Prise en charge initiale dune sclrodermie systmique - PowerPoint PPT Presentation

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Prise en charge initiale dune sclrodermie systmique

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Votre tat cardio-pulmonaire s'est-il aggrav depuis un mois? ... Votre tat de peau s'est-il aggrav depuis un mois? ' Le patient dit oui. 2. Peau ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Prise en charge initiale dune sclrodermie systmique


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Prise en charge initiale dune sclérodermie
systémique
  • J. Cabane
  • Service de médecine interne
  • Hôpital Saint Antoine, AP-HP
  • 75012 PARIS
  • jean.cabane_at_sat.aphp.fr

Association des sclérodermiques de
France http//www.sclerodermique.com
http//www.sclerodermie.org
2
PROBLEMATIQUES
  • Confirmer le diagnostic et classer
  • Faire le bilan des différents organes cibles
  • Apprécier lévolutivité de la maladie
  • Déterminer le traitement initial optimal
  • Parer aux problèmes particuliers
  • Grossesse
  • Crise rénale
  • Atteinte cardiopulmonaire
  • Atteinte digestive sévère
  • Troubles trophiques
  • Planifier lavenir à
  • moyen-long terme

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Classification américaine des sclérodermies
systémiques
(a) observation directe dau moins 2 phases du
Raynaud (pâleur, cyanose, rougeur), ou mesure
objective dune réponse vasculaire anormale au
froid (b) aspect de dilatations capillaires
et/ou zones avasculaires (c) anti-SCL 70,
anti-topoisomérase, anti-fibrillarine,
anti-PM-Scl, anti-polymérase I ou III à un taux
de 1/100 ou supérieur.
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Bilan à faire pour les organes cibles
5
Comment évaluer la peau sclérodermique ?
  • Photos numériques
  • Schémas des mains et ulcérations
  • Mesurer tout ce qui peut lêtre
  • Amplitudes de flexion-extension
  • Ouverture de bouche
  • Taille des ulcérations
  • Calcinoses
  • Score de Rodnan
  • Pigmentation hyper/hypo
  • Phanères
  • Induration/épaississement

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Evaluation cardio-pulmonaire
  • EFR-DLCO
  • Echocardiogramme
  • Péricarde, fonction systolique et diastolique
  • PAP
  • ECG
  • BNP
  • Scanner pulmonaire IV-

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Evaluation digestive
  • Poids-taille
  • fréquence et consistance des selles, RGO
    clinique/endoscopique/pH/mano
  • Bradygastrie
  • Saignement par télangiectasies ferritine
  • Pullulation microbienne épisodes de ballonnement
    abdominal, malabsorption

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  • Score dévolutivité EUSTAR
  • Total gt ou lt à 3

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Quelle prise en charge optimale pour une
sclérodermie au diagnostic ?
  • Inhibiteur calcique pour le Raynaud des mains
    mais aussi des organes dihydropyridine à dose
    maximale tolérée
  • Nifedipine, nicardipine, amlodipine, nitrendipine
  • Hydroxychloroquine le vote des patients 400
    mg/j
  • Inhibiteur de la pompe à protons
  • oméprazole, lansoprazole, esoméprazole
  • Protection du froid, éviction du tabac et des
    déclencheurs professionnels (silice, solvants
    organiques, résines époxy)
  • Soutien psychologique, accompagnement
  • inscription à lAssociation des Sclérodermiques
    de France http//www.sclerodermique.org
  • Bilan annuel de la maladie

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Quel réseau de soins autour dun(e)
sclérodermique ?
  • Médecin généraliste primordial
  • Médecins spécialistes des organes intéressés
  • interniste
  • cardiologue/échographiste
  • pneumologue/physiologiste
  • rhumatologue
  • gastro-entérologue
  • dermatologue
  • chirurgien de la main
  • etc..
  • Kinésithérapeute / ergothérapeute
  • Stomatologue
  • Représentant(e) régionale de lA.S.F.
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