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Malformations intra-thoraciques Aspects
anatomo-pathologiques (cardiopathies exclues)
Médecine périnatale en Auvergne Chatel Guyon 15
juin 2001 P. J. Déchelotte
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Cadre
- paroi thoracique - appareil respiratoire .
supérieur larynx inclus (extra-thoracique) .
poumons - médiastin - exclues malformations cur
et vaisseaux - tumeurs congénitales détectables
in utero directement ou indirectement par
leur retentissement
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Terminologie
Malformations primaires (vraies) ou dysgénèses
accident du développement embryonnaire Malformatio
ns secondaires - déformations séquence
déformante extrinsèque ou intrinsèque -
disruptions séquence disruptive de nature
destructrice ou clastique - mécanismes
soit lésion secondaire sur organe ou structure
déjà formés soit perturbe la formation normale
dun organe
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Larynx (1)
- Atrésie laryngée type I sus et sous
glottique, type II sous glottique, type III
glottique - Sténose laryngée sténose sous
glottique ou diaphragme (web) sus glottique, sous
glottique, ou glottique gt conséquence séquence
atrésie / sténose laryngée ou trachéale ou
bronchique (cf infra )
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Larynx (2)
- Agénésie laryngée (suite) rare, liée aux
fistules so-trachéales polymalformations ?
VACTERL associant cardiopathies complexes , rayon
radial et atrésie duodénale
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Larynx (3)
- Agénésie laryngée
type I
type II
type III
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Agénésie pulmonaire
Agénésie pulmonaire bilatérale - seule, tout ou
partie de larbre aérien extra-pulmonaire sest
développée (larynx, trachée et bronches
principales) - correspond à un avortement
secondaire de lébauche pulmonaire - rarissime,
isolée ou syndromes polymalformatifs Agénésie
pulmonaire unilatérale - plus fréquente,
éventuellement associé à agénésie diaphragmatique
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Goldenhar (A95 159)
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Goldenhar (A95 159)
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(No Transcript)
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Polymalformé (A91 081)
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agénésie pulmonaire droite, séquestration
extra-lobaire droite
Polymalformé (A91 081)
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A96 092 polymalformé aplasie de coupole gauche,
agénésie réno-urétérale gauche, rayon radial
gauche cardiopathie complexe, AGÉNÉSIE
PULMONAIRE GAUCHE
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Emphysème lobaire congénital
- distension pulmonaire post natale sans lésions
destructrices parenchymateuses
(emphysémateuses) - topographie lobe supérieur
en général (ou moyen) - mécanisme effet clapet
bronchique avec rétention aérienne par
diaphragme muqueux, anomalie cartilage ou torsion
pédicule - habituellement non parlant en
anténatal et donc non détecté sauf si lanomalie
causale est visible - traitement chirurgical,
régression spontanée possible
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(No Transcript)
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Kystes bronchogéniques
- localisation possible à tout le médiastin en
général juxta-carinaire sous-diaphragmatique
possible - correspond à 1 bourgeon bronchique
surnuméraire gt constitués de structures
bronchiques (pas de parenchyme pulmonaire)
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(No Transcript)
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Séquestrations pulmonaires
- masse (broncho-)pulmonaire anormale . sans
communication ou communication anormale avec
arbre aérien normal . vascularisée par une une
artère systémique anormale .  malinosculation 
(connexion anormale) bronchique et / ou
artérielle (systémique) . on
distingue séquestrations intra et extra lobaires
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Séquestrations pulmonaires (2)
- séquestrations extra lobaires (1) . 90 côté
gauche, à lextérieur de la plèvre viscérale,
parfois sous diaphragmatique juxta- gastrique Dg
? avec kyste bronchogénique kystique, pas de
parenchyme pulmonaire) . vascularisation
artérielle systémique, ou pulmonaire avec
drainage azygos . connexion bronchique possible
avec poumon ou sophage
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Séquestrations pulmonaires (3)
- séquestrations extra lobaires (2) . défaut
drainage bronchique gt gt distension conduits
distaux ou bronches qui peuvent être présentes
au centre de la masse gt dilatation par
engorgement des lymphatiques cloisons
péribronchiques et sous pleuraux gt (pseudo
!?) lymphangiectasies (secondaires)
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Séquestrations pulmonaires (4)
- séquestrations extra lobaires (3) . détection
anté-natale ou manifestations post (néo)- natales
détresse respiratoire . malformations
fréquemment associées association au de
cimeterre (V pulm droites gt VCI) duplications
digestives, connexion à lsophage, anomalies
vertébrales, hypoplasie pulmonaire unila- térale
(sténose ou absence de lAP), défect
diaphra- gmatique (éventration)
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(No Transcript)
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Séquestrations pulmonaires (5)
- séquestrations intra lobaires (1) . située à
lintérieur de la plèvre viscérale . pas de
prédilection de côté, en forme de virgule . 5
congénitales, en général acquise et découverte
post natale (rarement néo natale) .
physiopathologie (Stocker et al.) obstruction
bronchique périnatale gt pneumonie gt
recrutement dun supplément oxygéné par les
adhérences pleurales qui sautonomise et persiste
après guérison . survenue classique au sein dune
malformation pré-existante MAKP
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Malformation Adénomatoïde Kystique Pulmonaire
(MAKP) (1)
- lésion hamartomateuse, détection ante natale,
ou manifestations néo natales - pas de
prédilection de côté, localisée à un segment,
lobe ou majorité dun poumon, rarement
bilatérale - révélation échographique,
manifestations respiratoires, épanchement
thoracique ou anasarque
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Malformation Adénomatoïde Kystique Pulmonaire
(MAKP) (2)
- 4 types de Stocker en fonction du territoire
broncho- pulmonaire supposé à lorigine de sa
formation . type 1 (bronches) gros kystes
revêtement cilié pseudo- stratifié . type 2
(bronchiolaire) moyens kystes revêtement
cubique ou cylindrique . type 3
(bronchiolo-alvéolaire) petits kystes
revêtement cubique (type canaliculaire) . type 4
(alvéolaire) revêtement pneumonocytes type I -
Difficulté dapplication aux âges précoces du
développement
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d'après E Bilbert-Barness in Potter's Pathology
of the Fetus and Infant (Mosby)
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MAKP 1
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MAKP 1
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MAKP 2
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MAKP 3 ou 4
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Lymphangiectasies pulmonaires (1)
- rares, sporadiques (quelques cas dans une
fratrie gt RA) - souvent compliquées dun
épanchement chyleux source dhypoplasie
pulmonaire, bilatérales - révélation néonatale
par détresse respiratoire volontiers compliquée
de pneumothorax - poumons volumineux et bosselés
par les dilatations kystiques - dilatation
kystique des lymphatiques sous pleuraux et tout
le long des cloisons pulmonaires jusquaux
canaux alvéolaires
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Lymphangiectasies pulmonaires (2)
- anomalie pulmonaire intrinsèque trouble du
développement des lymphatiques aboutissant à une
séquence obstruction des lymphatiques
pulmonaires - on en rapproche le chylothorax
spontané congénital (complication de
lymphangiectasies) et l hygroma des anomalies
chromosomiques (paroi thoracique, cou) trouble
de connexion lymphatique
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Lymphangiectasies pulmonaires (3)
- formes primitives, secondaires (cardiopathies
comportant une obstruction au retour veineux
pulmonaire) et généralisées maladies systémiques
étendues à dautres organes, os et parties
molles - malformations associées cardiaques,
asplénie, rénales, ichtyose, omphalocèle, etc
- différencier du lymphangiome vrai
(hamartome / tumeur)
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Lymphangiectasies pulmonaires (4)
lymphangiectasies et emphysème interstitiel -
problème Dg différentiel chez nouveau-né .
même aspect morphologique distension des
lymphatiques . tous deux source de
pneumothorax . emphysème manifestation post
natale, valeur de emphysème médiastinal associé
pour emphysème - chez ftus lymphangiectasies
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ftus lymphangiectasies isolées
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Dr Anne Lise Delezoide
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Dr Anne Lise Delezoide
38
NOUVEA-NÉ 1 mois détresse respiratoire modérée
régressive lymphangiectasie isolée
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Épanchement thoracique isolé (1)
- épanchement bilatéral chez nouveau-né en
insuffisance cardiaque - origine lymphatique, uni
ou bilatéral, source dhypoplasie pulmonaire homo
latérale, donc justiciable dun drainage
anténatal - richesse en lymphocytes du liquide
oriente vers une cause lymphatique - causes
obstruction ou défaut de connexion lymphatique ou
lymphangiectasies
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(No Transcript)
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Hypoplasie pulmonaire (1)
- UNILATÉRALE . vraie unilatérale à
différencier des formes bilatérales à
prédominance unilatérale (aplasie de coupole) .
touche un poumon, lobe ou segment . mêmes
possibilités de détection que la forme bilatérale
(plus déviation médiastinale) . rare, en général
modérée gt passe inaperçue en ante et néo natal
découverte dans lenfance bronchites à
répétition sans gène intercurrente, asymétrie de
croissance thoracique . de cause vasculaire
clastique
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Hypoplasie pulmonaire (2)
- BILATÉRALE . trouble du développement
secondaire à de multiples causes nerveuses,
mécaniques épanchements, compression,
chondrodysplasies, trophiques, etc on décrit
aussi des formes primitives beaucoup plus rares .
sa présence ou la présence des conditions qui
président à sa survenue constituent un événement
majeur dans la formulation du pronostic ftal
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Aplasie coupole gauche
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polymalformé 20 SA cardiopathie complexe imperfora
ton anale hypoplasie rénale
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Maladie des épiphyses ponctuées
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Séquence obstruction laryngo-trachéo-bronchique
(1)
- Physiopathologie obstruction à lécoulement
du liquide pulmonaire gt distension arbre
aérien, distension pulmonaire (fausse
hyperplasie), engorgement lymphatique, ascite
sans épanchement thoracique, anasarque -
syndromique de Fraser - non syndromique
obstruction larynx (atrésie ou sténose),
trachée, localisée bronchique 1 ou plusieurs
lobes hypoplasie des autres lobes (lésion
causale de nature clastique)
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Séquence obstruction laryngo-trachéo-bronchique
(2)
- Distension pulmonaire distracteur .
domine tableau échographique, mais . nest pas
lanomalie causale . souvent inexplicable dans le
contexte (agénésie rénale) . anasarque sans
épanchement thoracique . mais doit faire évoquer
le diagnostic car cause univoque défaut de
drainage du liquide pulmonaire
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Tumeurs congénitales (1)
- hamartome mésenchymateux paroi thoracique -
pseudo PNET latéro-rachidienne, chez ftus
macéré, tumeurs rétro-pleurales ou
rétro-péritonéales, masse de tissu blanchâtre
liquéfié, histologie tissu neuroglial, vraie
PNET ou issue de tissu nerveux entre corps
vertébraux - neuroblastome - lymphangiomyomatose
manifestation hamartomateuse pulmonaire de la
sclérose tubéreuse de Bourneville
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Neuroblastome congénital
LMD
LSD
01A064 Anapath HD
LID
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CONCLUSION
de Goldenhar MURCS (mullerian duct anamaly,
renal, cervicothoracic vertebral defect) -
anomalies asymétriques à prédominance droite -
anomalies 1er arc (asymétrique) - agénésie
trachéale et pulmonaire bilatérale - poumon en
situation de séquestration extralobaire G avec
bronche sophagienne de drainage et
vascularisation par branche de artère
pulmonaire - malformations viscérales diverses
(AOU, 1/2 aplasie utérine, diverticule de Meckel,
rein en fer à cheval, méga-dolicho-uretère
bilatéral)
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. Potters Pathology of the fetus infant.
Edité par Enid Gilbert-Barness, Mosby, 1997,
chapitre 19, respiratory system 712-773
RÉFÉRENCE