La drpanocytose: dmarche diagnostique

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La drépanocytose démarche diagnostique

• Par
• L. Tshilolo
• Centre Hospitalier Monkole

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Histoire familiale et personnelle

• Antécédents danémie, de décès, lithiase,
  transfusions, bôiteries, etc
• Premiers signes dappel kibeka, jaunisse, pleurs
  fréquents, infections, anémie,  rhumatisme ,
  transfusion, etc
• Origine ethno-géographique
• Ascendants non congolais autres hémoglobinoses
  (C, E)

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Histoire familiale
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Examen clinique

• Toujours minutieux et complet!!

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Examen physique bosses frontales et prognatisme
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Proéminence frontale
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Prognatisme
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Morphotype du drépanocytaire
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BILAN BIOLOGIQUE

• HEMOGRAMME
• Hb, Hct, GR ( et indices!!)
• Rétic
• GB ( numération corrigée!)
• Formule!!
• Morphologie des GR!
• GE
• Pts

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Anisopoïchilocytose (microcytes)
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Létude de la morphologie des GR montre la
présence de drépanocytes ( cellules falciformes
flèche)
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Globule rouge falciforme
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Cellules à cible ( target cells)
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Drépanocytes irréversibles
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Electrophorèse de lHb (Ph alcalin)
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Electrophorèse à Ph acide
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Double hétérozygote Bétha-thalassémie- (HPLC)
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ISOELECTROFOCALISATION (IEF)
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CLINIQUE symptomes et complications

• Signes dappel
• Plaintes
• Complications

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Syndrome mains pieds 2
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Syndrome mains -pieds
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Premiers signes dappel
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La splénomégalieapprendre à palper
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Crise douloureuse
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Complications hépato-biliaires
La boue biliaire Signes prémoniteurs Possibilté
obstruction Wirsung ( pancréatite!) Cholecystite
Samonella! Hémachromatose Hépatites
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Complications pulmonaires
27
Spénomégalie monstrueuse
Hypersplénisme
28
Ostéomyélites bras
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(No Transcript)
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Nécrose de la tête fémorale
31
Vertèbres de poissons
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Ulcérations malléolaires
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Complications neurologiques
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Performances psycho-intellectuelles

• Scolarité
• Profession

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Doppler transonique
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Contrôles ophtalmiques