Syndromes my

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Syndromes myéloprolifératifs les éléments
essentiels
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Les syndromes myéloprolifératifs ¹?²

• Anomalies clonales de la cellule souche
  hématopoïétique
• Entraînant une prolifération de différentes
  lignées
• Lignée érythroïde Polyglobulie de Vaquez (PV)
• Lignée mégacaryocytaire Thrombocytémie
  essentielle (TE)
• -Lignée granuleuse Leucémie Myéloïde Chronique
  (LMC)
• La myélofibrose primitive ou Splénomégalie
  myéloïde (SM) fait aussi partie des syndromes
  myéloprolifératifs dont elle peut être un mode
  évolutif

1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative
disorders, ASH Hematology 2003 200-224
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous
Leukemia A review and update of Therapeutic
strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/
Number 3, 437-457
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Caractéristiques de la LMC ²

• Hyperleucocytose majeure
• Myélémie, basophilie
• Splénomégalie
• Présence dune t(922)(q34q11) ou chromosome
  Philadelphie
• Transcrit bcr-abl retrouvé en RT-PCR
• Moelle osseuse non nécessaire au diagnostic
  hormis pour le caryotype

2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous
Leukemia A review and update of Therapeutic
strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/
Number 3, 437-457
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myélocytes
Frottis sanguin de LMC myélémie Dr Gyan,
Hôpital Cochin, AP-HP
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Caractéristiques de la PV ¹

• Complications inaugurales thromboses,
  hémorragies
• Hématocrite et taux dhémoglobine élevés
• Thrombocytose, hyperleucocytose
• Masse sanguine élevée
• Splénomégalie
• Absence de cause de polyglobulie secondaire
• Erythropoïetine effondrée
• Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes en
  labsence dérythropoïétine
• Biopsie médullaire moelle riche
  érythroblastique, nombreux précurseurs
  mégacaryocytaires

1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative
disorders, ASH Hematology 2003 200-224
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Biopsie médullaire de PV - moelle riche avec
disparition des espaces graisseux
Biopsie médullaire normale
Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP
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Caractéristiques de la TE ¹

• Thrombocytose responsable parfois de thromboses
  ou dhémorragies (thrombopathie)
• Absence de cause secondaire de thrombocytose
• Absence de t(922)
• Diagnostic dexclusion
• Sur la biopsie médullaire richesse en
  mégacaryocytes

2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous
Leukemia A review and update of Therapeutic
strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/
Number 3, 437-457
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mégacaryocytes
Biopsie médullaire de TE - Dr Tulliez, Hôpital
Cochin, AP-HP
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Caractéristiques de la SM ¹

• Splénomégalie
• Anémie, hyperleucocytose, myélémie
• Peut être primitive ou secondaire à une PV ou une
  TE
• Moelle osseuse fibrose réticulinique ou
  collagène, voire ostéosclérose

1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative
disorders, ASH Hematology 2003 200-224
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SM moelle riche avec mégacaryocytes
SM fibrose réticulinique modérée
SM fibrose collagène
SM ostéosclérose
Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP
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Références

1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative
   disorders, ASH Hematology 2003 200-224
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous
   Leukemia A review and update of Therapeutic
   strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/
   Number 3, 437-457