Dr El mansouri Service de Rhumatologie Pr N.Hajjaj.Hassouni

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Sclérodermie systémique
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PLAN 

• 1/ INTRODUCTION
• 2/ EPIDEMIOLOGIE
• 3/ PHYSIOPATHOLOGIE
• 4/ CLASSIFICATION
• 5/ CLINIQUE TDD
• 6/ DIAGNOSTIC POSITIF
• 7/ FORMES CLINIQUES
• 8/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• 9/ PRONSTIC
• 10/ TRAITEMENT
• 11/ CONCLUSION.

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INTRODUCTION 

• auto-immune Systémique du tissu conjonctif, des
  artérioles et des microvaisseaux, caractérisée
  par une fibrose et une oblitération vasculaire
  pouvant toucher peau, TD, poumon et rein
• Le diagnostic est surtout clinique.
• ex complémentaires complications viscérales (Pc
  vital)
• pas traitement vraiment efficace.

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EPIDEMIOLOGIE 

• rare touchant toutes les populations
• Disparité importante entre les régions et pays
• prévalence variable? 2 à 25 pour 100 000 hab.
• sex-ratio de 2,7-6?/?.
• début entre 30 et 39 ans ?
• entre 40 et 50 ans ? .

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EPIDEMIOLOGIE

• Facteurs denvironnement  Sclérodermie
  induite
• -Aniline (Sd de lhuile toxique espagnole)
• -Chlorure de vinyle (nettoyage des autoclaves)
• -Solvantsperchlorethylène et trichloréthylène
• -Résine époxyde (polymérisation de matières
  plastiques)
• -Silice, silicone Sd dErasmus silicose
  pulmsclérodermie
• -Prothèses mammaires actuellement, les prothèses
  à base de sérum physiologique ont remplacé les
  implants en silicone
• -médicaments bléomycine sympathomimétiques

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PHYSIOPATHOLOGIE 

• Complexe
• Maladie du collagène lésion anapath
  fondamentale?qtt collagène, de protéoglycanes,
  fibronectine, laminine
• Ceci est dû à hyperactivité fibroblastique
• Cytokines interviennent dans modifications des
  fonctions fibroblastes TGFß, connective tissue
  growth factor (CTGF) PDGF
• Existe aussi ?TIMP-1?diminution du catabolisme
  de la matrice

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PHYSIOPATHOLOGIE

• Maladie vasculaire
• Altération de la microcirculation
• Prolifération des cellules endothéliales
  épaississement de lintima correspondant à
  fibrose IIaire à dépôts de collagène
• Augmentation de perméabilité capillaire?œdème,
  infiltrat inflammatoire périvasculaire contenant
  cellules mononuclées, cytokines et médiateurs
  proinflammatoires

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PHYSIOPATHOLOGIE

• Maladie immunologique
• - Anomalies cellulaires
• Autour des lésions vasculaires infiltrat inflamm
  composé de lymphocytes Tet B, plasmocytes,
  monocytes, macrophages
• Stimulation polyclonale des lymphocytes
  B??production dIgautoAC
• -

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PHYSIOPATHOLOGIE

• ? 2 lésions élémentaires 
• La microcirculation sclérodermique 
• Dystrophie capillaires ou des artères de plus
  gros calibre.
• La stimulation de fibroblastes 
• Sécrétion anarchique collagène responsable de
  fibrose cutanée et viscérale (pulmonaire et
  digestive).

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CLASSIFICATION DES DIFFERENTS TYPES DE
SCLERODERMIES 
Sclé cutanée pure sclérodermie systémique
1 En plaque 1 Sclérodactylie
2 En goutte 2 Acrosclérose atteinte initiale distale des membres et visage
3 En bande 3 Sclérodermie diffuse atteinte cutanée diffuse centripète  risque d'atteinte viscérale
4 Forme de transition avec la forme systémique extensive des membres (monomélique)  4 Syndrome de CREST
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CLINIQUE 

• CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE 
• phénomène de Raynaud (phénomène vasomoteur
  paroxystique des extrémités déclenché par froid
  et évoluant schématiquement en 2 phases
  syncopale puis asphyxique)
• Sclérodactylie sclérose cutanée des doigts où la
  peau est dure, sèche, tendue et fine avec
  possible diminution mobilité.
• polyarthralgies sont aussi un motif fréquent de
  consultation.
• la sensation de gonflement dun membre qui peut
  amener au diagnostic.

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CLINIQUE 

• Phénomène de Raynaud
• 95 de des cas.
• Peut être absent formes à début proximal.
• Peut précéder autres signes rs mois voire rs
  années
• Peut disparaître avec le tempssclérodermies
  vieillies.
• Peut toucher les pieds, parfois les oreilles, le
  nez, la langue.
• Risque de survenue dischémie pulpaire
• avec ulcère voire gangrène digitale.

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CLINIQUE 

• Manifestations cutanées
• Att des mains et doigts évocatrice
• Sclérodactylie
• doigts gonflés, oedématiés, saucionnés ? effilés,
  mobilité ?, peau devient dure, fine, tendue,
  atrophique, fragile avec disparition plis
  cutanés.
• ?sudation, disparition poils et ongles
• Ulcérations cutanées risque damputation

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CLINIQUE 
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CLINIQUE 

• Visage sclérodermique
• Peau lisse, cireuse, brillante
• Disparition plis ? ? mimique
• Nez effilé, lèvres pincées,
• ? ouverture de la bouche
• La sclérose cutanée cou, tronc
• Télangiectasies
• Dilatation capillaires ? taches rouges pt
  taille, en étoile / mottes, mains et visage

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CLINIQUE 

• Ulcères de jambe
• Troubles pigmentation (taches hypo ou hyper
  chromiques)
• Calcinose s/s cutanée
• calcifications s/s cutanées touchant
  volontiers extrémités digitales, pfs coudes,
  genoux

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CLINIQUE 

• Manifestations digestives
• lœsophage
• Fréquente et précoce (90)
• Clinique dysphagie
• RGO sphincter inf ou altération péristaltisme
  oesophagien (stt 2/3 inférieurs) ? atonie
• Risque oesophagite peptique ? ulcération,
  sténose et dégénérescence.

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CLINIQUE 

• lestomac ( 50)
• motilité gastrique est altérée.
• colon  et lintestin grêle (50 à 70)
• pseudo-obstructions intestinales chroniques.
• Malabsorption intestinale.
• Anorectal constipation / incontinence anale.

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CLINIQUE 

• Atteinte pulmonaire
• Précoce.
• Dyspnée deffort, toux sèche, douleur thoracique
• Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
• HTAP peut se développer même en labsence de
  fibrose stt CREST Sd
• Pc

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CLINIQUE 

• atteinte rénale 
• études autopsiques 80 .
• protéinurie faible, ? modérée Créatinine et / ou
• HTA.
• crise aigue rénale sclérodermique 10 à 15.
• IR HTA modérée à sévère proteinurie faible.
• FDR cutanée diffuse (progression rapide),
• exposition froid, sujets noirs,corticoïdes gt20
  mg/j,
• cyclosporine, tabac, ? diurétiques,
  bêtabloqueurs.

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CLINIQUE 

• Manifestations ostéo-articulaires
• Arthralgies
• Fréqte gt 2/3 cas , inaugurales
• Asymétriques, grosses et ptes artic.
• Arthrites
• rare, asymétriques, non destructrices
• Polyarthrite érosive bilatérale et symétrique
• PR ?.

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CLINIQUE 

• Ténosynovite des fléchisseurs crée parfois un sd
  du canal carpien.
• calcinose sous-cutanée
• mains, coudes, ceintures.
• Parfois asymptomatiques radiographies.

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CLINIQUE 

• Atteinte musculaire
• Myalgies, crampes musculaires, déficit musculaire
  modérée des ceintures (formes diffuses)
• Pfs Polymyosite ou dermatopolymyosite
  chevauchement sclérodermatomyosite

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CLINIQUE 

• Atteinte cardiaque
• Péricardite aiguë ou chronique.
• Myocardiopathie grave
• fibrose disséminée myocarde ? insuffisance
  cardiaque, tble rythme et conduction, TTT
  difficile mauvais PC
• Recherche systématique dés Dc

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CLINIQUE 

• Autres manifestations
• Att. neurologique rare
• Névralgie du trijumeau
• sd canal carpien
• Atteintes SNC exceptionnelles
• Sd sec fibrose sans infiltrat lymphocytaire.
• Hypothyroïdie svt asymptomatique
• Impuissance sexuelle
• Risque de Kc ? pulmonaire , sein, lymphome

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CRITERES DIAGNOSTIQUES ACR
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CRITERES DIAGNOSTIQUES

• Classification Leroy et coll.
• ScS limitée
• Phénomène de Raynaud documenté objectivement (ex
  clinique, test au froid..)
• anomalie capillaroscopique
• ou AC spécifiques de ScS, tauxgt1/100
• ScS cutanée limitée
• Sx précedents
• infiltration cutanée distale en aval des coudes
  et des genoux

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EXAMENS COMPLEMENTAIES

• Sd inflammatoire.
• immunologique
• AAN  50 à 80
• Ac anti-nucléaires.
• Ac anti-Scl 70 (anti-topoisomérase 1),
  marqueurs forme systémique sévère att pulm
• Ac anti-centromère marqueurs CREST sd.
• FR 30.

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EXAMENS COMPLEMENTAIES

• Radio des mains
• Pincements
• Érosions (aspect isolé et discret)
• Résorption houppes phalangiennes
• Calcifications.

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EXAMENS COMPLEMENTAIES
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EXAMENS COMPLEMENTAIES
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EXAMENS COMPLEMENTAIES
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EXAMENS COMPLEMENTAIES

• Capillaroscopie péri unguéale
• Formes débutantes
• microangiopathie mégacapillaires
• caractéristiques, non pathognomoniques

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EXAMENS COMPLEMENTAIES

• Explorations digestives
• Manométrie oesophagienne
• atonie de 1/3 inf de œsophage
• ?pression sphincter inf de lœsophage (90)
• FOGD
• épigastralgies, anémie ferriprive ou dysphagie
  ? RGO compliqué.

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EXAMENS COMPLEMENTAIES

• Explorations pulmonaires
• EFR Sd restrictif / pneumopathie interstitielle
• TDM thoracique dépistage précoce avant Sx
  cliniques (att interstitielle, fibrose)

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EXAMENS COMPLEMENTAIES

• Explorations cardiaques
• ECG, écho cœur ?
• atteinte cardiaque, HTAP
• Bilan rénal
• fonction rénale, protéinurie de 24h, écho doppler
  des artères rénales

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FORMES CLINIQUES

• systémique localisée CREST sd.
• pc favorable, Ac anti-centromère.
• Formes associées
• Connectivites mixtes Sx de sclérodermie,
  lupus, polymyosite
• Associations pathologiques SGS, PR, thyroïdite
  dHaschimoto, Cirrhose BP.

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FORMES CLINIQUES

• Formes cutanée pure en plaque,en goutte,en bande
  ,bulleuse ou formes monoméliques.
• Sclérodermie de la femme enceinte
• mortalité identique
• ? crise rénale aigue
• ? prématurité.
• RGO
• atteinte respiratoire sévére, FElt30, HTAP contre
  indiquent la grossesse
• Sclérodermie de lenfant rare formes localisées
  fréquentes

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FORMES CLINIQUES
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL

• syndrome de Shulman
• fasciite infiltrant derme et
  aponévrosesrétraction tendineuse et
  d'éosinophilie, parfois aplasie médullaire.
• sclérodermies des diabétiques
• infiltrations cou et membres, svt
  oedémateuses.
• L'évolution est chronique et bénigne.
• Mucinose papillaire maladie rare, dépôts de
  mucoplysaccharides dans derme superficiel et
  moyen
• états sclérodermique liés aux expositions
  toxiques.

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL

• Atrophies cutanées congénitales
• Sd de Werner familiale récessive atrophie
  sclérodermiformecataracte bilatartériopathiehyp
  ogénitalismecanitieostéoporosediabèteulcératio
  ns jambes
• Progeria de lenfant, acrogeria, Sd de Cockayne,
  Sd de Rothmund et Thomson surviennent les 1ers
  mois ou années de vie
• Porphyrie cutannée tardive la présence de
  porphyrines ds les urines permet le Dc
• Phénylcétonurie

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL

• Manifestations tertiaires de la maladie de lyme
• Maladie de Pick Herxheimer des mois ou années
  après linfestation par Borrélia burgdorferi
  état sclérodermiforme dun membreatrophie
  cutanée et induration des plans profonds( Dc
  différentiel avec forme monomélique)

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PRONSTIC

• grave connectivites.
• surmortalité exprimée en comparaison avec
  individus de même origine géo, âge et sexe, est
  estimée entre 1,5 et 7,2 dans un travail
  international
• Actuellement nette ? cohortes récentes survies
  de 80 à 90 à 10 ans dans les formes cutanées
  limitées et de 62 à 76 dans les formes cutanées

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PRONSTIC

• principalement de lextension de latteinte
  cutanée conditionne la gravité des
  manifestations viscérales cardiovasculaires
  pulmonaires et rénales.
• VS et le taux Hb mortalité est X par 2,5 à 3,0
  en cas de VSgt15 ou 25 ou Hb lt 12,5 ou 11.

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PRONSTIC

• Type dauto anticorps antinucléaires
• anti centromère
• HTAP tardive
• anti Scl 70
• fibrose pulmonaire
• anti-ARN polymérase
• crise rénale.

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TRAITEMENT

• difficultés thérapeutiques 
• Connectivite rare ? difficile de réunir des
  séries importantes.
• Aspects cliniques différents ? les groupes
  inclus ne sont pas homogènes.
• Critères de jugement de lefficacité des ttt de
  fond sont basés sur des marqueurs indirects 
  état cutané et lévolution dune atteinte
  viscérale.
• peu de produits sont avérés efficaces

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TRAITEMENT

• mesures générales 
• Arrêt du tabac.
• Protection de la peau contre froidport de gants
  de soie, vêtements chauds.
• Éviter travaux à risque de blessure ou de coupure
  des extrémités.
• Bonne hygiène cutanée ou unguéale
• Désinfection et soins locaux en cas de plaie
• Protection des doigts  Biafine

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TRAITEMENT

• Traitements symptomatiques
• Phénomène de Raynaud
• Application des gels nitrés sur les doigts
• (Nitroderme)
• Inhibiteurs calcique nifédipine (Adalate)
• 10 à 20 mg/j
• réduire fréquence et sévérité épisodes
  ischémiques digitaux.
• Antagoniste spécifique des récepteurs de type I
  de langiotensine  Losartan (Cozaar)
• 1cp de 50 mg/j
• Légère supériorité du Losartan vs nifédipine sur
  sévérité des crises.

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TRAITEMENT

• analogue prostacycline iloprost (Ilomedine)
• VO, 50 µg ou 100 µg.
• durée et sévérité des crises mais pas sur
  fréquence.
• Phénomène de Raynaud avec ischémie digitale
• iloprost parentérale en discontinu 6 à 10 H/j
  pendant 5 à 10j ? fréquence, accélère
  cicatrisation
• sympathectomie thoracique supérieure effet
  transitoire
• Si ulcères évolutifs
• détersion mécanique, parfois chirurgicale.
• Antibiotiques en topique
• Parfois une greffe cutanée est envisageable
• Amputations limitées dune phalange.

50
TRAITEMENT

• atteinte articulaire et musculaire
• Antalgiques (palier de lOMS)
• AINS classiques / coxibs (digestif, cardiaque).
• Corticothérapie lt10mg/j.
• Infiltration en cas de bursite.
• Colchicine décevant en pratique, sauf en cas de
• poussée inflammatoire sur une plaque calcifiée.
• Massage et rééducation.
• Chirurgie arthroplastie ou arthrodèse en cas de
• déformations.

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TRAITEMENT

• Manifestations digestives
• Mesures préventives et posturales.
• IPP prokinétiques, ont nettement amélioré pc
• alimentation parentérale.
• Incontinence Antidiarrhéiques ,Stimulation nf
  sacré,rééducation périnéale (décevante).
• chirurgie plastie anti-reflux,sphincter anal
  artificiel

52
TRAITEMENT

• Atteinte cardiaque (collaboration avec
  cardiologue)
• digitaliques, diurétiquesinsuffisance cardiaque 
• IEC IVG
• amiodarone en cas troubles rythme gt
  Bêtabloquants.
• lefficacité vasodilatateurs pour améliorer, au
  moins en partie, les anomalies perfusion et de
  fonction myocardique.

53
TRAITEMENT

• Atteinte pulmonaire
• 1/ Fibrose pulmonaire
• cyclophosphamide oral / bolus controversé et
  niveau de preuve relativement faible toxicité
  significative.
• azathioprine et mycophénolate sont en cours
  dévaluation.

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TRAITEMENT

• 2/ HTAP.
• Éviter tout effort
• Éviter les bains chauds, le séjour en altitude
  (sup à 800m).
• CI à la grossesse.
• Oxygénothérapie en cas dhypoxie.
• Inhibiteurs calciques
• formes débutantes et modérées et ? risque
  HTAP par leur utilisation au long cours

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TRAITEMENT

• prostacycline ( époprosténol )
• améliorent symptômes, tolérance à
  leffort,résistances
• vasculaires,lhémodynamique et la survie des
  formes
• idopathiques dHTAP perfusion 2ng/kg/min pdt 6
  h.
• inhibiteurs des récepteurs de lendothéline
  Tracleer (Bosentan)
• Puissants vasodilatateurs propriétés
  antimitotiques et
• antifibrosantes pouvant limiter remodelage
  vasculaire.

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TRAITEMENT

• bosentan HTAP avec dyspnée stade III
• iloprost en aérosol alternative (si intolérance)
• sildénafil
• béraprost, résultats intéressants mais
  insuffisants
• sitaxsentan (antagonistes des récepteurs de
  l'endothéline 1) efficacité mais données à long
  terme encore insuffisantestoxicité hépatique
• transplantation mono pulmonaire( réfractaires)
• survie comparablefibroses ou HTAP
  idiopathiques à 2 ans

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TRAITEMENT

• Crise rénale aigue
• IEC captopril Lopril
• ont permis daméliorer survie à1 an 76
• contre 18 auparavant, à 5 ans 60
• D-pénicillamine ou méthotrexate semble protéger,
  mais avec faible niveau de preuve.
• Dialyse en cas dinsuffisance rénale terminale.

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TRAITEMENT

• Traitements de fond
• D-pénicillamine (Trolovol 300mg)
• améliore latteinte cutanée diffuse
• Protége contre crise rénale (controversé)
• 125-250mg /jour
• pas avantage doses sup à 125 mg/j.
• EII frqts stomatite, toxidermie, Protéinurie
  (sigt1g  arrêt),Cytopénie,Induction pathologie
  autoimmune (lupus).
• Surveillance  NFS plq, protéinurie

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TRAITEMENT

• Immunosuppresseurs 
• 1/ corticoides
• Sclérodermies aiguës oedémateuses
• att articulaire 5 à 7,5mg/j

60
TRAITEMENT

• 2/ Le méthotrexate
• Polyarthrite Probable effet sur latteinte
  cutané
• données expérimentales ont montré leffet sur les
  cultures de fibroblastes dermiques de patients
  atteints de ScS.
• Le méthotrexate aurait un effet cutané favorable
  uniquement en intention de traiter.

61
TRAITEMENT

• 3/ Le cyclophosphamide ENDOXAN
• constitue pour linstant la base du traitement
• pneumopathies interstitielles évolutives.
• 15 mg/ kg
• EII  toxicité hématologique, réactions
  allergiques, alopécie, cystite hémorragique,
  infections.

62
TRAITEMENT

• 4/ La relaxine
• hormone physiologique de la grossesse possède des
  propriétés antifibrosantes.
• Une forme recombinante a été contrôlée, pendant
  24 semaines,
• résultats pourraient suggérer une efficacité
  partielle mais, ils nont pas été confirmés par
  dans dautres études

63
TRAITEMENT

• Autres immunosuppresseurs
• le chlorambucil et le sérum antilymphocytaire
  inefficaces dans des études contrôlées
• la ciclosporine semble source de nombreux
• effets secondaires srt rénaux graves.

64
Sclérodermie systémique vers des traitements
ciblés ?

• anti-TGF bêta-1
• forme cutanée
• La tolérance a été satisfaisante mais aucun des
• paramètres cliniques ou biologiques na été
• significativement affecté par le traitement.
• Des études à plus large échelle sont attendues.

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Sclérodermie systémique vers des traitements
ciblés ?

• basiliximab
• anticorps monoclonal chimérique dirigé contre la
• chaîne alpha (CD25) du récepteur de lIL2.
• 1cas 20 mg 2 injections à 1 sem dintervalle,
  puis perfusion à J28 et 1 fois /mois sur une
  durée totale de 6 mois
• une amélioration spectaculaire était observée sur
  la peau et les ulcérations digitales

66
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise
en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique

• A partir des essais randomisés réalisés dans la
  sclérodermie systémique (ScS) et publiés dans
  littérature internationale, le groupe EUSTAR de
  l'EULAR propose des recommandations
  thérapeutiques dans la ScS 1) Phénomène de
  Raynaud et ulcères digitaux- Une méta-analyse
  sur les inhibiteurs calciques de type
  dihydropyrimidine et une méta-analyse sur les
  prostanoïdes a montré que la nifédipine et
  l'iloprost IV réduisaient la fréquence et la
  sévérité du phénomène de Raynaud dans la ScS. Les
  inhibiteurs calciques de type dihydropyrimidine
  dont le chef de file est la nifédipine doivent
  être proposés en 1ère ligne pour le phénomène de
  Raynaud et l'iloprost IV ou d'autres prostanoïdes
  disponibles par voie IV doivent être proposés en
  cas de phénomène de Raynaud sévère associé à la
  ScS.

67
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise
en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique

• - Deux études randomisées ont montré que les
  prostanoïdes IV (particulièrement l'iloprost IV)
  favorisent la cicatrisation des ulcères digitaux
  des patients atteints de ScS. Les prostanoïdes IV
  (en particulier l'iloprost) doivent être
  considérés comme le traitement des ulcères
  digitaux actifs de la ScS.- le bosentan n'a pas
  montré l'efficacité dans la cicatrisation des
  ulcères digitaux actifs de la ScS. Le bosentan a
  démontré son efficacité dans deux études
  randomisées de grande qualité dans la prévention
  de la survenue des ulcères digitaux dans les
  formes diffuses de ScS, en particulier chez ceux
  ayant des ulcères digitaux multiples. Le bosentan
  peut être proposé chez les patients atteints de
  ScS diffuses avec ulcères digitaux après échec
  des inhibiteurs calciques et des prostanoïdes.

68
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise
en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique

• 2) HTAP associée à la sclérodermie- Deux études
  randomisées de grande qualité ont démontré que le
  bosentan améliore la capacité à l'exercice, la
  classe dyspnée et certains paramètres
  hémodynamiques des patients atteints d'HTAP. Le
  bosentan peut être vivement recommandé pour
  traiter l'HTAP associée à la ScS.- Deux études
  randomisées de grande qualité ont montré que le
  sitaxentan améliorait la capacité à l'exercice,
  la classe de dyspnée et certains paramètres
  hémodynamiques chez les patients atteints d'HTAP.
  Le sitaxentan peut aussi être proposé pour
  traiter l'HTAP de la ScS.- Une étude randomisée
  de grande qualité a montré que le sildénafil
  améliorait la capacité à l'exercice, la classe de
  dyspnée et certains paramètres hémodynamiques
  chez les patients atteints d'HTAP. Le sildénafil
  peut être proposé pour traiter l'HTAP associée à
  la ScS.- Une étude randomisée de grande qualité
  a démontré que l'époprosténol IV améliorait la
  capacité à l'exercice, la classe de dyspnée et
  les paramètres hémodynamiques des patients ayant
  une HTAP associée à la ScS. L'époprosténol IV
  doit être proposé pour traiter les patients
  atteints d'HTAP sévère associée à la ScS.

69
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise
en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique

• 3) Atteinte cutanée- Deux études randomisées
  ont démontré que le méthotrexate améliorait les
  scores cutanés des patients ayant une ScS diffuse
  d'évolution récente. Son effet bénéfique n'a pas
  été démontré sur les autres localisations de la
  maladie. Le méthotrexate peut être proposé dans
  le traitement des atteintes cutanées des ScS
  diffuses récentes.

70
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise
en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique

• 4) Pneumopathie interstitielle diffuse- Au vue
  de deux études randomisées de grande qualité, et
  malgré sa toxicité reconnue, le cyclophosphamide
  peut être proposé pour traiter la pneumopathie
  interstitielle diffuse associée à la ScS.5)
  Crise rénale sclérodermique- Malgré le manque
  d'études randomisées, les experts pensent que les
  IEC doivent être utilisés dans le traitement de
  la crise rénale sclérodermique.- Quatre études
  rétrospectives suggèrent que les corticoïdes
  augmentent la survenue de crise rénale
  sclérodermique. Les patients sclérodermiques sous
  corticoïdes doivent être suivis de manière très
  rapprochée avec contrôle régulier de la pression
  artérielle et de la fonction rénale.

71
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour la prise
en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique

• 6) Atteinte digestive- Malgré le manque
  d'études randomisées, les experts pensent que les
  IPP doivent être utilisés pour prévenir le reflux
  gastro-oesophagien associé à la ScS, pour
  diminuer le risque d'oesophagite et d'ulcérations
  oesophagiennes.- Malgré le manque d'études
  randomisées, les experts pensent que les
  médicaments prokinétiques doivent être utilisés
  chez les patients ayant des symptômes de
  dysmotilité digestive (dysphagie, satiété
  précoce, ballonnement, pseudo-obstruction).-
  Malgré le manque d'études randomisées, les
  experts pensent qu'en cas de malabsorption lié à
  une prolifération bactérienne, des cures
  d'antibiotiques peuvent être utilies

72
CONCLUSION.

• Affection auto-immune rare
• Diversité des formes cliniques
• DC est surtout clinique
• le pronostic vital peut-être mis en jeu.
• Problèmes thérapeutiques
• Meilleur connaissance physiopathologie
• ? nouveaux médicaments.