Le syndrome GuillainBarr

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Le syndrome Guillain-Barré

• Cathya Soucy, MD
• Centre Hospitalier Régional de Rimouski

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Présentation

• Cas clinique
• Classification
• Épidémiologie
• Clinique
• Étiologie
• Laboratoires
• Évolution et pronostic
• Diagnostic différentiel
• Traitement
• Bibliographie

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Polyneuropathie autoimmune aïgue

• Démyélinisante
• Moteur sensitif Guillain Barré Classique
• Moteur
• Moteur et sensitif -Syndrome
  Guillan-Barré like -Vasculite
• Moteur associé a -prodrome campylobacter
  jéjuni -syndrome
  anticorps anti-glycolipide
• Sensitif
• Autonome
• Syndrome Miller Fisher
  

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Ils ont tous en commun

• La présence dun prodrome chez 50 des patients
• Évolution monophasique avec un nadir atteint de
  la 1 ière à la 3 ième semaine
• La majorité des patients récupèrent après une
  période de quelques semaines à mois
• Le LCR présente une protéinorachie mais peu de
  cellule.

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Épidémiologie

• 0.6 à 2 cas /100 000
• Homme 1.25
• Femme 1.00
• jeunes adulte et 55 ans et plus (mais présent
  chez toutes catégorie dâge)
• Distribution bimodale

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Syndrome Guillain Barré (classique)

• Clinique
• a. Début soudain a-faiblesse
  b-douleur c-paresthésie
• b. Faiblesse -proximal et distal -symétrique
  -70 atteinte nerf cranien -VII
  -oropharyngé -extra oculaire

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Syndrome Guillain-Barré (classique)

• c. Sensitif -dans 50 des cas les
  paresthésies sont le symptome initial -la
  douleur est reliée au neuropathie, immobilité et
  à la phase de récupération -atteinte
  sensitive est distale -toutes les modalités
  sont atteintes

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Syndrome Guillain-Barré (classique)

• d. Reflexes -perte des réflexes chez la plupart
  des patients
• e. Atteinte du système autonome -variation
  de la tension artérielle -arythmie
  cardiaque -rétention urinaire

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Étiologie

• Autoimmune
• on note fréquemment des prodomes
  suivants -infection virale respiratoire
  supérieur -atteinte gastro intestinale avec
  canpilobacter jejuni -autres infections
  -Epsteur-Ban -HIV -Hépatite
  A/B autres? -Mycoplasma -vaccinations
  -grossesse et post-partum -chirurgie
  -maladie systémique associé au syndrome
  Guillain-Barré -Hodgkin, Sarcoïdose, LED

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Clinical features of Guillain-Barré
SyndromeRetrospective Series (n169)
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Clinical feature of Guillain-Barré
SyndromeProspective series (n120)
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Laboratoires

• Ponction lombaire -Protéinorachie -
  Toutefois lélévation des protéines pourraient
  être absentes(lors des premiers jours de la
  maladie) -peu de cellule
• EMG -signe de démyelinisation -onde F
  prolongé -bloc de conduction -ralentiss
  ement des impulsions électriques
• Leucocytose
• Vitesse de sédimentation élevée

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Évolution et pronostic

• Nadir des syndromes environ jour 9 (entre 1ière
  et 3 ième semaine)
• Améliotation des symptômes débute de la 2 ième à
  la 4 ième semaine
• 85 des patients à 6 mois sont fonctionnels
• Décès 3 à 10 des patients
• 2 de récurrence de la maladie chez les patients
  avec récupération complète

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Diagnostic différentiel

• Atteinte moelle épinière -myélite
  transverse -autre myélopathie aigue
  (extrauma)
• Atteinte de la transmisssion neuromusculaire -m
  yasthénie grave -syndrome de Eaton Lambert
• Polymiosite
• Vasculite avec atteinte neurologique
• Porphirie
• Infectieux -Polyneuropathie causé par la
  diphtérie -Maladie de lyme -Poliomyélite
  -Rage ,tétanos , toxine (marines et
  autres)...

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Diagnostic différentiel (suite)

• Médicamentaux et environnemental -organophosp
  hate -vincristine -hexacarbone
  (colle) -arsenic, or, ...
• Métabolique -myopathique -hypokaliém
  ique -hyperthtroïdie -hypermagnésemie
  -hypophosphatémie...

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Traitement

• Support ventilation si nécessaire
• Stéroïde non efficace
• Immunoglobuline/ Plasmaphérèse (bénéfice
  similaire) -Indication ferme -Patient
  incapable de marcher -1e et 2e semaine de la
  maladie -désordre bulbaire -perte de la
  capacité respiratoire -Indication
  probable -Dès le début de la
  maladie -faiblesse moindre que celle
  présentée par lincapacité de marcher

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Traitement (SUITE)

• Immunoglobuline -dose 1 g / kg / jour
  X 2 jours
• Plasmaphèrese -principe -enlever
  les agents circulants pathogéniques -150 à
  250 ml /kg de plasma total enlevé sur 7 à 10 jrs
  -serait préférable chez -adulte
  avec accès veineux adéquat -début récent des
  symptomes -historique deffet secondaire aux
  immunoglobuline -chez patient avec
  insufficance insuffisance cardiaque ou
  rénale

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Bibliographie

• Cecil textbook of medecine, 20 ième édition 1996
• Meritts textbook of neurology, 8 ième édition
  1989
• Immunosuppresive treatment for neurologist, mars
  1996
• Neuromuscular,acute Immune polyneuropathies 1999
  Adresse internet www.neuro.wvstl.edu/neur
  omuscular/antibody/gbs.htm
• Clinic of north America,neurology

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FIN