ADRENAL GLAND CERRAHI HASTALIKLARI Prof. Dr. Cavit

1
ADRENAL GLAND CERRAHI HASTALIKLARIProf. Dr.
Cavit ÇÖLGenel Cerrahi Anabilimdali
2
Surrenal Gland Hastaliklari

• Surrenal glandlar retroperitonealdir, böbreklerin
  üst polünde ve medial kisminda lokalizedir
• 3-4 cm genislikte, 4-5 gr agirlikta, 5-6 mm
  kalinliktadir
• Korteks ve medulla olmak üzere iki farkli
  anatomik ve fizyolojik kisimdan olusur
• Korteks tabakasi surrenal glandin 80-90ini
  olusturur
• Korteks tabakasi yag dokusu fazla oldugundan daha
  sari renktedir

3
Surrenal gland vasküler anatomi

• Spesifik bir arteri yoktur.
• Abdominal aortadan, renal arterlerden ve
  inferior frenik arterden kanlanir
• Sag adrenal ven daha kisadir ve direk olarak
  v.cava inferiora dökülür
• Sol adrenal ven daha uzundur ve sol renal vene
  dökülür

4
Surrenal (Adrenal) Gland Hastaliklari

• Lokalizasyon bölgesi nedeniyle zor saptanir
• Hastaliklarinda lokal degil sistemik belirtiler
  olur
• Ileri radyolojik ve biyokimyasal yöntemlerle tani
  konma orani artmistir. (CT, MR, MIBG, ACTH,
  Cortisol, Metanefrin, Normetanefrin,VMA vb.)

5
(No Transcript)
6
Surrenal gland
7
Surrenal Gland Tabakalari

• Surrenal korteks üç tabakadan olusur
• Zona Glomeruloza (15) - Aldosteron
• Zona Fasikulata (75) - Kortizol
• Zona Retikularis (10) - Androjenler
• Surrenal medulla 2 tip hücre içerir
• Nöroblastlar
• Koromafin hücreler

8
Surrenal Gland Cerrahisi(Tarihçe)

• Ilk surrenal cerrahisi 1889-Thornton
• Ilk laparoskopik adrenalektomi1992-Gagner
• Harvey Cushing, Cesar Roux ve Mayo isimli
  cerrahlar surrenal anatomisi, fizyolojisi ve
  cerrahi tedavisi konusunda önemli ilerlemeler
  kaydetmistir.

9
Surrenal Gland Hormonlari

• Surrenal korteksten salgilanan hormonlar
  (Kortikosteroidler)
• Mineralokrtikoidler (Aldosteron)
• Glikokortikoidler (Kortizon)
• Androjenler (DHEA-SDehidroepiandrosteron
  sulfat,Testosteron ve/veya estrojen) Bu
  androjenlerin metaboliti 17-ketosteroidlerdir.
• Surrenal medulladan salgilanan katekolaminler.
• Adrenalin (80)
• Noradrenalin (15)
• Dopamin (5)
• Katekolaminlerin metabolitleri Metanefrin ve VMA
  dir.

10
Adrenal korteks hormonlarinin sentezi

• Temel yapitasi Kolesterolgtgt
• 5-gama-pregnonolongtgt
• ProgesterongtgtgtAldosteron
• 17-hidroksi-pregnonolongtgt17-hidroksiprogesterongtgt
• gtgtKortizol
• gtgtAndrojenler

11
Surrenal Glandda Kitle

• Adenom
• Hiperplazi
• Kanser
• Benign tümör veya kist
• Incidentaloma (Adrenaloma) Herhangibir spesifik
  bulgu vermeyen ve baska bir hastalik düsünülerek
  yapilan incelemeler sonucunda surrenalde
  tesadüfen saptanan tümöral kitle.

12
Surrenal Hastaliklarinda Tani

• Surrenal gland hastaliklarinin tanisinda
  kullanilan tetkikler
• USG
• CT
• MR
• Mono Iodo Benzyl Guanidin (MIBG) sintigrafi
• USG guided FNAC (IIAB)

13
Surrenal Korteks Hastaliklari

• Conn Sendromu (Hiperaldosteronizm)
• Cushing Sendromu (Hiperkortisizm)
• Virilizan Tümörler
• Feminizan tümörler

14
Hiperaldosteronizm

• Primer hiperaldosteronizm
• Conn sendromu (Adenom) 80-90
• Bilateral surrenal hiperplazi 10-20
• Surrenal kanserler (1)
• Unilateral surrenal hiperplazi (1)
• Sekonder hiperaldosteronizm Renin salgilayan
  tümörler

15
Aldosteron salgilanmasi

• Esas regülasyon Renin-Angiotensin sistemi ile
• Renal kan akimi azalmasi, sempatik
  vazokonstruksiyon, hiponatremi JGAdan Renin
  salinimi
• Renin etkisiyle Angiotensinojenden Angiotensin-I
  olusmasi
• Pulmoner ACE etkisiyle Angiotensin-Iden
  Angiotensin-II olusmasi
• Angiotensin-II, Aldosteron sentezi ve salinimini
  arttirir.
• Ayrica hiperpotasemi etkisiyle de Aldosteron
  salinimi artar.

16
Aldosteron metabolizmasi

• Günde 50-250 microgram Aldosteron salgilanir
• Aldosteron vücutta 50 serbest, 50 proteine
  bagli halde bulunur
• Yari ömrü 15-20 dakikadir, bu nedenle salinimi
  süreklidir
• Aldosteron KC ve böbrekte metabolize olur
  (Sirozda hiperaldosteronizm)
• Aldosteron su ve Na tutarken K atilimini arttirir.

17
Hiperaldosteronizm

• Hipopotasemiye bagli halsizlik, yorgunluk, kas
  güçsüzlügü vardir
• Polidipsi, hipertansiyon, basagrisi vardir,
  poliüri oldugundan genellikle ödem yoktur.

18
Hiperaldosteronizm (Laboratuar)

• Plazma Aldosteron düzeyi yüksek gt22 ng/dL
• Plazma Renin düzeyi düsük
• Kanda Aldosteron/Renin orani yüksek gt50/1
• Idrar Aldosteron düzeyi yüksek gt14
  microgram/24hrs
• Hipopotasemi lt3.6 mEq/L
• Idrar K düzeyi yüksek gt40 mEq/24 hrs
• Tani testi olarak Oral ve I.V. Na yükleme testi
  yapilarak Plazma Aldosteron düzeyinin baskilanip
  baskilanmadigina bakilir.

19
Hiperaldosteronizm-Tedavi

• Adenom var ise Adrenalektomi (açik veya
  laparoskopik)
• Hiperplazi var ise Spironolakton (Aldactone tb
  25-100mg), Amyloride (Moduretic tb 50/5 mg)
  potasyum tutucu diüretik antihipertansifler ile
  medikal tedavi yapilir

20
Hiperkortisizm Cushing Sendromu (Uzun süreli
asiri glukokortikoide maruziyet sendromu)

• Ilk tanimlayan Harvey Cushing (1932)
• ACTH bagimli Cushing sendromlari
• Hipofizer Cushing 70-80 (Cushing Hst, Pitüiter
  Cushing)
• Ektopik ACTH salinimi (AC-Ca) 10-15
• Ektopik CRH salinimi
• ACTH bagimsiz Cushing (Cushing Sendromu) Adrenal
  Cushing 15-20
• Korteksten (zona fasciculata) asiri
  glukokortikoid salinimi var
• 20-30 yas arasi kadinlarda sik
• Kadin/Erkek orani 10/1

21
Kortizol metabolizmasi

• Kortizolün 90i proteine bagli, 10u serbest
• Yari ömrü 60-90 dakika
• Sabah en yüksek oranda salgilanir.
• KC ve böbrekte metabolize olur

22
Cushing Sendromu-Belirtiler

• Trunkal obezite (sadece gövdede) 95
• Hipertansiyon 85
• Glikozüri ve azalmis glikoz toleransi 80
• Menstruel veya seksüel disfonksiyon 75
• Akne ve fasial hirsutizm 70
• Mor strialar 70
• Kas güçsüzlügü, halsizlik, çabuk yorulma 65
• Osteoporoz, saç dökülmesi 55
• Buffalo hump, aydede yüzü (moon face), deri
  kalinlasmasi 50
• Mental ve psisik bozukluklar, depresyon 50

23
Cushing Sendromu-Tani

• Klinik belirtiler
• 24 saatlik idrarda artmis serbest kortizol düzeyi
  (Ort 6-8mg/dL)
• Kanda ACTH düzeyinin düsüklügü
• USG, CT, MR vb. tetkiklerde kortikal hiperplazi
  veya adenom
• Hipofizer Cushingde ACTH yüksek, Adrenal
  Cushingde düsük.
• Dexamethasone (Dxm) supresyon testleri
• Düsük doz (4mg) Dxm supresyonu ile kortizol
  düzeyi düsmez ise 90 olasilikla Cushing tanisi
  dogrudur
• Yüksek doz (8mg Dxm) ile ikinci supresyon
  denenir. Kortizol düzeyi yine suprese olmazsa
  Adrenal Cushing, suprese olursa Hipofizer
  Cushing.
• Sella grafisi veya CTde hipofiz normal ise
  ektopik ACTH olabilir.

24
Cushing Sendromunda Laboratuar Bulgulari

• Lökositoz
• Polisitemi
• Lenfopeni
• Eozinopeni
• Hiperglisemi
• Hipertrigliseridemi
• Hipernatremi
• Hipopotasemi

25
Cushing-Tedavi

• Adenom veya kanser varsa (Cushing sendromu)
  adrenalektomi
• Hipofizer Cushing (Cushing hastaligi) varsa
  nörosirürjikal yaklasim veya bilateral
  adrenalektomi
• Addisons gelismesine karsi Tek tarafli
  adrenalektomi sonrasi kisa süreli, bilateral
  adrenalektomi sonrasi ömür boyu glukokortikoid
  replasman tedavisi

26
Addison - Klinik Bulgular

• Kilo kaybi, i,stahsizlik 90
• Bulanti, kusma 66
• Halsizlik, yorgunluk 94
• GIS yakinmalari 61
• Karinagrisi 28
• Diyare 18
• Kas agrisi 16
• Asiri tuz istegi 14
• Hipotansiyon, bas dönmesi, bayilma 14
• Oriyantasyon bozuklugu 12

27
Adrenal Medulla Hastaliklari

• Feokromositoma
• Surrenal medulladaki kromaffin hücrelerin
  tümörüdür.
• Surrenal medullanin en sik görülen tümörüdür.
• Kromaffin hücrelerin bulundugu diger bölgelerden
  (Paravertebral ganglionlardan, periaortik ve
  juguler bölgedeki ganglionlardan, para aortik
  Zuckergandl organindan vb.) köken alabilir.
• 10 bilateraldir
• 10 ekstraadrenal lokalizasyonludur
• 10 maligndir
• 10 çocuklarda görülür
• 10 hipertansif strok ile müracaat eder
• 10 postoperatif rekürrens orani vardir
• 10 familialdir (MEN-IIa-MENIIb)

28

• Feokromositoma Sendromlari
• MEN-IIa Feokromositoma Meduller Troid-Ca
  Hiperparatroidi
• MEN-IIb Feokromositoma Meduller Troid-Ca
  Nörofibromatosis Mukozal Nörinomlar Marfanoid
  Görünüm

29
Katekolamin sentezi

• Adrenal medullasinda ve sinir sisteminde
• Tirozin aminoasitinden üretilir (tirozin
  hidroksilaz enzimi etkisiyle)
• DOPA, Norepinefrin ve Epinefrin
• Norepinefrini Epinefrine dönüstüren
  Fenil-etanol-amin-N-metil-transferaz enzimi
  sadece adrenal gland medullasinda ve Zuckergandl
  organinda oldugundan feokromositoma buralarda
  olusur.
• Alfa reseptörlerini en çok Adrenalin etkiler,
  Beta-1 ve 2 reseptörlerini ise en çok
  izoproterenol etkiler.

30
Katekolamin metabolizmasi

• Katekolaminler dolasimda proteine bagli olarak
  bulunur
• Catheco-O-metyl-transferaz (COMT) ve
  Mono-amino-oxydaz (MAO) etkisiyle inaktive
  edilir.
• Karaciger ve böbrekte metabolize olur
• Metabolitleri Metanefrin, Normetanefrin ve
  VMAdir

31
Feokromositoma

• Klinik bulgular
• Bas agrisi (90)
• Hipertansiyon (70)
• Tasikardi
• Ates, Terleme
• Gögüs agrisi, MI
• Konstipasyon
• Kilo kaybi

32
Feokromositoma - Tani

• Serum katekolamin düzeyleri (Adrenalin
  Noradrenalin) yüksek.
• 24 saatlik idrarda katekolamin metabolitleri
  (Metanefrin, Normetanefrin ve VMA) düzeyi yüksek.
• Lokalizasyon için USG, CT, MR gibi görüntüleme
  yöntemleri
• I-131-MIBG sintigrafisi

33
Feokromositoma - Tedavi

• Preoperatif hazirlik (Alfa ve Beta blokaji)
• Preop 15 gün alfa bloker tedavisi
• Tasikardi varsa beta bloker
• Sivi açiginin kapatilmasi, Rehidratasyon
• Temel tedavi cerrahi adrenalektomi.

34
Nöroblastik tümörler

• Surrenal medulladaki nöroblastlardan köken
  alirlar.
• Nöroblastoma, Ganglionöroblastoma, Ganglionöroma.
  
• Bebeklik çaginin en sik görülen tümörleri.
• Karinda kitle, agri, dispne temel semptomlardir
• Idrarda katekolamin metabolitleri artmistir
• Nöron Spesifik Enolaz (NSE) özellikle metastazli
  olgularda yüksek
• USG, CT, MR vb ile tani konur
• Tedavi adrenalektomi ve kemoradyoterapi

35
Insidentaloma

• Görüntüleme yöntemlerinde 4, otopsi serilerinde
  5 oranda görülür
• Klinik olarak çogunlukla (70) non-fonksiyoneldir
• Histopatolojik inceleme sonuçlarina göre
  çogunlukla (80) Cushing, Feokromositoma veya
  Conn sendromu gibi bir patoloji oldugu tespit
  edilir.
• 4 cmden küçük kitleler izlenir, 6 cmden büyük
  kitleler 25 malignite süphesi nedeniyle opere
  edilir. 4-6 cm arasi kitlelerde ayrintili
  incelenerek karar verilir.

36
INSIDENTALOMA
Fonksiyone kitle
Non-fonksiyone kitle
Surrenalektomi
gt4 cm Atipik CT görüntüsü
lt4 cm Benign görünüm
Extraadrenal Malignite öyküsü
FNAC
Surrenalektomi
6 ay ara ile CT/MR

-
Izlem
Surrenalektomi
Adapted from Camerons Current Surgical Therapy.
Pp635