ATENEO

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ATENEO

• Neonatología
• Clínica Medica
• RMG

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PRESENTACION DE UN CASO
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• ANTECEDENTES MATERNOS
• EMBARAZO ACTUAL
• EVOLUCION del RN
• DISCUSION del DIAGNOSTICO

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• DATOS DEL RN
• Fecha de Nacimiento6/2/10
• Hora 0255 hs
• RNT/AEG Sexo Masculino
• Parto Vaginal, Cefálica, RAM
• EG40 Semanas (Capurro)
• APGAR8/9
• Peso3450 gr
• Posparto Inmediato Internación Conjunta

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• INGRESO A UTI
• Fecha 6/2/10
• Motivo de Ingreso Episodio de Ahogo
• Edad 9 hs de vida

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• ANTECEDENTES MATERNOS
• Antecedentes Obstétricos G2P1
• 1º Hijo
• Embarazo Controlado, evolución normal
• Madre SIN PATOLOGIA
• Fecha de Nacimiento22/03/ 2004
• Parto vaginal
• RNT
• Sexo Femenino
• RN con Cardiopatía Congénita Coartación de aorta
  CIV, por lo que requirió cirugía

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• Antecedentes Personales
• Edad 28 años
• Patología Miastenia Gravis
• Diagnosticada a los 23 años, 5 meses Posparto.
• Compromiso Muscular Ocular , Orofaríngeo ,
  Respiratorio , Generalizado .
• ACRA mayor a 22 mmol/lt (20/4/05).
• Timo RMN normal (Htal Fernández, Bs As)
• Eje tiroideo Normal (2005)
• Espirometría Normal (3/05)
• Laboratorio inmunológico FAN (-) 2006
• Tratamiento Piridostigmina (Mestinon, comp 60
  mg) 1 comp. cada 4 horas Prednisona 20 mg/día

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• EMBARAZO ACTUAL
• Embarazo Controlado (desde el 2º trimestre) en
• EAR
• CLINICA MEDICA

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Controles

• EAR
• 10 Controles
• Serologia
• Toxo () Hiv (-)
• VDRL() HBsAg (-)
• Chagas (-)
• EGB 36,2 sem (-)
• Eco (4) Normales
• Ecocardiograma fetal Normal

• CM
• Abandona prednisona en el 1º trimestre
• Espirometría
• 10/8/9 CVF 2,95 (72)-VEF1 2,65 (80). 2º
  trimestre
• 18/10/9 CVF 2,90 (71)- VEF1 2,59 (78). 2º
  trimestre
• 11/1/10 CVF 2,91(71)- VEF1 2,58 (78). 3º
  trimestre
• Se aumenta Mestinon, 1 ½ comp.(90 mg). El
  16/10/9.
• Síntomas leves en 2º Trimestre

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• EVOLUCION DEL RN
• Parto vaginal, RAM, terminación espontánea,
  presentación cefálica.
• Nacimiento 6/2/10 Hs 0255
• Apgar 8/9 EG 40 sem(capurro)
• Peso al nacer 3450 gr
• RNT/PAEG
• Posparto inmediato pasa a internación conjunta,
  junto a su madre

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• Examen Físico al Ingreso
• Niño con llanto débil, vigilia regular calidad,
  cefalohematoma izq., temblores con el estímulo,
  rostro inexpresivo.
• Ap. Cardiovascular Fc 140 x, pulsos periféricos
  presentes y simétricos, R1-R2 NF, no soplos.
• Ap. Respiratorio Abundantes secreciones en
  narinas y fauces (aspiran, sat. 95-97). Buena
  mecánica, BEBA, MV conservado.
• Abdomen BDI, RHA presente.
• Genitales externos masculinos

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• Conducta
• Internación en sector de terapia.
• Monitoreo SV, saturometria.
• Evaluar actitud alimentaria.
• Patrón respiratorio.

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• Evolución en las Primeras Hs de Internación
• Se prende al pecho con ayuda, succión errática y
  débil, deglución alterada. Se decide colocar SOG
  para alimentación. Glucemia por tiras reactivas
  normales.
• Aumentan las secreciones nasales y de fauces
  (lago faríngeo), requieren aspiración.
• Neurológico
• Tono muscular pasivo Hipotonía.
• Sensorio deprimido, vigilia regular, temblores al
  estímulo.

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• Se solicita
• Rx tórax Imagen normal.
• Laboratorio
• Ht 52, Bco 15500/mm, Plaq 280000/mm, Urea
  0,19 gr/lt, Na 140 mEq/lt, K 4 mEq/lt , Cl- 113
  mEq/lt, Ca 8,4 mg/, CPK normal.
• ACRAc ( se guarda suero)

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• Evolución diaria
• 1º día de vida
• Pálido, hipotónico, hipoactivo
• Facies de aspecto fláccido.
• Lago faríngeo
• Dedos largos de manos y pies
• Se alimenta por SOG. Aporte 50 cc/kg/d.
• Ap. respiratorio sin variante
• Escaso reflejo de búsqueda. No succiona el
  chupete

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• 2º día
• Ictericia, hipoactivo
• Examen físico sin variantes
• Se solicita
• ECO cerebral, se informa como normal.
• Laboratorio Ht 53-55 , PCR (-), Bilirrubina
  total 94,1 mg.
• G y F M 0
• RN A
• EEG No funciona aparato.

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• 3º día
• Ictericia sin variantes
• Mejor actividad motora
• Llanto más enérgico
• Mejora succión del chupete
• Se comienza con pecho cada 3 hs, igual VCL
  (dextrosa 5,5 mg/kg/día).

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• 4º día
• Se prende al pecho
• Mejor actividad motora y tono
• Se suspende VCL
• 5º día (11/2/10) Peso 3350gr
• Rosado, cefalohematoma izq.
• Mejor seguimiento visual y fuerza muscular ( la
  menos recuperada es la del cuello).
• Se alimenta, con pecho exclusivo ( succión
  enérgica).
• Alta hospitalaria. Control en consultorio externo

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• Control en Consultorio Externo
• A los 10 días de vida.
• Peso 3580 gr
• Despierto, reactivo, tono conservado, seguimiento
  visual acorde
• Examen neurológico normal
• Pendiente resultado de ACRAc

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DISCUSION DE CASO

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MIASTENIA GRAVIS
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Definición

• La MG es una enfermedad neuromuscular
  autoinmune dependiente de linfocitos T y mediada
  por linfocitos B con producción de Ac circulantes
  contra los Rc nicotínicos de acetilcolina. Se
  caracteriza por debilidad y fatiga muscular
  fluctuante, mejora tras el reposo y la
  administración de drogas anticolinesterasa.

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Unión neuromuscular normal y MG
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Clasificación

• Miastenia del adulto (90)
• Miastenia infantil (10)
• - Miastenia neonatal
• - Miastenia congénita

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MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIA

Ocurre en el 10 a 15 de los RN, de madres con
Miastenia Gravis y se debe a anticuerpos, contra
el AChR, producido por la madre que logran pasar
la barrera placentaria. Proceso transitorio
mínimo o muy grave.
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Cuadro clínico

• Succión débil
• Hipotonía generalizada
• Reflejo de moro débil
• Llanto débil
• Ptosis palpebral
• Distress respiratorio

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Diagnostico

• Cuadro clínico
• Aplicación de Neostigmina
• ACRAc

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Tratamiento

• Nutrición por SOG
• Apoyo Ventilatorio Mecánico
• Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg)

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• Fecha 26/2/10
• Se recibe resultado de ACRAc
• VALOR HALLADO 3,91 mmoles/lt
• Valor referencia
• Menor de 0,20 Negativo
• Entre 0,20 0,50 Enf. Autoinmune no MG
• Mayor a 0,50 compatible con MG

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Se Confirma el Diagnostico de MIASTENIA
NEONATAL TRANSITORIA
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(No Transcript)