PENYAKIT KULIT DARURAT

1
PENYAKIT KULIT DARURAT

• Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK

2
PENYAKIT KULIT DARURAT

• Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit
  Darurat adalah
• Sindrom Stevens-Johnson
• Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
• MDL/PKD/Jan/2006

3
Sindrom Stevens-Johnson(SSJ)

• SINONIM
• Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
• Sindrom mukokutanea-okular
• Eritema multiformis tipe Hebra
• Eritema bulosa maligna
• MDL/PKD/Jan/2006

4
Sindrom Stevens-Johnson

• DEFINISI
• SSJ kelainan klt termasuk eritema multiformis
  mayor ? kulit, selaput lendir/ mukosa di
  orifisium, mata dan organ-organ tubuh lain
• Keadaan umum bervariasi ringan sampai berat
• MDL/PKD/Jan/2006

5
Sindrom Stevens-Johnson

• ETIOLOGI
• Sampai kini blm diketahui secara pasti
• Merupakan eritema multiformis derajat berat
  Eritema multiformis mayor
• Obat sistemik
• Penisilin sintetiknya, streptomisin,
  sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik
  derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron,
  parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin,
  antipirin, tegretol dan jamu
• Penyebab lain Infeksi bakteri, virus, jamur,
  parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan
  makanan
• MDL/PKD/Jan/2006

6
Sindrom Stevens-Johnson

• PATOGENESIS
• Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh
  reaksi alergi tipe III dan tipe IV
• Rx tipe III akibat terbentuk kompleks
  antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi
  shg ?aktivasi sistim komplemen. Akb adanya
  akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan
  ? kerusakan jaringan organ target
• Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah
  tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg
  sama. Sel T tsb melepaskan limfokin ? rx
  peradangan
• MDL/PKD/Jan/2006

7
Sindrom Stevens-Johnson

• SIMTOMATOLOGI
• Dpt ? anak dan dewasa, jarang pd usia lt 3 tahun
• KU variasi, ringan sp berat
• Kesadaran kompos mentis soporo / koma
• G/ prodromal demam tinggi, malaise, nyeri
  kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan
• Trias kelainan
• a. Kelainan kulit
• b. Kelainan selaput lendir di orifisium
• c. Kelainan selaput mata dan mata
• MDL/PKD/Jan/2006

8
Sindrom Stevens-Johnson

• Kelainan kulit
• Eritem, papel, vesikel, bula.
• Vesikel bula ? pecah ? erosi.
• Prognosis buruk ? bl purpura ()
• bl lesi generalisata
• MDL/PKD/Jan/2006

9
Sindrom Stevens-Johnson

• b. Kelainan selaput lendir di orifisium
• Paling sering (100 ) ? mukosa mulut
• Kemudian disusul ? orifisium genital eksterna
  50
• Lubang hidung dan anus 8 dan 4
• Lesi awal vesikel mukosa bibir, lidah, bukal ?
  pecah ? erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi
  pseudomembran, krusta hemoragik kehitaman,
  tebal, hipersalivasi ? kesulitan menelan
• Kelainan dapat
• ? laring saluran pernafasan atas ? gejala ggg
  
• pernafasan
• ? esofagus
• ? hidung ?rinitis epistaksis krusta
• ?Anus jarang ditemukan
• MDL/PKD/Jan/2006

10
Sindrom Stevens-Johnson

• c. Kelainan selaput lendir mata
• 80 SSJ ? kelainan selaput lendir mata
• Paling sering konjungtivitis kataralis /
• konjungtivitis purulen
• ? Kornea erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
  ? kebutaan
• ?Iritis, uveitis, iridosilitis udem palpebra
• Di samping itu
• Kelainan kuku onikolisis
• Organ tubuh lain sal. pencernaan, ginjal,
  nefritis hati
• MDL/PKD/Jan/2006

11
Sindrom Stevens-Johnson
MDL/PKD/Jan/2006
12
Sindrom Stevens-Johnson

• LABORATORIUM
• Tidak khas
• Leukositosis () mgk E/ infeksi
• Eosinofilia kemungkinan alergi obat
• Enzim transaminase serum ? , albuminuria, ggg
  elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkena
• MDL/PKD/Jan/2006

13
Sindrom Stevens-Johnson

• HISTOPATOLOGI
• Biasanya tidak perlu dilakukan
• Bl ragu ? histopatologi u DD/ dg eksantema
  fikstum multipel / nekrolisis
• epdermal toksik (NET)
• Kelainan histopatologi
• 1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh
  darah dermis superfisial
• 2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di
  dermis papular
• 3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai
  terbentuk vesikel subepidermal
• 4. Nekrosis sel epidermal kadang2 di aneksa
• 5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis
• MDL/PKD/Jan/2006

14
Sindrom Stevens-Johnson

• DIAGNOSIS
• Berdasarkan anamnesis gejala klinik
• DIAGNOSIS BANDING
• 1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
• Persamaan eritem, vesikel, bula
• Perbedaan EFM selalu () di tempat yang
  sama, tdk ? seluruh tubuh
• Penyembuhan ? Hiperpigmentasi
• 2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
• NET KU gt buruk dr SSJ
• Lesi kulit utama epidermolisis menyeluruh,
  tanda Nikolsky (), tidak selalu ? mata dan
  sekitar hidung
• MDL/PKD/Jan/2006

15
Sindrom Stevens-Johnson

• KOMPLIKASI
• Paling sering (16 ) ? Bronkopneumonia ?Kematian
• Komplikasi lain
• Kehilangan cairan
• Gangguan keseimbangan elektrolit
• Sepsis
• Syok
• Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan
  kebutaan
• MDL/PKD/Jan/2006

16
Sindrom Stevens-Johnson

• PENGOBATAN
• Harus cepat dan tepat
• 1. Kortikosteroid (KS) ? Life-saving
• ?Deksametason 20 30 mg/hr, i.v.
• Th/ sp lesi baru (-)
• Penurunan dosis cepat 5 mg/hr, Setelah dosis
  mencapai 5 mg/hr ? prednison 20 mg/hr secara
  oral
• Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap ?
  hentikan
• MDL/PKD/Jan/2006

17
Sindrom Stevens-Johnson

• 2. Antibiotika (AB)
• Tujuan cegah infeksi sekunder
  bronkopneumonia.
• ? Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi
• AB yang jarang ? alergi, spektrum luas
  bakterisidal
• Gentamisin 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
• Sefotaksim 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x
  pemberian
• Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai
  5 mg/hr tanda-tanda infeks (-)
• MDL/PKD/Jan/2006

18
Sindrom Stevens-Johnson

• 3. Infus dekstrosa 5 , NaCl 0,9 , Ringer laktat
  1 1 1
• Tujuan
• Mengatur mempertahankan keseimbangan cairan
  elektrolit
• Pemberian nutrisi obat
• 4. Th/ topikal PK 110.000, kenalog in orabase
• 5. Konsultasi disiplin ilmu lain THT, mata,
  peny dlm, gilut dll
• 6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah ?
  hipokalemia
• 7. Obat anabolik
• 8. Diet tinggi protein rendah garam
• 9. Bl perlu transfusi darah
• MDL/PKD/Jan/2006

19
Sindrom Stevens-Johnson

• PROGNOSIS
• Angka kematian 5 15
• Bl pengobatan cepat tepat, prognosis cukup
  memuaskan
• Prognosis buruk bl KU buruk, purpura,
  bronkopneumonia ()
• MDL/PKD/Jan/2006

20
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• ? Penyakit berat, gt berat dr SSJ
• Sering ? Kematian
• Perlu th/ cepat, tepat ? menghindari akb buruk
• SINONIM
• Sindrom Lyell
• Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
• Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
• MDL/PKD/Jan/2006

21
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• DEFINISI
• NET penyakit akut berat. Ditandai dengan
• Epidermolisis luas
• Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
• Lesi eritema, vesikel, bula, erosi purpura
• MDL/PKD/Jan/2006

22
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• ETIOLOGI
• Penyebab SSJ, Penyebab utama NET obat-obatan
• Tabel 1. Obat-obat penyebab NET

Alopurinol Eritromisin Fenolftalein Penisilin Sulfonamid
Aspirin Fenbufen Hidantoin Pirosikam Tetrasiklin
Barbiturat Fenilbutason Karbamasepin Rifampisin

• MDL/PKD/Jan/2006

23
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• Tabel 2. Penyebab NET lain

Difteri Aspergilosis paru
Vaksinasi polio Sepsis akibat E coli
Vaksinasi morbili Limfoma
Anti toksin tetanus Leukemia
Infeksi virus (varisela, herpes simpleks Penyakit graft versus host

• MDL/PKD/Jan/2006

24
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• PATOGENESIS
• Belum diketahui
• Dianggap NET bentuk berat SSJ
• Sebagian SSJ ? NET
• MDL/PKD/Jan/2006

25
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• SIMTOMATOLOGI
• Gejala prodromal malaise, lelah, mual, muntah,
  diare, angina, demam, konjungtivitis ringan,
  radang mukosa mulut genital
• Beberapa jam hari kemudian ?kelainan kulit
  makula, papel, eritematosa, morbiliformis
  disertai dengan bula flaccid ? cepat meluas
  konfluens
• Lesi ? wajah, ekstremitas badan
• Lesi eritem,vesikel, erosi ? mukosa pipi, bibir,
  konjungtiva, genitalia, anus
• Onikolisis, alis, bulu mata rontok
  epidermolisis kelopak mata
• KU buruk, suhu ?, Kesadaran ?
• Tanda Nikolsky ()
• Organ tbh perdarah tr. GI, trakeitis,
  bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg
  keseimbangan cairan elektrolit, syok
  hemodinamik kegagalan ginjal
• Komplikasi lain sepsis akb inf Staphylococcus
  aureus / Pseudomonas aeroginosa, sering ?
  kematian
• MDL/PKD/Jan/2006

26

• Gambar NET

• MDL/PKD/Jan/2006

Nekrolisis epidermal toksik
27
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• LABORATORIUM
• Leukositosis
• Enzim transaminase serum ?
• Albuminuria
• Ggg keseimbangan elektrolit cairan
• MDL/PKD/Jan/2006

28
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• PEM. RADIOLOGI
• Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi TBC,
  bronkopneumonia
• HISTOPATOLOGI
• Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali
  str. Korneum
• MDL/PKD/Jan/2006

29
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• DIAGNOSIS
• Anamnesis, gejala klinik
• Bl ragu ? laboratorium, histopatologi
• DIAGNOSIS BANDING
• SSJ
• Kombusio
• Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
• Eksantema fikstum multipel / generalisata
• MDL/PKD/Jan/2006

30
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET

SSJ NET
Usia Anak sp dewasa Dewasa
KU Ringan sp berat Berat
Kesadaran Kompos mentis Sering menurun
Tanda Nikolsky (-) ()
Epidermolisis (-) ()
Nekrosis epidermis (-) ()
Prognosis Lebih baik Buruk

• MDL/PKD/Jan/2006

31
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS

NET SSSS
Usia pasien gt tua gt muda
Lesi target Sering ditemukan Tidak ada
Nyeri kulit Ringan sp sedang Sangat nyeri
Lesi oral Umumnya ada Jarang
Tanda Nikolsky () hanya di daerah lesi () pada lesi klt (N)
Derajat eksudasi 4 (tampak dermis) 1 (tampak epdermis superfisial)
Penyembuhan gt lama 10 14 hari
Jaringan parut Srg ditemukan, dpt disertai hiper / hipopigmentasi Jarang
Mortalitas Tinggi (20 50 ) Rendah, umumnya sembuh spontan
MDL/PKD/Jan/2006
32
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• KOMPLIKASI
• Tabel 5. Komplikasi NET

Perdarahan tr. Gastro-intestinal Kegagalan ginjal
Trakeitis Sepsis
Bronkopneumonia Simblefaron
Udem paru-paru Ektropion
Emboli paru Kekeruhan kornea
Ggg keseimbangan cairan elektrolit Kebutaan
Syok hemodinamik Kematian
MDL/PKD/Jan/2006
33
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• PENGOBATAN
• T.U ? Penanganan infeksi
• Mempertahankan keseimbangan cairan
• elektrolit
• Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang
  khusus / unit luka bakar

MDL/PKD/Jan/2006
34
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• PENGOBATAN
• Pengaturan keseimbangan cairan elektrolit
• KS deksametason 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4
  x/hr. Bl lesi baru (-) ? dosis di ? scr cepat dg
  laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr,
  oral ? di ? bertahap
• AB th/ AB krn th/ KS dosis ?, mgk ?
  infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi
• ? AB broad spectrum, bakterisidal tdk ? rx
  alergi
• a. Sefotaksim 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12
  gr/hr) dibagi 3-4 x
• b. Gentamisin 2 x 60 mg/hr, i.v.
• c. Netilmisin sulfat BB gt 50 kg 2 x 150
  mg/hr, i.m.
• BB lt / 50 kg 2 x 100 mg/hr,
  i.m.
• Rata2 4 6 mg/kgBB/hr
• AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5
  mg/hr tanda infeksi (-)

MDL/PKD/Jan/2006
35
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

• PENGOBATAN
• 4. Terapi topikal lihat SSJ
• 5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain lihat SSJ
• 6. Tindakan lanjut lihat SSJ
• 7. Lain-lain lihat SSJ
• PROGNOSIS
• gt Buruk dari SSJ

MDL/PKD/Jan/2006
36
Selamat Belajar