DOCENTI CORSO INTEGRATO DI PEDIATRIA (48 ore = 6 CF) AA 2004-2005

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DOCENTI CORSO INTEGRATO DI PEDIATRIA(48 ore
6 CF)AA 2004-2005 AULA DI PEDIATRIA 

• PEDIATRIA (crediti 4 ore 32)
• Prof. Alessandro CICOGNANI
• Prof. Filippo BERNARDI
• Prof. Guido COCCHI
• Prof. Massimo MASI
• Prof. Andrea PESSION
• Prof.ssa Silvana SALARDI
• CHIRURGIA PEDIATRICA (crediti 1 ore 8)
• Prof. Mario LIMA
• NEUROPSICHIATRIA INFANTILE (crediti 1 ore 8)
  Prof.ssa Antonia PARMEGGIANI

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Argomenti di Pediatria suddivisi per Docente
Canale Pediatria(2005) Cicognani
Fisiopatologia dell'accrescimento, dello
sviluppo sessuale e della pubertà Ambiguita
sessuali - Le principali malattie genetiche e
cromosomiche (s.Down, s.Turner, s.Klinefelter) -
La patologia tiroidea - I rachitismi. Bernardi
Laringiti, pseudocroup e epiglottidite - Il
reflusso gastro-esofageo - Lasma bronchiale -
Le polmoniti e le broncopolmoniti - TBC - I
dolori addominali ricorrenti - La febbre - I
reumatismi acuti (malattia reumatica) Peliosi
reumatica. Cocchi Il neonato a termine e
pretermine - Gli itteri - Patologie respiratorie
Neurologia del neonato e sviluppo psicomotorio -
Le meningiti del neonato- Le infezioni
pre-peri-postnatali - Le vaccinazioni -
Lalimentazione del bambino allattamento e
divezzamento-
Masi Le allergie alimentari -- Latopia -
Lintolleranza al latte vaccino -
Le immunodeficienze congenite - HIV - La
bronchiolite Le meningiti Artrite
reumatoide. Pession Valori normali dei principali
costituenti del sangue Linfoadenopatie - Le
Principali neoplasie - Anemie - Piastrinopenie -
Malattie emorragiche Salardi Le gastroenteriti
acute La mucoviscidosi - La malattia celiaca -
Gli screenings - L'obesita' - Il diabete mellito
-Ipoglicemie le malattie metaboliche- Gli
esantemi di natura infettiva Nota anche se
tutti gli argomenti non verranno trattati sono
comunque inseriti nel programma
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TESTO CONSIGLIATO
NELSON - Trattato di Pediatria XVI edizione -
Edizione Italiana a cura di M. GIOVANNINI R. E.
BEHRMAN, R. M. KLIEGMAN, H. B. JENSON Volume
cartonato di 2368 pagine con figure in nero e a
colori ISBN 88-7711-408-8 Ed. Minerva Medica
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IL NEONATO

• Prof. Guido Cocchi
• ALMA MATER STUDIORUM UNIVERSITA DI BOLOGNA

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Il neonato a termine e pretermine Gli
itteri Patologie respiratorie Neurologia del
neonato e sviluppo psicomotorio Le
meningiti del neonato- Le infezioni
pre-peri-postnatali Lalimentazione del bambino
allattamento e divezzamento Le vaccinazioni
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FASI DELLETA EVOLUTIVA
  A.   FASE INTRAUTERINA 1. PERIODO DELLO
ZIGOTE 2. PERIODO EMBRIONALE 3. PERIODO
FETALE    B. FASE EXTRAUTERINA 1.   PRIMA
INFANZIA    2. SECONDA INFANZIA 3. TERZA
INFANZIA 4. PUBERTA 5. ADOLESCENZA
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ETA EVOLUTIVA POST-NATALE
PRIMA INFANZIA dalla nascita al compimento del
2 anno di vita PERIODO NEONATALE Precoce
(nascita primi 7 gg di vita) Tardivo
(dall8 giorno di vita al 28) PERIODO
POST-NEONATALE (dal 29 giorno al 2anno) P.
del lattante (fino al primo anno) Prima
infanzia propriamente detta   SECONDA INFANZIA
dal compimento del 2 al compimento del 6
anno   TERZA INFANZIA dai 6 anni allinizio
dello sviluppo puberale   PUBERTA inizia con
la comparsa dei CSS (8½ 13aa ? 10½ 15aa ?)
e si completa in circa 4 anni , con
lacquisizione funzionale delle gonadi
.   ADOLESCENZA dalla fine della pubertà sino
alletà in cui termina laccrescimento staturale
(18-20 aa nelle ? 20-21 aa nei ?)
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CLASSIFICAZIONE DEI NEONATI

• A. CRITERIO PONDERALE peso alla nascita
• 2500-4250 g NEONATI NORMOPESO
• gt 4250 g NEONATI MACROSOMICI
• lt 2500 g NEONATI IMMATURI
• B. CRITERIO TEMPORALE durata della gestazione
  basata sulla data del primo giorno dellultima
  mestruazione (settimane di EG)

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IL NEONATO

• CLASSIFICAZIONE
• vs PESO NORMALI (2501-4249 g)
  MACROSOMI (gt 4250 g) IMMATURI (lt 2500
  g)
• vs EG A TERMINE (37-41
  sett) POST-TERMINE (? 42 sett,) PRE-TERMI
  NE (? 36 sett.)
• PESO/EG N.APPROPRIATO PER LETA(AGA) N.
  PICCOLO PER LETA (SGA) N. GROSSO PER
  LETA (LGA)

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Griglia di Denver classificazione dei neonati in
base a peso ed età gestazionale
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PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALI

• MASCHI FEMMINE
• PESO (g) 3.350 ? 200 3.200 ? 200
• LUNGHEZZA (cm) 50 ? 1 49 ? 1
• CRF.CRANICA (cm) 35 ? 1 34 ? 1
• CRF. TORACICA (cm) 33 ? 1 32 ? 1
• ALTEZZA TESTA (cm) 12.5 12.5

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Diverse proporzioni corporee nel neonato e
nelladulto
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FENOMENI NEONATALI

• A) CALO PONDERALE
• B) ITTERO
• C) CRISI GENITALE
• D) TUMORE DA PARTO E CEFALOEMATOMA
  ESTERNO

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ITTERO NEONATALE (1)

• Definizione colorazione gialla della cute, delle
  mucose e delle sclere che compare il 2-3 giorno
  di vita e che scompare generalmente entro il 7
  giorno.
• Etiopatogenesi ? concentrazione di bilir. libera
  (B) nel sangue, (B prodotto di degradazione
  dellHb).
• Patologia tossicità della B (lipofilia) sulle
  cellule del SNC (sost. grigia e nuclei della
  base)
• Ittero Patologico
• ittero a comparsa precoce (lt24 h di vita)
• ? gt 0,5mg/h
• persistente oltre le 2 settimane

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ITTERO NEONATALE (2)

• Meccanismi etiopatogenetici
• Aumentata produzione di B
• ? GR/Kg peso
• ? emivita GR
• ? circolo entero-epatico
• Ridotta captazione epatica di B dal circolo
• proteina Y e Z
• Ridotta coniugazione di bilirubina
• UDPG-deidrogenasi
• UDPG-transferasi
• Ridotta escrezione intraduttale
• Insoddisfacente circolazione epatica
• ipossia dopo taglio funicolo ombelicale
• ipoafflusso portale se PDA

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CIRCULATING UNCONJUGATED BILIRUBIN
INTESTINAL LUMEN
MECONIUM BILIRUBIN MG BILIRUBIN DG GLUCURONIDASE
UNCONJIUGATED BILIRUBIN
BMG
BDG
UROBILINOIDS
TISSUE GLUCURONIDASE
UNCONJUGATED BILIRUBIN
RECIRCULATED UNCONJUGATED BILIRUBIN
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ITTERO NEONATALE (3)

• Littero non è fisiologico se
• si evidenzia entro le prime 24 ore di vita
• lincremento dei livelli di bilirubina è gt 5
  mg/die
• valori di BT gt 15-17 mg/dl nel nato a termine e
  gt 12-14 mg/dl nel pretermine
• concentrazione di BD gt 2 mg/dl o gt 10 BT
• persiste su valori elevati per più di una
  settimana nel nato a termine e per più di due
  settimane nel pretermine

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ITTERO NEONATALE (4)

• Trattamento delliperbilirubinemia
• Fototerapia
• favorisce leliminazione della bilirubina
  formando fotoisomeri che vengono escreti senza
  glicuroconiugazione epatica
• Exsanguinotrasfusione
• rimuove la bilirubina attuale e potenziale (GR
  con ridotta vita media) ed espande il pool di
  albumina disponibile
• Trattamento farmacologico
• accelera le tappe per lescrezione della
  bilirubina (es. Fenobarbital stimolazione della
  glucurono-coniugazione epatica ? stimolazione
  sistemi microsomiali o sintesi di proteine
  epatiche)

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IPERBILIRUBINEMIA INDIRETTA (mg/dL)
Approccio nel neonato a termine sano
STRATEGIA DINTERVENTO
intensiva FT ET e preparazione
se Exsanguino FT Età (ore)
FOTOTERAPIA Trasfusione (ET) inefficace
lt 24 24-48 gt15-18
gt25 gt20 49-72 gt18-20
gt30 gt25 gt72 gt20 gt30 gt25 gt2 sett

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VALORI MASSIMI DI CONCENTRAZIONE DI BI
(mg/dL) NEI N. PRETERMINE
PN (g) non complicati complicati
lt 1000 12-13 10-12 1000-1250
12-14 10-12 1251-1499 14-16
12-14 1500-1999 16-20
15-17 2000-2500 20-22 18-20
Complicazioni asfissia perinatale, acidosi,
ipossia, ipotermia, ipoalbuminemia, meningite,
IVH, emolisi, ipoglicemia, segni di kernicterus
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(No Transcript)
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EFFETTI TOSSICI DELL'IPERBILIRUBINEMIA SUL SNC
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FATTORI CHE INFLUISCONO SULLA TOSSICITA DELLA
BILIRUBINA (BI) LIBERA

• CONCENTRAZIONE ALBUMINA SIERICA (A)
• 2. LEGAME DELLA BILIRUBINA CON LA.
• 3. PENETRAZIONE DELLA BI NEL CERVELLO
• (barriera emato-encefalica)
• 4. SUSCETTIBILITA DEI NEURONI ALLA TOSSICITA
• DELLA BI.

Si riduce x ipoalbuminemia, acidosi (ipossia,
asfissia), sostanze competitive con la B.
(sulfamidici, salicilati, furosemide, Nabenzoato,
indometacina, NEFA, alcool benzilico, alcuni AB)
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QUADRI CLINICI DEL KERNICTERUS
FASE ACUTA Fase 1. (1-2 giorno) suzione
difficoltosa, iporeattività ipotonia,
convulsioni Fase 2. (metà a sett.) ipertonia
dei m. estensori, opistotono, febbre Fase 3.
(gt1 sett.) ipertonia FASE CRONICA 1 anno
ipertonia, presenza di riflessi tendinei
esaltati, riflessi tonici del collo,
abilità motorie ritardate gt 1 anno
anomalie motorie (coreoatetosi, s.balliche,
tremori), anomalie sguardo,
ipoacusia neurosensoriale
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CAUSE DI IPERBILIRUBINEMIA NEONATALE AUMENTATA
PRODUZIONE

• M. EMOLITICHE isommunizzazione mat-fetale
• (MEN Rh, ABO, altre Kell, Duffy, Kidd)
• anomalie strutturali GR (sferocitosi,
  ellisocitosi)
• difetti enzimatici GR (G6PD, PK)
• emoglobinopatie (?-thalassemia,
  drepanocitosi)
• 2. RACCOLTE EMATICHE EXTRA-VASCOLARI
• 3. POLICITEMIA
• 4. FARMACI
• 5. ? CIRCOLAZIONE ENTERO-EPATICA

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MEN Rh
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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INCREASED INDIRECT BILIRUBIN
INCREASED DIRECT BILIRUBIN
POSITIVE COOMBS TEST
NEGATIVE COOMBS TEST
SEPSIS INTRAUTERINE INFECTION TOXOPLASMOSIS CYTO
MEGALOVIRUS RUBELLA HERPES SYPHILIS SEVERE
HEMOLYTIC DISEASE BILIARY ATRESIA GIANT CELL
HEPATITIS CHOLEDOCHAL CYST CYSTIC
FIBROSIS GALACTOSEMIA ALPHA 1-ANTITRYPSIN
DEFICIENCY TYROSINEMIA
HEMOGLOBIN
ISOIMMUNIZATION Rh ABO Other blood
group
NORMAL or LOW
HIGH (POLYCYTHEMIA)
TWIN TRANSFUSION MATERNAL-FETAL
TRANSFUSION DELAYED CORD CLAMPING SMALL FOR
GESTATIONAL AGE INFANT
RETICULOCYTE COUNT
INCREASED
RED CELL MORPHOLOGY
NON SPECIFIC G6PD DEFICIENCY PK DEFICIENCY OTHER
ENZIME DEFICIENCY DISSEMINATED INTRAVASCULAR
COAGULATION
NORMAL ENCLOSED HEMORRHAGE INCREASED
ENTEROHEPATIC CIRCULATION, DELAYED or INFREQUENT
STOOLING, BOWEL OBSTRUCTION INADEQUATE CALORIC
INTAKE NEONATAL ASPHYXIA
CHARACTERISTIC SPHEROCYTOSIS ELLIPTOYITOSIS STOMA
TOCYTOSIS PYKNOCYTOSIS FRAGMENTED CELLS
PROLONGED HYBPERBILIRUBINEMIA
GILBERT SYNDROME, DOWN S., HYPOTHYROIDISM,
BREAST-FEEDING, CRIGLER-NAJJAR SYNDROME
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(No Transcript)