Enfermedad Pulmonar Intersticial - PowerPoint PPT Presentation

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Enfermedad Pulmonar Intersticial

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La clasificaci n de las formas idiop ticas (IIP) es histopatol gica pero tiene ... etapa inicial de la enfermedad. sin gran compromiso en HRCT (poco panal de abeja) ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Enfermedad Pulmonar Intersticial


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Enfermedad Pulmonar Intersticial
  • Dr. Ricardo Cruz U.
  • Residente Medicina Interna PUC
  • Tutor Dra. G. Borzone

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Objetivos
  • Sospecha y estudio inicial
  • Comprender la clasificación
  • Rol de la Biopsia
  • Rol del LBA
  • Terapia del no subespecialista

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Introducción
  • Grupo heterogéneo de patologías con compromiso
    parenquimatoso (inflamación y fibrosis)
  • Ordenadas según causa (si es que se identifica) y
    patrón radiológico
  • Patrones de las formas idiopáticas son
    compartidos por patologías mas frecuentes
    (vasculitis , ETC ,drogas, neumonía por
    hipersensibilidad)

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  • La clasificación de las formas idiopáticas (IIP)
    es histopatológica pero tiene buena correlación
    con los hallazgos en al HRCT
  • Dentro de las IIP la más frecuente es la fibrosis
    pulmonar idiopática (IPF , con patrón UIP)
  • Prevalencia de IPF 20 casos /100.000

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  • Pronostico depende de la causa , siendo peor en
    la IPF (3 años) , que además carece de terapias
    efectivas
  • Dg es clínico-radiológico-histológico

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(No Transcript)
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Sospecha clínica
  • Síntomas
  • Disnea progresiva
  • Tos seca
  • Según causa (por ej. Enf tejido Conectivo)
  • Ex físico
  • Crepitaciones
  • Hipocratismo digital
  • HRCT

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Espirometría
Otros DLCO , Test Caminata 6min , GSA
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Descartar causas secundarias
  • Drogas
  • ATB (nitrofurantoína)
  • Amiodarona
  • Metotrexato
  • AINEs
  • Quimioterapia
  • Ilícitas
  • www.pneumotox.com

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  • Enf tejido Conectivo
  • Esclerosis sistémica
  • AR
  • LES
  • Polimiositis
  • Exposición ambiental
  • Alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del
    granjero , aves, humedificadores)
  • Historia ocupacional
  • Asbestosis
  • Silicosis
  • Otras Pneumoconiosis
  • Metales pesados
  • En granulomatosas, HIV, Hx familiar, neoplasias

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Clasificación ATS/ERS
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Neumonías Intersticiales Idiopáticas (IIP)
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(No Transcript)
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Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF)
  • La más frecuente de las formas idiopáticas
  • Patrón UIP
  • Peor pronostico que el resto (2 a 4 años de
    sobrevida)
  • Clínica
  • Mayor de 50 años
  • Tos y disnea de lenta evolución
  • Mas fr en hombres
  • Tabaco?
  • En gral no responden a esteroides ,podrían ser
    útiles en terapia asociada y en las exacerbaciones

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  • Histología Focos dispersos de fibrosis con áreas
    normales , panal de abeja.
  • Rx normal al inicio , luego vol pulmonares
    disminuidos con opacidades reticulonodulares
    mayor en las bases
  • TAC
  • Opacidades subpleurales reticulares con
    macroquistes , panal de abeja y bronquiectasias
    por tracción
  • Gradiente ápico-basal
  • Fibrosis alterna con áreas normales
  • Escaso vidrio esmerilado
  • ATS-ERS definió dg sin necesidad de Bx quirúrgica

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UIP
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UIP
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Todos los criterios mayores o al menos 3 de los
menores
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NSIP
  • Uno de los patrones histológicos mas frecuentes
    en IIP después del UIP
  • NSIP incluye varios patrones en TAC y Bx
  • La importancia de dif del UIP radica en su
    pronostico (por respuesta a esteroides) y que
    requiere Bx para descartar causas 2arias

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  • Una década mas jóvenes que UIP
  • Síntomas iguales
  • Con inmunosupresores la mayoría se estabiliza o
    mejora
  • Siempre buscar causas secundarias por alta
    relación de este patrón con ETC , drogas y
    neumonía por hipersensibilidad.
  • Requiere biopsia

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  • TAC
  • Mas frecuente compromiso en bases pero sin obvio
    gradiente. Mas homogéneo
  • Mas frecuente vidrio esmerilado con alteración
    reticular mas fina , micronódulos
  • panal microquístico (etapa avanzada)

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UIP v/s NSIP
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COP
  • Cuadro febril de varias semanas
  • No tabáquicos
  • Diagnostico de exclusión
  • Buena respuesta a corticoides
  • Opacidades bilaterales , pueden migrar , mala
    respuesta a los ATB

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COP
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RB-ILD y DIP
  • Consideradas una respuesta tipo bronquiolitis
    exagerada por tabaco , consideradas un continuo
  • Comp. centrolobulillar y vidrio esmerilado
  • Promedio tabaco de gt30 paq/año
  • Terapia suspensión tabaco corticoides

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Asociadas a Tabaco
RB-ILD
DIP
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(No Transcript)
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AIP
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Rol de la Biopsia
  • Para aclarar dg en casos atípicos
  • Sin criterios de IPF
  • Manifestaciones extrapulmonares
  • Curso progresivo
  • Para evaluar actividad
  • Para excluir infección o neoplasia
  • Para definir terapia y pronostico

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  • Tipo de biopsia
  • Transbronquial Enf en parche y muestra pequeña
  • Quirúrgica por toracotomía o videotoracoscopía.
    Buen rendimiento (gt92)
  • Histología informa compatible con" (patrón)

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Rol del LBA
  • Se observa cambio en la celularidad normal
  • Podría orientar al dg por patrón de estirpe
    celular aumentado
  • Mayor utilidad en descartar infección o neoplasia
  • Predecir respuesta a esteroides y sobrevida

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Exacerbaciones agudas
  • Definición
  • Deterioro agudo nuevas opacidades bilaterales
    sin etiología clara (infección, ICC, TEP)
  • Sin clara relación con gravedad de la enf., edad
    o tabaquismo.
  • Terapia
  • Esteroides dosis altas
  • Otros TACO, Pirfenidona

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Terapia IPF
  • Pocos pacientes responden
  • predominio de fibrosis sobre la inflamación?
  • En gral. el mal pronostico justifica utilizar
    terapias con poca evidencia (prueba terapéutica
    de 3 a 6 meses)
  • A quien tratar
  • jóvenes (lt 50 años)
  • etapa inicial de la enfermedad
  • sin gran compromiso en HRCT (poco panal de
    abeja)
  • sin tabaquismo importante

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Otros pirfenidona , TACO ,ciclofosfamida, MTX,
colchicina
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  • Azatioprina PDN sería mejor que PDN sola
    Azathioprine combined with prednisone in the
    treatment of idiopathic pulmonary fibrosis.Am Rev
    Respir Dis 1991 144291
  • NAC PDN Aza fue superior a NAC Placebo
    High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary
    fibrosis. N Engl J Med 2005 Nov
    24353(21)2229-42.
  • Recomendación Prednisona Azatioprina
    N-acetilcisteina(NAC)

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  • No hay dosis o duración establecida
  • Esteroides 0,5 mg/kg con reducción según
    respuesta.
  • Azatioprina 2-3 mg/kg. NAC 1800 mg/día
  • Evaluar evolución de síntomas, HRCT y función
    pulmonar (DLCO, CVF, Sat O2)
  • Transplante pulmonar

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  • Evidencia pre clínica
  • 1952 Fibrosis pulmonar en conejos al instilar
    ácido (reproducido en varios estudios sgtes
    décadas)
  • Evidencia Clínica
  • 1981 Veteranos con esofagitis tienen mas
    síntomas pulmonares OR 1.36 para fibrosis
    pulmonar
  • Correlación entre comp esofágico de Esclerosis
    sistémica y comp pulmonar

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(No Transcript)
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  • 65 pacientes
  • 87 con RGE (por medición de pH)
  • Mas frecuente que en asma severo
  • 47 asintomáticos
  • Sin correlación entre severidad del RGE y el
    comp. pulmonar
  • Mala respuesta a dosis habituales de IBP
  • Causa o consecuencia?

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(No Transcript)
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  • 4 pactes. tratados solo con IBP y/o Cx por 2 a 6
    años
  • Dosis creciente de IBP con chequeo de pH-metría
  • Estabilización o mejoría de función pulmonar
  • Sin muertes, exacerbaciones ni hospitalizaciones.

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En Resumen
  • Sospecha clínica
  • Imágenes - Fx pulmonar
  • Enf Pulm. Intersticial 2aria
    v/s IIP

  • UIP No UIP
  • IBP / Derivar Eventual
    biopsia

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Conclusiones
  • Detallada historia clínica , ex físico y estudio
    inicial permitiría identificar la causa del
    compromiso pulmonar
  • En caso de patología idiopática la importancia
    radica en dif UIP v/s No UIP
  • Definir necesidad de Bx quirúrgica
  • Terapia y pronostico
  • En IPF hay pocas alternativas terapéuticas
  • Eventual rol de la terapia anti-reflujo
  • Considerar el transplante pulmonar

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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