby urcená k diagnostice patologických
  nálezu žlucových cest a pankreatu
• miniinvasivní terapeutická metoda v prípade
  patologického nálezu žlucových cest a pankreatu
  /choledocholithiasa, stenosy žlucových cest,
  pankreatikolithiasa, chronická pankreatitida /

3
Indikace ERCP u dospelých

• Úloha ERCP a miniinvasivních terapeutických
  zákroku je vetšinou presne definována
• Jsou stanovena jasná pravidla vetšinou založena
  na výsledcích randomizovaných studií /evidence
  based medicine/

4
Indikace ERCP u detí a kojencu

• Nejsou dobre známy u pediatru
• Indikace a komplikace metody nejsou presne
  definovány
• Jedná se o málo frekventní vyšetrení

5
Indikace ERCP u detí a kojencu

• Je velká tendence pacienta pokud možno
  neinvazivne vyšetrit a poté pouze sledovat ci
  prímo predat k chirurgickému rešení /laparotomii/
• Obava z komplikací vlastního vyšetrení

6
Indikace ERCP u detí a kojencu

• Ošetrující lékar /pediatr/ nemá možnost si
  empiricky overit praktický dopad dobrých ci
  špatných rozhodnutí - je to dusledek velmi
  nízkého poctu pacientu a z toho vyplývající
  pocit ojedinelosti každého prípadu

7
Cíl prednášky

• Definovat indikace ERCP v detském a kojeneckém
  veku
• Definovat postavení ERCP jako diagnostické a
  terapeutické metody
• Prokázat úcelnost a prínos endoskopických
  miniinvazivních terapeutických postupu v oblasti
  pankreatu a žlucových cest

8
Indikace ERCP u detí a kojencu

• Vrozené anomalie žlucových cest a pankreatu
• Onemocnení identická s indikacemi u dospelých

9
Vrozené anomalie žlucových cest a pankreatu

• Biliární atresie
• Cystická dilatace žlucových cest

10
Príciny cholestázy u novorozencu

• Idiopatická hepatitida 30-50
• Atrezie žlucových cest 30
• Chybení Alfa 1-antitrypsinu 7-10
• Intrahepatický cholest. sy 5-6
• Cysta choledochu 2-4
• Bakteriální sepse 2
• Hepatitis 3-5

11
Onemocnení identická s indikacemi u dospelých

• Choledocholithiasa, hepatikolithiasa
• Traumatická postižení žlucovodu
• Benigní pozánetlivé stenosy
• Stenosy pri onemocnení pankreatu
• Nádorové stenosy
• Primární sklerotisující cholangoitida
• Parazitární onemocnení

12
Pankreas

• Vrozené anomalie v oblasti pankreatu
• Akutní recidivující pankreatitidy
• Chronická pankreatitida
• Biliárne indukovaná pankreatitida

13
Pankreas - vrozené anomalie

• Pankreas divisum
• Tzv. common channel

14
Technické vybavení

• Diagnostické videoduodenoskopy JF100
  /Olympus,Japan/ -10 mm prumeru
• Speciální pediatrický lateroskop Olympus - 7,5
  mm prumer,2,8 mm pracovní kanál
• Rtg - Sireskop SX/Siemens/

15
Príprava nemocných k výkonum

• U detí nad 12 let je ERCP provádeno v
  analgosedaci a lokální anesthesii za prítomnosti
  anestesiologa
• U mladších nemocných /1 týden - 12 let/ - ERCP
  je provádeno v celkové anestezii

16
Extrahepatální biliární atresie /BA/
/charakteristika /

• Úplná obstrukce odtoku žluci do duodena v
  dusledku destrukce ci absence celých
  extrahepatálních žlucových cest ci jejich cásti
• Frekvence 1 10 000 - 15 OOO žive narozených
  detí
• Je prícinou jedné tretiny prípadu neonatálního
  ikteru

17
Extrahepatální biliární atresie /BA/

• BA je nejcastejší prícinou úmrtí v dusledku
  jaterního onemocnení v detském veku
• Casné stanovení diagnosy a rozlišení mezi
  extrahepatální a intrahepatální prícinou
  cholestázy je nezbytné pro další chirurgický
  postup - hepatoportoenterostomii
  /operace dle Kasaie/
• Diagnosu je nutné stanovit do 2 mesícu veku jinak
  mortalita stoupá z 20 na 70

18
Etiologie

• neznámá
• zdá se, že k poškození žlucových cest dochází až
  po narození

19
Stanovení diagnosy

• Hyperbilirubinemie s konjugovanou frakcí vyšší
  jak 20 z celkové hodnoty musí být vždy
  považována za abnormální
• Je nutné vyloucit infekcní etiologii a
  metabolické a endokrinní poruchy
• Poté je nutné stanovit prícinu obstrukce
  žlucových cest

20
Diagnostické metody - výtežnost

• Abdominální ultrasonografie /pouze orientacní
  vyšetrení/
• Hepatobiliární scintigrafie /40/
• Biopsie jater /50/
• ERCP 90 - 100

21
ERCP

• I.typ - bez náplne žlucových cest /atresie
  zacíná v oblasti V. papily/
• II. typ - dochází pouze k náplni distálního
  choledochu a žlucníku atresie ductus hepaticus
  communis /Guelrud 1991/

22
ERCP

• III. typ - dochází k náplni choledochu, žlucníku
  a cásti hepaticus communis kde v oblasti junkce
  jsou stenosy s tzv. jezírky /Guelrud 1991/

23
ERCP
24

25
(No Transcript)
26
(No Transcript)
27
(No Transcript)
28
Cysty žlucových cest

• Vrozená malformace - frekvence 1 10000 - 15000
  žive narozených detí
• Standardním rešením je excise cysty s
  rekonstrukcí žlucových cest a mukosektomií

29
Etiologie

• Distální stenosa žlucových cest spojená vetšinou
  s vrozenou komunikací žlucových cest a pankreatu
  tzv. common channel - tento stav umožnuje reflux
  pankreatických štáv do žlucových cest a natrávení
  steny žlucovodu

30
(No Transcript)
31
ERCP -cysta choledochu - typ A
32
ERCP - cysta choledochu - typ B
33

34
(No Transcript)
35
Cholelithiása

36
Anomalie pankreatu

37
Benigní stenosy žlucových cest

38
Benigní stenosy žlucových cest a choledochu
39
Maligní stenosy žlucových cest

40
Primární sklerosující cholangoitida

41
Poranení žlucových cest - postavení ERCP

• Pri podezrení na fissuru jater ci rupturu bez
  známek akutního krvácení /USG, CT/je nutné po
  stabilizaci pacienta provést co nejdríve ERCP s
  papilotomií a zavedením vnitrní drenáže žlucových
  cest

42
Poranení žlucových cest

43
Poranení žlucových cest

44
Poranení pankreatu

45
Záver I.

• Úloha ERCP je nezastupitelná v oblasti
  diagnostiky vrozených anomálií žlucových cest u
  novorozencu a kojencu - je jedinou dostupnou
  metodou která dokáže diferenciálne diagnosticky
  odlišit atresii žlucových cest od jiných prícin
  obstrukce
• Tím lze snížit pocet probatorních laparotomií v
  této vekové skupine

46
Záver II.

• ERCP je nejpresnejší diagnostickou metodou u
  cystického postižení žlucových cest
• Zároven u tohoto onemocnení lze využít
  terapeutickéh potenciálu této metody /PST,
  drenáž/

47
Záver III.

• ERCP hraje významnou roli v diagnostice a terapii
  traumatických postižení žlucových cest a
  pankreatu - toto vyšetrení by melo predcházet
  /pokud to situace dovolí/ operacní revizi dutiny
  brišní

48
Záver IV.

• V ostatních indikacích které jsou bežné v
  dospelém veku by ERCP melo být indikováno alespon
  stejne rychle jako u dospelých pacientu!

49
The Role of Endoscopic Retrograde
Cholangiopancreatography in Diagnosis and
Treatment of Pancreatobiliary Disorders in
Infants and Children

• Keil R.Drábek J.Lochmannová J.,Stovicek
  J.Hrdlicka L, Snajdauf J., Stuj J., Janík V.,
  Kyncl V.
• FN Motol, Praha

50
Indications for ERCP in children

• ERCP is valuable in the diagnosis and treatment
  of biliary and pancreatic diseases in children.
• The value of the technique in children is less
  clear- disorders of the pancreatic and biliary
  systém are less common in childhood.
• Pediatric gastroenterologists are less likely to
  be familiar with indications for ERCP

51
Indications for ERCP in children

• Choledocholithiasis
• Choledochal cyst
• Biliary pancreatitis
• Biliary stricture
• Abdominal blunt trauma with leakage from pancreas
  or bile duct
• Primary sclerosing cholangitis
• Unexplained cholestasis in infancy

52
Patients and methods

• 79 patients /47 girls,32 boys/
• Mean age 8 years
• Ages ranges from 3 weeks to 18 years

53
Indications for ERCP

• Obstructive jaundice 32x
• Biliary atresia
  31x
• Recurrent pancreatitis 8x
• Abdominal blunt trauma 8x

54
Biliary disease

• Choledocholithiasis 13x
  /sphincterotomy and extraction performed/
• Stenosis of terminal common bile duct 8x
• Stenosis of common hepatic duct 1x
• Choledochal cyst
  4x
• Primary sclerosing cholangitis 1x
• Normal biliary tree
  3x

55
ERCP choledochal cyst - type A
56

57
(No Transcript)
58
Pancreaticobiliary malunion /PBMU/

59
Gallstones in 2 months old infant

60
Benign stenosis of common hepatic duct

61
Malignant stenosis of common bile duct

62
Primary sclerosing cholangitis

63
Indication for ERCP biliary atresia

• 31 infants
• 15 boys,16 girls
• age - from 2 to 18 weeks /mean 9 weeks/
• weight from 1500g to 4800 g /mean 4050 g/

64
Diagnostic methods

• all patients underwent an extensive diagnostic
  workup in which infectious, metabolic and
  endocrine disorders were excluded

65
ERCP
66

67
ERCP

• Pancreatic duct visualized 13
  /complete BA confirmed at surgery/
• Common bile duct and gallbladder opacified
  without common h. duct 7
  /confirmed at surgery/
• Normal bile duct and gallbladder opacified
  /laparotomy avoided/ 10
• Unsuccessfull canulation 1

68
ERCP /normal bile duct and gallbladder/

• Obstructive jaundice as a cause of 3
  septicaemia
  
• Neonatal hepatitis
  3
• Cytomegalus infection 2
• Choledocholithiasis
  2

69
(No Transcript)
70
(No Transcript)
71
(No Transcript)
72
Pancreatic disease

• Normal pancreatic duct 5x
• Chronic pancreatitis
  2x
• Pancreas divisum
  1x

73
Abdominal trauma

• Traumatic rupture of the liver with obstructive
  jaundice 3x
• Traumatic rupture of the liver with biliary
  fistula
  3x
• Traumatic rupture of the pancreas 2x

74
Biliary fistula after abdominal blunt trauma

75
The same patient after 2 months

76
(No Transcript)
77
(No Transcript)
78
Pancreatic disease

• Normal pancreatic duct 5x
• Chronic pancreatitis
  2x
• Pancreas divisum
  1x

79
Abdominal trauma

• Traumatic rupture of the liver with obstructive
  jaundice 3x
• Traumatic rupture of the liver with biliary
  fistula
  3x
• Traumatic rupture of the pancreas 2x

80
Biliary fistula after abdominal blunt trauma

81
The same patient after 2 months

82
Traumatic rupture of the pancreatic tail

83
Complications

• Mild pancreatitis
  4x
• Moderate pancreatitis 1x

84
Conclusion

• .Diagnostic and therapeutic ERCP holds a great
  potential for a group of pediatric patients.
• It can be done as safely and effectively as in
  adults but it needs close cooperation between
  pediatricians and gastroenterologists in large
  tertiary level medical centres.