LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LAM)

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Dr. Darío R. Rey
Aerosol granulocyte-macrophage colony stimulating
factor for Pulmonary Alveolar Proteinosis
Wylan M Ten R Prakash U, Nadrous H Clawson
M, Anderson P.- Eur Resp J 2006, 27 585-593
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• n 12 pacientes Enero 1999-Diciembre 2003
• iPAP confirmada por histología
• 6 pacientes con Ac-antiGM-CSF
• No disnea y/o hipoxemia severas. No PAP 2.aria
• 250?g (aerosol) semanales de GM-SCF.
• A las 12 semanas, se incrementó a 500?g (si no
  había mejoría)
• Pautas de mejoría
• P02 gt 10 mm Hg
• P(A-a)O2lt 12mm Hg
• DLCO gt 12
• FVCgt 7

3
(No Transcript)
4
CONCLUSIONES

• GM-CSF en aerosol es efectivo y seguro
• Constituye una alternativa al BAL y al uso de
  GM-CSF en forma subcutánea

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An Open-Label Trial of Granulocyte Macrophage
Colony Stimulating Factor Therapy for Moderate
Symptomatic Pulmonary Alveolar Proteinosis
Saiprakash B. Venkateshiah, MD, FCCP Tom D. Yan,
MD Tracey L. Bonfield, PhD Mary Jane Thomassen,
PhD Moulay Meziane, MD Carmen Czich, RN and
Mani S. Kavuru, MD, FCCP Chest. 2006130227-237
6

• n 25 pacientes
• iPAP confirmada por BTB o Bx pulmonar
• Ac antiGM-SCF sérico pretratamiento
• DOSIS
• 250 ?g / día SC 500 ?g el 2º mes y
• 9 ?g / Kg / día el 3er.mes

7
RESULTADOS
ENROLADOS 25
DISCONTINUARON TRATAMIENTO 4
COMPLETARON TRATAMIENTO 21
SIN RESPUESTA CLÍNICA 9 (36)
RESPUESTA CLÍNICA 12 (48)
8
(No Transcript)
9
CONCLUSIONES

• Los Ac antiGM-SCF séricos correlacionan con la
  severidad clínica
• La mejoría clínica se inició t.m. a las 8-12
  semanas de tratamiento
• Mejoría de la disnea
• Menor requerimiento de O2
• Menor frecuencia de BAL
• Mejoría en el Test de marcha 6

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NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDEA (LIP)

• Desorden linfoproliferativo benigno limitado a
  pulmón
• Se caracteriza por infiltración difusa del septum
  alveolar por linfocitos y plasmocitos.
• Algunos investigadores la consideran un estadío
  hiperplásico del tejido linfoideo asociado a la
  mucosa bronquial (BALT)

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Lymphoid Interstitial Pneumoniaclinical
features, associations and prognosis

• Cha S-A Fessler M Cool C Shwarz M Brown K.-
  Eur Resp J 2006, 28 364-369

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• Periodo Enero 1985 - Diciembre 1999
• 2939 pacientes 1167 biopsias quirúrgicas
• n 15 pacientes 11 mujeres 4 hombres
• Edad 17 78 años (t.m. 47 años)
• Sobrevida comprobada hasta Abril 2003

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• ENFERMEDADES ASOCIADAS
• S. de Sjögren 8
• A. Reumatoidea 1
• IDCV 1
• LES 1
• Dermatomiositis 1
• iLIP 3
• HALLAZGOS
• Patron ventilatorio restrictivo
• DLCO TLC disminuídas
• BAL alveolitis linfocítica (30) Predominio CD8

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• TRATADOS 14
• C / Corticoides 14
• Ciclofosfamida 3
• MTX 1
• Colchicina 1
• Azathioprina 1

• SOBREVIDA 11.5 Años
• Fallecidos 7
• Enf. Pulmonar terminal 2
• Infección post Tx 1
• Causas no pulmonares 3
• No identificada 1

Tranformación a Linfoma pulmonar maligno NINGUNO
15
CONCLUSIONES

• Enfermedad intersticial pulmonar de escasa
  frecuencia (15 casos en 14 años)
• Dentro de su rareza, la iLIP es excepcional
• La respuesta a corticoides produce estabilidad y
  mejoría clínicas
• La sobrevida general es aceptablemente buena,
  aunque algo disminuída