Das PANDAS-Syndrom - PowerPoint PPT Presentation

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Das PANDAS-Syndrom

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Das PANDAS-Syndrom A. Peters, M. Noeker, C. Poralla, M. Born, M. Lentze, I. Franke Zentrum f r Kinderheilkunde, Universit tsklinikum Bonn, Adenauerallee 119, 53113 Bonn – PowerPoint PPT presentation

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Title: Das PANDAS-Syndrom


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Das PANDAS-Syndrom
  • A. Peters, M. Noeker, C. Poralla, M. Born, M.
    Lentze, I. Franke
  • Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum
    Bonn,
  • Adenauerallee 119, 53113 Bonn

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Das PANDAS-Syndrom
  • Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders
    associated with Streptococcal infection
  • Beschreibt die Assoziation zwischen
    Neuauftreten/Exazerbation einer Tic-Störung
    und/oder Zwangserkrankungen und vorrausgegangener
    Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der
    Gruppe A (GABHS) im Kindesalter.
  • Für die Diagnose des PANDAS-Syndrom werden 5
    Kriterien benötig (1)
  • Manifestation nach dem 3. Lebensjahr aber vor der
    Pubertät
  • Vorhandensein von Zwangssymptomen und/oder Tics
  • plötzlicher Beginn und/oder episodischer Verlauf
  • zeitlicher Zusammenhang zwischen GABHS-Infektion
    und Symptomverschlechterung
  • choreiforme Bewegungen während der
    Symptomverschlechterung.

A. Peters, M. Noeker, C. Poralla, M. Born, M.
Lentze, I. Franke, Zentrum für Kinderheilkunde,
Universitätsklinikum Bonn
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Unser Patient
Wir berichten über einen 11-jährigen Jungen, der
sich mit akut aufgetretenen choreiformen
Bewegungen vorstellte. Im Alter von 9 Jahren litt
er an rezidivierenden Infektionen mit GABHS, was
zur Tonsillektomie führte. Zu dieser Zeit begann
bei dem Patienten eine Tic-Störung mit fazialen
und oralen Tics. Während des aktuellen klinischen
Aufenthaltes zeigte sich ein buntes Muster
paroxysmaler Attacken mit Tics, choreiformen
Bewegungen, plötzlichem Gefühl von Atemnot sowie
astatischen Anfällen.
Abb. 1 Streptokokken-Angina
A. Peters, M. Noeker, C. Poralla, M. Born, M.
Lentze, I. Franke, Zentrum für Kinderheilkunde,
Universitätsklinikum Bonn
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Diagnostik und Therapie
In einer simultanen Doppelbild-Aufzeichnung
(Video/EEG) konnten mehrere Anfälle bei
unauffälligem EEG aufgezeichnet werden. Im Labor
fand sich ein persistierend erhöhter
Antistreptolysintiter von 555 IU/ml (Norm 0-370),
sowie erhöhte Titer für Antistreptodornase B von
293 IE/ml (Norm lt80) und Antistreptokinase von
110240 IE/ml (Norm 1 lt640). Bei dem Patienten
lagen somit alle diagnostischen Kriterien für ein
PANDAS-Syndrom vor. Sicherlich waren auch
psychogene Ursachen für einen Teil der Symptome
mitverantwortlich. Jedoch bestanden die
choreiformen Bewegungen sowie die Tics auch unter
Injektion eines Placebos sowie bei Ablenkung und
in unbeobachteten Situationen weiter. Zudem
wird eine Komorbidität mit anderen psychatrischen
Symptomen als Charakteristik des PANDAS-Syndroms
beschrieben. Wir begannen, bei bestehender
Penicillinallergie, mit einer Therapie mit
Erythromycin oral. Da es darunter zu keiner
Besserung kam, wurde die Therapie auf Tiaprid
umgestellt.
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Diskussion
Die genaue Pathophysiologie des PANDAS-Syndroms
ist bislang unklar, vermutlich handelt es sich um
eine antikörper-vermittelte neurologische
Erkrankung. Es wurden kreuzreaktive Antikörper in
Patientenserum gefunden (1, 2), zudem gibt es
Nachweise struktureller Veränderungen im MRT, die
den Entzündungsprozess wiederspiegeln (3), sowie
in-vitro-Modelle, die einen direkten
pathogenetischen Effekt der antineuronalen
Antikörper nahe legen (4). Die neuronalen AAK
(anti-HU, anti-Ma) waren bei unserem Patienten
negativ.
Abb. 2 Streptococcus pyogenes
  1. (1) Kirvan, CA, Swedo, SE, Snider, LA
    Cunningham, MW Antibody-mediated neuronal cell
    signaling in behavior and movement disorders. J
    Neuroimmunol, 179 173-9, 2006.
  2. (2) Pavone, P, Bianchini, R, Parano, E,
    Incorpora, G, Rizzo, R, Mazzone, L Trifiletti,
    RR Anti-brain antibodies in PANDAS versus
    uncomplicated streptococcal infection. Pediatr
    Neurol, 30 107-10, 2004.
  3. (3) Giedd, JN, Rapoport, JL, Garvey, MA,
    Perlmutter, S Swedo, SE MRI assessment of
    children with obsessive-compulsive disorder or
    tics associated with streptococcal infection. Am
    J Psychiatry, 157 281-3, 2000.
  4. (4) Kirvan, CA, Swedo, SE, Heuser, JS
    Cunningham, MW Mimicry and autoantibody-mediated
    neuronal cell signaling in Sydenham chorea. Nat
    Med, 9 914-20, 2003.

A. Peters, M. Noeker, C. Poralla, M. Born, M.
Lentze, I. Franke, Zentrum für Kinderheilkunde,
Universitätsklinikum Bonn
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Diskussion
  • Therapeutisch gibt es Hinweise, dass eine
    Antibiotikatherapie die akuten Symptome bessert
    sowie als prophylaktische Gabe die Anzahl der
    klinischen Exazerbationen senkt (1, 2).
    Diesbezüglich gibt es jedoch widersprüchliche
    Untersuchungen (3), so dass ein Nichtansprechen
    auf die antibiotische Therapie das Vorliegen
    eines PANDAS Syndroms nicht ausschließt.
  • Immunmodulatorische Therapien wie Immunglobuline
    iv oder Plasmaaustausch zeigten
    vielversprechende, zum Teil aber auch
    widersprüchliche Ergebnisse in Studien (4, 5), so
    dass Therapieversuche nur in Rahmen von
    klinischen Studien unternommen werden sollten.
  • Die Prognose wird in Einzelfallberichten als
    äußerst gut beschrieben, meist enden die Symptome
    mit Einsetzen der Pubertät.
  1. (1) Snider, LA, Lougee, L, Slattery, M, Grant, P
    Swedo, SE Antibiotic prophylaxis with
    azithromycin or penicillin for childhood-onset
    neuropsychiatric disorders. Biol Psychiatry, 57
    788-92, 2005.
  2. (2) Budman, C, Coffey, B, Dure, L, Gilbert, D,
    Juncos, J, Kaplan, E, King, R, Kurlan, R, Lowe,
    T, Mack, K, Mink, J, Schlaggar, B Singer, H
    Regarding "antibiotic prophylaxis with
    azithromycin or penicillin for childhood-onset
    neuropsychiatric disorders". Biol Psychiatry, 58
    917 author reply 918-9, 2005.
  3. (3) Garvey, MA, Perlmutter, SJ, Allen, AJ,
    Hamburger, S, Lougee, L, Leonard, HL, Witowski,
    ME, Dubbert, B Swedo, SE A pilot study of
    penicillin prophylaxis for neuropsychiatric
    exacerbations triggered by streptococcal
    infections. Biol Psychiatry, 45 1564-71, 1999.
  4. (4) Hoekstra, PJ, Minderaa, RB Kallenberg, CG
    Lack of effect of intravenous immunoglobulins on
    tics a double-blind placebo-controlled study. J
    Clin Psychiatry, 65 537-42, 2004.
  5. (5) Perlmutter, SJ, Leitman, SF, Garvey, MA,
    Hamburger, S, Feldman, E, Leonard, HL Swedo,
    SE Therapeutic plasma exchange and intravenous
    immunoglobulin for obsessive-compulsive disorder
    and tic disorders in childhood. Lancet, 354
    1153-8, 1999.

A. Peters, M. Noeker, C. Poralla, M. Born, M.
Lentze, I. Franke, Zentrum für Kinderheilkunde,
Universitätsklinikum Bonn
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