D

1
LES TROUBLES SPECIFIQUES DU DEVELOPPEMENT CHEZ
LENFANT
Dr Catherine FOSSOUD Unité de Neuropédiatrie Cent
re de référence pour les troubles de
développement du langage chez lenfant Hôpital de
lARCHET CHU de NICE
2
Causes déchec scolaire 24 enfants dune classe
dage scolaire

• INSTRUMENTALES
  PSYCHOLOGIQUES
• -Troubles perceptifs
  -Facteurs environnementaux
• -Déficience globale2à3
  -Excès de pression
• -Troubles spécifiques DYS.
  -Manque de motivation
• DYSPHASIE 1
  -T.O.C.
• DYSLEXIE 2 à 8
  -Dysharmonie évolutive
• DYSPRAXIE
  -Dépression
• DYSCALCULIE
  -Troubles du comportement
• THADA 3
• Enfants précoces 2
  

3
Les troubles spécifiques du développement
regroupent lensemble des anomalies de
développement des fonctions supérieures Le
langage oral et écrit Lattention La
mémoire Le raisonnement logico-mathématique
Les gnosies et les praxies (planification et
réalisation du geste)Dans le langage courant ce
sont les  DYS 
4
les  DYS 
5
LA SPIRALE DE LECHEC
6
Cest un diagnostic déliminationPas de
déficit intellectuelPas de troubles
envahissants du développementPas de déficits
sensoriels Pas de lésions anatomiquesPas de
carence denvironnement Fréquence estimée entre
3 à 10 de la population Fréquente association
des troubles
7
Troubles spécifiques du développement Fréquence
des associations
8
Conséquences possibles des troubles spécifiques
du développement
Difficultés des apprentissagesTroubles du
comportementTroubles des conduites
Mais
Troubles spécifiques du développement ne sont
pas synonymes de
Retards de développement
Troubles des apprentissages
9
La démarche clinique face à ces troubles chez
lenfant (1)
TROUBLES DU COMPORTEMENT
ECHEC SCOLAIRE
Évaluation pluridisciplinaire des difficultés
Difficultés globales organiques psycho
affectives socio culturelles
Difficultés spécifiques développementales
Stratégie thérapeutique
10
La démarche clinique face à ces troubles chez
lenfant (2)

• Le repérage les enseignants
• Le dépistage
• service de santé scolaire
• Psychologues scolaires, COPsy
• tests standardisés
• Le diagnostic professionnels de santé
• La prise en charge collaboration entre
  professionnels de la santé et de léducation

Importance dun fonctionnement en réseau
pour EVITER LES REDONDANCES
11
REPERAGE

• EQUIPE PEDAGOGIQUE
• -Connaissance des étapes du développement
  psychomoteur
• -Connaissance des troubles spécifiques du
  développement et des signes cliniques
• -Outils de repérage pour les enseignants
• -Psychologues scolaires et réseaux daide

12
DEPISTAGE, DIAGNOSTIC

• EQUIPE MEDICALE
• -Dépistage Examens médicaux systématiques
• -DiagnosticSignes cliniques
• Anamnèse et facteurs de risque
• Examen clinique complet pour éliminer une cause
  organique
• -Orientation des bilans et de la prise en
  charge

13
DIAGNOSTIC

• EQUIPE PLURIDISCIPLINAIRE
• Médecin
• Neuropsychologues
• -Évaluation des compétences et du
  fonctionnement cognitif
• -Appréciation du contexte psychoaffectif et de la
  personnalité
• Orthophoniste et autres spécialistes
• -Bilan qualitatif et quantitatif des
  déficiences

14
PRISE EN CHARGE

• EQUIPE PEDAGOGIQUE
• Adaptations pédagogiques
• EQUIPE MEDICALE
• Coordonne la prise en charge
• EQUIPE PARAMEDICALE
• Remédiation
• Réévaluation

15
Le diagnostic médical des troubles spécifiques du
développement

• Interrogatoire anamnèse et antécédents
• Examen clinique complet et spécifique
• Évaluations complémentaires ciblées
• Bilan neuropsychologique /- Avis du psychiatre
• Bilan orthophonique
• Bilans psychomotricité, ergothérapie
• Examens ORL, Ophtalmo, bilan orthoptique,
• Autres examens complémentaires

16
Recueil des antécédents
Antécédents personnels Déroulement de la
grossesse et de la période périnatale Évolution
de la croissance staturo-pondérale et du
PC Étapes du développement psychomoteur Maladies
chroniques épilepsie, Contexte
socio-économique et familial Antécédents
familiaux (arbre généalogique)
17
Historique des difficultés dapprentissages

• Comportement durant la première année, qualité du
  sommeil, de lalimentation, contact visuel,
• Communication non verbale visuelle, pointage,
• Capacité à jouer, accès au symbolique,
• Développement du langage oral réception,
  expression
• Faible estime de soi, dévalorisation personnelle
• Orientation dans le temps et lespace
• A lécole maternelle motricité fine, attention,
  comportement social et relationnel
• A lécole élémentaire acquisition du langage
  écrit, du graphisme, de la latéralisation,

18
EXAMEN CLINIQUE

• Complet
• Éliminer une pathologie organique
• Signes mineurs
• Estime de soi, vécu scolaire
• Guide les examens ou bilans complémentaires
• Orthophonique
• Neuropsychologique
• Psychomotricité
• Orthoptique
• Ergothérapique
• Examens paracliniques

19
Le bilan neuro psychologique
Test dÉvaluation intellectuelle WISC III
après 7 ans, WPPSI ou NEMI Élimine une
éventuelle déficience Rassure lenfant sur ses
potentialités Permet de mettre en évidence des
discordances QIV/QIP Analyse du fonctionnement
cognitif K ABC de Kaufmann (3 à 12
ans) confirme ou infirme de façon significative
les hypothèses sur le fonctionnement cognitif,
ses déficiences ou les fonctions
préservées Épreuves annexes Figure de Rey,
Stroop, BEM 144, LMC, à partir de 8 ans
Tests spécifiques confirment un trouble du
développement cognitif Etude de la personnalité
tests projectifs (Patte noire, D 10), utilisés
en complément du dessin
20
Figure de REY (Modèle)
21
Figures de REY (1)
22
Epreuve D10 (test projectif)
Thomas 10 ans 4 mois Absence de perspective Tracé
grossier, repris, mal assuré
Joris 10 ans mauvaise structuration du dessin
en trois bandes
23
Définition du langage
Les troubles spécifiques du développement du
langage

• Fonction complexe, propre à lhomme, permettant
  dexprimer et de percevoir des états affectifs,
  des concepts, et des idées au moyen de signes
  acoustiques ou graphiques.
• Outil de communication parmi dautres
• Soutien de lorganisation psychique de
  lindividu, le développement de langage va de
  pair avec celui du moi
• Support de la pensée quil permet de préciser

24
Caractéristiques du langage oral

• Le langage parlé est un code défini par un
  caractère
• arbitraire (spécifique à la langue),
• discret (chaque phonème est défini par 3 ou 4
  informations)
• vocal,
• créatif (nombre de message illimité),
• double structure grammaticale de base (mot,
  phonème)

• Le langage non verbal est indispensable et
  améliore la signification du langage verbal
• Accompagnements vocaux du langage timbre de
  voix accent, et modulateurs du langage (prosodie)
• Expressions faciales
• Regard
• Postures et gestes

25
Composition du système linguistique

• Phonologie organisation de lensemble des sons
• Les phonèmes
• La prosodie (intonation, tempo, accent tonique,)
• Grammaire
• Morphologie modification des mots par des
  préfixes ou suffixes
• Syntaxe définit les règles dorganisation
  grammaticale et les relations entre les
  différents éléments de la phrase
• Sémantique sens des mots et des combinaisons
• Pragmatique désigne le caractère utile du
  langage qui doit permettre la communication entre
  locuteur et récepteur.

26
Développement du langage oral

• Le développement prélinguistique
• Les cris
• Le jasis ou babil, gazouillis à partir du 3ème
  mois
• Le développement linguistique Caractérisé par
  une avance de la compréhension sur lexpression
• Langage non combinatoire
• Le premier mot vers 10 à 12 mois
• Le mot phrase vers 12 à 18 mois
• Langage combinatoire
• La phrase à 2 mots vers 18 à 24 mois puis
  enrichissement exponentiel du langage entre 2 et
  3 ans en terme de vocabulaire et de syntaxe.
• Utilisation du  Je  vers 3 ans
• Maîtrise correcte du langage vers 6 ans

27
Classification des troubles de la Parole et du
Langage chez lenfant

• Déficits des instruments de bases troubles de
  la parole
• Bégaiement trouble du rythme
• Troubles secondaires à des éléments
  psychopathologiques ou environnementaux
• Troubles neurolinguistiques primitifs
• Retard de parole
• Retard de langage
• Dysphasies du développement

28
Les troubles spécifiques de développement du
langage oral

• Prérequis
• Exclusion des troubles secondaires
• Connaissance du développement normal du langage
  chez lenfant affirme la réalité du trouble
• Connaissance de la composition du système
  linguistique (phonologie, morphologie, syntaxe,
  sémantique, pragmatique) Permet de classer le
  trouble
• La notion de dysphasie de développement
• retard significatif, persistant et déviant du
  développement du langage oral

29
Troubles de développement du langage écrit
o ot otsos ocs au aux aud
audseau eauxoh ho ô
30
Comment apprend-t-on à lire ? (1)
Stade Logographique Lenfant sappuie sur les
lettres composant le mot, leur ordre et les
caractéristiques visuelles
Écriture Favorise linstallation dune procédure
alphabétique
Stade Alphabétique Lécrit code du sens mais
aussi du son, lattention est centrée sur la
recherche de patterns orthographiques à faire
correspondre aux sons
Stade Orthographique Lenfant reconnaît le mot
comme une entité, il le photographie et constitue
un lexique
31
Comment apprend-t-on à lire ? (2)
Analyse visuelle
Lecture par Adressage Reconnaissance globale du
mot et appel au système sémantique pour accéder
au sens du mot
Lecture par assemblage Conversion des graphèmes
en sons
Dyslexie phonologique
Dyslexie lexicale
Production orale
Les deux systèmes sont très interdépendants et un
enfant ne peut se constituer un lexique
orthographique si son système danalyse est
défectueux
32
Comment apprend-t-on à lire ? (3)
Identification des mots voie dassemblage et
voie dadressage Compréhension du texte lu
Connaissance du vocabulaire corrélation
forte entre connaissance du vocabulaire et
compétence en lecture. Les mauvais lecteurs
reconnaissent plus lentement les mots connus que
les bons lecteurs Connaissance syntaxique
indispensable à une interprétation correcte du
texte lu et entendu Connaissance du sujet
traité Processus métacognitifs interviennent
sur la performance Conscience de la stratégie à
appliquer (souligner lessentiel). Conscience des
différentes sortes de structures de
texte Conscience des problèmes de compréhension.
33
Fonctions exécutives nécessaires à la maîtrise du
langage écrit

• Perception visuelle
• Perception phonétique
• Mémoire à court terme et mémoire verbale
• Batterie dévaluation mnésique de Signoret BEM
  144
• Capacité dattention
• Gnosies visuo spatiales et praxies constructives
• Figure complexe de Rey et test de Bender

34
Quest ce quune   DYSLEXIE  ?

• Il sagit dun trouble fréquent 8 (3 à 10),
  spécifique et durable de lapprentissage de la
  lecture, souvent associé à dautres troubles
  spécifiques du développement
• Prédominance masculine et contexte génétique
• Avant denvisager un diagnostic de dyslexie il
  faut
• Éliminer les troubles secondaires
• Quantifier le trouble le diagnostic nécessite un
  décalage de deux ans du niveau de lecture par
  rapport à lâge mental, déterminé par des tests
  non verbaux.
• Typer la dyslexie Dyslexie phonologique
• Dyslexie lexicale
• Dyslexie mixte
• Repérage scolaire connaître les signes cliniques

35
Dyslexie phonologique
36
GUILLAUME 11 ans CM1 -- DYSLEXIE LEXICALE
37
EMERIC 8 ans CE1 DYSLEXIE PROFONDE MIXTE
38
Existe-t-il des enfants à risque de développer un
trouble du langage écrit ?

• Troubles du développement du langage oral
• Isolé ou associé
• Retard global de développement
• Trouble mineur du comportement ou de la
  communication
• Milieu socio-culturel défavorisé
• Difficultés de graphisme et de motricité fine
• Difficulté dorientation temporo-spatiale
• Retard de latéralisation
• Prématurité

ATTENTION OTITES
39
Le cerveau du Dyslexique Données actuelles
Particularités anatomiques Particularités
fonctionnelles Particularités génétiques
40
(No Transcript)
41
Dyslexies et explorations fonctionnelles
cérébrales
Activité cérébrale pendant la lecture dun mot.
42
Intérêt dun arbre généalogique devant un trouble
des apprentissages
43
Dyslexie Maladie Psychologique ?
44
SOUFFRANCE PSYCHOLOGIQUEENFANT DYSLEXIQUE

• LENTEUR ET DIFFICULTES SCOLAIRES
• LOURDEUR DE LA PRISE EN CHARGE
• Sentiment de dévalorisation
• Sentiment dincompréhension
• Sentiment de différence
• Démotivation

45
Définition Lattention est la fonction
permettant la sélection dun événement ou dune
pensée et son maintien dans la conscience. On
distinguera La vigilance maintien dun
niveau dattention de façon non
sélective Lattention sélective permettant le
traitement dune information spécifique parmi
dautres
Déficit de lattention

• Fréquent motif de consultation en pédiatrie,
• les troubles de lattention constituent un vaste
  groupe hétérogène pouvant mettre en jeu de
  nombreuses structures cérébrales et dont
  lorigine peut être congénitale ou acquise

46
Troubles déficitaires de lattention /-
hyperactivité

• Syndrome neuro-psychiatrique commun caractérisé
  par un défaut dattention, avec ou sans
  hyperactivité, retrouvé dans de nombreux
  syndromes et responsable de troubles du
  comportement ou de difficultés dapprentissage.

Causes neuro-cognitives
Origines psycho-affectives
APPROCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE
PLURIDISCIPLINAIRE
47
Quand évoquer un TDA chez lenfant ?

• Difficultés scolaires secondaires à des
  difficultés à se concentrer
• Troubles du comportement à type dhyperactivité
• Troubles spécifiques du langage écrit
• Épilepsie (types, traitements, )
• Lésion cérébrale acquise

48
Démarche diagnostique

• Affirmer la réalité du trouble critères du DSM,
  questionnaires de Conners, de Barkley
• Préciser son histoire ATCD personnels et
  familiaux, recherche dautres troubles du
  développement
• Examen neurologique Déficit séquellaire
• Signes mineurs
• Évaluation neuropsychologique et orthophonique
• Niveau global de développement, capacités
  intellectuelles, mémoire, fonctions de
  planification et dattention (soutenue et
  sélective)
• Avis pédo-psychiatrique

49
WISC III Epreuve du Code
Joris 10 ans
50
Diagnostic étiologique

• TDA et affections du SNC
• Lésions secondaires à un TC ou à une infection
  du SNC
• Lésions précoces dorigine périnatale
• Anoxo ischémie, toxique, microcéphalie,
• Affections génétiques X fra, NF1, Gilles de la
  Tourette, ...
• Épilepsies et traitements anti-épileptiques
• TDA et désordres neuro-psychiatriques
• Troubles des conduites ou troubles
  oppositionnels
• Troubles anxieux ou dépressifs
• Troubles envahissants du développement
• Troubles spécifiques du développement THADA

51
THADA(3à10)

• TRIADE CLINIQUE -HYPERACTIVITE
• 
  -IMPULSIVITE(incapacité à réfréner
• Des tendances spontanées dans certains actes)
• -DEFICIT
  ATTENTION
• Permanent dans toutes circonstances
• Précocité des signes (avant 7 ans,évolution gt 6
  mois)
• Retentissement social
• Prédisposition génétique, prédominance masculine
• Difficultés scolaires -graphisme
• 
  -troubles du langage écrit

52
Troubles de la mémoire chez lenfant
La mémoire est une faculté complexe, mettant en
jeu de nombreux systèmes, qui permet dacquérir,
de stocker et de rappeler des informations et des
connaissances. Mémorisation chez
lenfant Initialement de façon implicite et
incidente Mémorisation des premières habitudes
sensori-motrices Mémorisation précoce du visage
maternel Secondairement et progressivement en
rapport avec le développement dautres fonctions
cognitives (en particulier le langage),
développement des capacités de mémorisation et
dévocation.
53
Problèmes posés par les troubles du développement
de la mémoire chez lenfant
54
Les dyscalculies et les troubles du raisonnement
logico mathématiques

• Les dyscalculies de développement sont définies
  comme une difficulté sélective dacquisition des
  capacités en mathématiques observées chez des
  enfants dintelligence normale.
• Le dyslexique peut avoir des problème en
  mathématiques par non compréhension des consignes
  écrites
• Incidence de 3 à 6 selon les études
• Pas de prédominance de sexe
• Complexité des mécanismes sous jacents
• Souvent négligées et sous diagnostiquées, elles
  doivent être particulièrement recherchées chez
  tous les enfants présentants de difficultés visuo
  spatiales

55
Dyscalculies

• Dysfonctionnement cortex pariétal inférieur
  gauche ?
• Dysfonction hémisphérique droite développementale
• Association fréquente avec une dyslexie sévère à
  prédominance lexicale
• BILAN ORTHOPHONIQUE (tests spécifiques)
• Rééducation orthophonique ciblée
• Prise en charge des troubles associés

56
Maladresse Dyspraxie ?
Les dyspraxies ou le syndrome de lenfant
maladroit
Les  Praxies  réfèrent à la coordination
volontaire des mouvements orientés vers un but.
Le mouvement nécessite un apprentissage et
résulte d une intention consciente et
dirigée Utilisé par Gubbay en 1975 le terme
 Maladresse  est plus large que le terme
 Dyspraxie  réservé aux seuls enfants
d intelligence normale Le terme  Dyspraxie 
est défini dans le DSM IV par une altération
marquée dans le développement de la coordination
motrice retentissant sur la réussite académique
ou les activités quotidiennes
57
Pré requis du geste intentionnel
1 - Élaboration dun plan visant lobtention du
but à atteindre 2 - Informations internes ou
intra corporelles Apportés par le système
moteur le système proprioceptif le système
vestibulaire 3 - Informations externes ou extra
corporelles Apportées par les système sensoriels
(vue, ouie, toucher,).
Intégration sensorielle doit précéder
lélaboration des praxies
58
Étiologies neurologiques des Apraxies ou
Dyspraxies

• Secondaires à des lésions cérébrales
• Séquelles danoxie cérébrale (tronc cérébral,
  thalamus)
• Malformations cérébelleuses
• Atteinte des circuits pyramidaux,
  extra-pyramidaux et sensoriels
• Troubles spécifiques du développement
• Immaturité neurologique ?
• Dysfonctionnement durable ?

59
Dyspraxie de développement
Terme utilisé à partir de 1960 par rapport au
vocabulaire adulte

• Nombreuses différences
• Prévalence de 6 chez les enfants de 5 à 11 ans
• Troubles de lacquisition de nouvelles taches
  motrices
• Incapacité à adapter des apprentissages faits
  dans un certain contexte à de nouveaux
  apprentissages
• Absence de lésions cérébrales spécifiques à
  l origine de ces difficultés
• Prédisposition masculine (2 garçons / 1 fille)

60
Démarche diagnostique

• Identique à celle utilisée pour les autres du
  développement
• Anamnèse
• Activités pratiquées (vélo, meccano,
  encastrements,)
• Observation des cahiers et du travail scolaires
• Recherche de troubles associés difficultés de
  langage et de lecture, troubles
  visuo-perceptifs,
• Examen clinique
• Recherche de signes neurologiques mineurs
• calligraphie et travail scolaire
• Évaluation des notions spatio-temporelles
• Bilan neuropsychologique spécifique,psychomotricit
  é et/ou orthoptique,ergothérapique

61
WISC III, Épreuve du labyrinthe
62
TIMOTHEE
FIGURE DE REY QIV 129 QIP 101
63
PRECOCITE INTELLECTUELLE

• Aptitudes hautement performantes
• -Rapidité des mécanismes sensori-perceptifs
• Développement moteur précoce
• Précocité du langage oral gt motricité
• Précocité du développement socio-affectif
• Précocité du développement cognitif
• DIAGNOSTIC -Bilan neuropsychologique
• QIgt130
• Profil cognitif
• TROUBLES ASSOCIES FREQUENTS

64
PRECOCITE INTELLECTUELLE

• Causes neurobiologiques
• Traitement de linformation différent
• Stratégies spécifiques(pensée intuitive et
  analogique)
• 1/3 échec avant le lycée
• Anxiété() ,dépression ,agitation en milieu
  scolaire
• Associations fréquentes DYSLEXIE
• THADA
• 
  DYS.()

65
Établissement dune stratégie thérapeutique
Fruit dune discussion pluridisciplinaire, elle
associe obligatoirement rééducation et mesures
pédagogiques Elle ne peut senvisager sans
prendre en compte la souffrance psychologique de
lenfant et sans son accord
66
Dyslexie Quelques principes de prise en charge
thérapeutique
67
Dyslexie trouble structurel et durable
Fabian, 17 ans, après rééducation
68
Le pronostic dépend de plusieurs facteurs
69
Objectifs et méthodes de la rééducation
orthophonique

• Réconcilier l'enfant avec le langage écrit
• Diminuer le sentiment d'échec
• Garder des objectifs simples et réalisables à
  court terme
• Créer des automatismes
• Aider l'enfant dans l'organisation de son travail
• Impliquer les parents et les enseignants

70
Comment aider un enfant dyslexique à lécole ?

• Importance dune collaboration enseignant /
  parents / orthophoniste pour repérer et préciser
  le type de difficultés de lenfant.
• Expliquer la dyslexie à lensemble de la classe.
• Donner du temps supplémentaire ou limiter le
  travail.
• Fournir les énoncés des cours, présentation
  claire (plan ,couleurs , caractères
  typographiques ,...)

71
Comment aider un enfant dyslexique à lécole ?

• Valoriser les efforts de lenfant et les réponses
  exactes, même si la présentation et lorthographe
  laissent à désirer.
• Sassurer de la bonne compréhension des
  consignes, en mathématiques en particulier, en
  les reprenant oralement.
• Privilégier la présentation orale.
• vérifier que les devoirs sont bien notés pour
  éviter les erreurs.

72
THADA Buts de la prise en charge

• Atténuer les débordements comportementaux
• Favoriser les apprentissages, éviter les doubles
  taches, fractionner les demandes, pauses.
• Traiter les troubles associés
• Renforcer
• Estime de soi
• Intégration scolaire et familiale
• Vie sociale

73
THADA Aspects thérapeutiques

• Action éducative au domicile et à lécole
• Soutien psycho-thérapeutique
• Prescription médicamenteuse
• Psychostimulants methylphénidate, Pémoline,
• Antidépresseurs peu utilisés
• Rééducation associées
• Rééducation orthophonique
• Psychomotricité
• Relaxation,

74
Avant traitement
75
PRECOCITE INTELLECTUELLE

• Repérage précoce
• Diagnostic des troubles associés Traitement
• 
  Pédagogie
• adaptée
• Avance de classe, stimulations

76
Conclusions
Les troubles spécifiques du développement
constituent un problème fréquent dont le
retentissement sur les apprentissages scolaires
est important Leur définition et leur diagnostic
nécessitent une démarche précise et lélimination
préalable dune déficience intellectuelle, dune
pathologie lésionnelle et dun environnement
socio-culturel inadéquat. Leur origine est
actuellement discutée et mieux comprise de part
les progrès de la neuropsychologie, de la
génétique et des moyens dexplorations
anatomiques et fonctionnelles cérébrales Leur
prise en charge est symptomatique et
pluridisciplinaire associant rééducations
spécialisées et adaptation pédagogique La mise en
route détudes cliniques et lévaluation
régulière de lefficacité des prises en charge
est une nécessité pour améliorer le pronostic de
ces enfants
77
MERCI DE VOTRE ATTENTION