LA DREPANOCITOSIS EXPERIENCIA EN EL INSTITUTO DE HEMATOLOGA E INMUNOLOGA

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LA DREPANOCITOSISEXPERIENCIA EN EL INSTITUTO DE
HEMATOLOGÍA E INMUNOLOGÍA
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INCIDENCIA DE PORTADORES AS EN CUBA

• Población general 3.08
• Blancos 0.6
• Mulatos 4.1
• Negros 13

3
3,08
MATANZAS (2,54)
HABANA (3,04)
VILLA CLARA (2,12)
GUANTANAMO (10,60)
SANTIAGO DE CUBA (5,59)
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ESTUDIOS REALIZADOS EN LAS ÚLTIMAS 3 DÉCADAS

• Descripción del cuadro clínico en niños y
  adultos.
• Descripción del cuadro hematológico en niños y
  adultos.
• Crecimiento y desarrollo en niños.
• Alteraciones cardiovasculares en niños y adultos
  (disfunción autonómica).
• Alteraciones del tracto digestivo (gastritis
  crónica, pancreatitis crónica, síndrome de
  malabsorción).
• Crisis de secuestro hepática.

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ESTUDIOS REALIZADOS EN LAS ULTIMAS 3 DECADAS

• Alteraciones neurológicas (síndrome del nervio
  mentoniano).
• Estudio de los lípidos.
• Alteraciones de la coagulación.
• Estudios inmunológicos.
• Exanguinotransfusion durante el embarazo.
• Estudios de enzimas eritrocitarias.
• Perfil psicopatológico del paciente adulto y
  estudio neurocgnoscitivo en niños.

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INVESTIGACIONES TERMINADAS

• Morbiletalidad
• Exanguinotransfusión en la enferma embarazada
• Estudio histológico de la médula ósea
• Función esplénica en niños con esplenectomía
  parcial
• Tratamiento de las crisis vasooclusivas
  dolorosas con
• láser
• La drepanocitosis en los primeros 5 años de la
  vida
• Tratamiento con hidroxiurea en niños con
  drepanocitosis y S?0 talasemia. Estudio
  multinacional

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INVESTIGACIONES EN EJECUCIÓN

• Tratamiento con hidroxiurea en niños y adultos
  con
• drepanocitosis
• Hidroxiurea en la prevención del accidente
  vascular
• encefálico
• Microalbuminuria y Captopril en la prevención de
  la
• insuficiencia renal crónica
• Oximetría de pulso
• Manejo integral de la paciente embarazada
• Alteraciones neurológicas en el niño.
• Trasplante de progenitores hematopoyéticos

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ESTUDIO NEUROLÓGICO EN NIÑOS CON ANEMIA
DREPANOCÍTICA
Ultrasonido doppler transcraneal Número de
estudios 147 Número de pacientes 108
Resultados
Condicional (170-200 cm/seg) 7 (6.4
) Anormal (gt 200 cm/seg) 5 (4.6 )
Total
11.1
9
OXIMETRÍA DE PULSO
Una medición 107 pacientes Dos mediciones 62
pacientes EN LA PRIMERA MEDICIÓN SaO2 ? de 91
91 niños SaO2 ? de 90 16 niños (17.5
) EN LA SEGUNDA MEDICIÓN SaO2 ? de 91 51
niños SaO2 ? de 90 11 niños (12.0 ) Estudio
otorrinolaringológico 72 pacientes
10
MICROALBUMINURIA
74 pacientes. En 30 (40,5) positiva
11
MICROALBUMINURIA
12
GAMMAGRAFÍA ESPLÉNICA EN 30 NIÑOS CON ANEMIA
DREPANOCÍTICA
13
GAMMAGRAFÍA ESPLÉNICA
14
EVENTOS EN GESTANTES CON AD CON Y SIN
TRANSFUSIONES PROFILÁCTICAS
p 0.027
15
MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN 30 ADULTOS TRATADOS
CON HIDROXIUREA
16
PARÁMETROS HEMATOLÓGICOS
17
DISTRIBUCIÓN DE NIÑOS CON AD TRATADOS CON HU
51
15 cubanos 13 dominicanos 12 salvadoreños 9
costarricenses 2 panameños
22 varones
Mediana de seguimiento (meses) 24 (12-24)
Mediana de edad (años) 10 (4-18)
18
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
19
PARÁMETROS HEMATOLÓGICOS
20
CONCLUSIONES
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• En el accidente vascular encefálico con régimen
  de hipertransfusión el costo anual oscila entre
  10 000 y 50 000
• Con tratamiento quelante 400 000
• TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS

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FRECUENCIA DEL SISTEMA Rh EN PACIENTES CON
DREPANOCITOSIS
DraC. Antonio Bencomo
23
TRANSFUSIÓN SIMPLE EN LA ANEMIA DREPANOCÍTICA
CSE Crisis de secuestro esplénico. STA
Síndrome torácico agudo. CA Crisis aplástica.
C H Crisis hepática
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PROMEDIO DE TRANSFUSIONES POR GRUPO DE EDAD Y
TIPO DE DREPANOCITOSIS
25
REACCIONES TRANSFUSIONALES
26
FRECUENCIA Y ESPECIFICIDAD PARA LOS ANTÍGENOS DE
GRUPO SANGUÍNEO
27
PROGRAMA DE ASISTENCIA MEDICO-PREVENTIVA,
TERAPEUTICA Y DE REHABILITACIÓN
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ATENCIÓN INTEGRAL

• Seguimiento desde los primeros meses de vida
• Educación del paciente y familiares
• Penicilina oral profiláctica
• Acido fólico
• Utilización racional de las transfusiones
• Atención multidisciplinaria de la mujer
• embarazada

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PROGRAMA DE DIAGNOSTICO PRENATAL 1983-2004
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DOCENCIA

• Docencia a residentes y pediatras de diferentes
  partes del país
• Actualización de la Normas de Tratamiento
• Talleres, seminarios, cursos de actualización,
  conferencias, reuniones de trabajo
• Supercurso sobre la drepanocitosis en multimedia
  que tuvo amplia difusión

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PUBLICACIONES

• Gammagrafía esplénica en niños
• La drepanocitosis en los primeros años de la vida
• Morbiletalidad
• Esplenectomía parcial
• Histología de la médula ósea
• Estudio de algunos parámetros de laboratorio
• Exanguinotransfusión en el embarazo
• Tratamiento con HU en niños de Cuba y otros
  países de Centroamérica y el Caribe

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OTRAS ACTIVIDADES

• Elaboración de un folleto explicativo para
  pacientes y familiares
• Creación de un grupo de apoyo
• Normas de tratamiento

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MEJORÍA EN LA ATENCIÓN INTEGRAL Aumento de
la sobrevida Mejor calidad de vida
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PERSPECTIVAS

• Mejorar la atención del paciente para lograr
  aumentar la sobrevida y la calidad de vida.
• Extender el uso de la hidroxiurea.
• Continuar los estudios sobre las alteraciones del
  SNC en el niño.
• Continuar los estudios de las alteraciones
  renales.
• Continuar el estudio de la oximetría de pulso.
• Realizar el TPH cuando esté indicado.
• Revitalizar el grupo de apoyo.