PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE

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PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE

• Sémiologie des caractères sexuels secondaires

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PUBERTE PHYSIOLOGIQUE
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DEFINITION

• 3 éléments fondamentaux
• Apparition caractères sexuels secondaires
• Accélération vitesse de croissance
• Maturation osseuse

capacité de reproduction
morphologie et psychisme adulte
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I/ Apparition des caractères sexuels secondaires

• Sinstallent environ en 3 ans
• Mécanismes complexes. Réactivation de laxe
  gonadotrope (fréquence et amplitude des pulses LH
  et FSH)

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(No Transcript)
6
(No Transcript)
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Chez la fille

• Âge normal 8-13 ans
• 1er signe développement des seins (10,5-11 ans)
• Pilosité pubienne 6 mois plus tard
• Modifications OGE horizontalisation vulve, devt
  petites et grandes lèvres, leucorrhée
• Règles 2-2,5 ans après le début puberté
• Cycles ovulatoires 18-24 mois plus tard
• Variable selon les personnes, lethnie,
  lhérédité

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Chez le garçon

• Âge normal 9,5-14 ans
• 1er signe développement des testicules (11,5
  ans)
• gt 2.5 cm de long (gt4 ml)
• Pilosité pubienne 6 mois plus tard
• Allongement de la verge vers 12,5 ans, striation
  scrotum
• Pilosité faciale, corporelle, modifications de la
  voix plus tardives
• Gynécomastie dans 30-65 cas, qq mois
• Variable selon les personnes, lethnie,
  lhérédité

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Classification de Tanner

• 1 prépubère 5 adulte
• A pilosité axillaire A1 à A5
• P pilosité pubienne P1à P5
• G gonade G1 à G5
• S sein S1 à S5
• R règles

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Classification de Tannerchez la fille
P1 absence P2 qq poils sur le pubis P3
pilosité au dessus de la symphyse P4 pilosité
pubienne fournie P5 sétend à la racine de la
cuisse et à lombilic chez le garçon
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S1 absence de devt mammaire S2 petit bourgeon
mammaire, saillie de laréole S3 la glande
mammaire dépasse la surface de laréole S4
apparition du sillon sous-mammaire S5 aspect
adulte, disparition de saillie mammelon
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Classification de Tannerchez le garçon
G1 infantile G2 25-30 mm (4-6 ml) G3 30-40 mm
(6-12ml), croissance verge G4 40-50 mm
(12-16ml) G5 adulte
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ORCHIDOMETRE DE PRADER
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II/ Accélération de la vitesse de croissance

• FILLE
• Dès le début
• Passe de 5 cm/an à 8 cm/an
• En moyenne 23-25 cm
• 140 -gt 163 cm
• GARCON
• 1 an après le début
• Passe de 5 cm/an à 10 cm/an
• En moyenne 25-28 cm
• 150 -gt 175 cm

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COURBES DE CROISSANCE
FILLE
GARCON
2DS
Moy
- 2DS
TAILLE (cm)
POIDS (kg)
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(No Transcript)
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III/ maturation osseuse

• Progression de lâge osseux
• Radiographie main et poignet gauche
• Atlas de Greulich et Pyle

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AGE OSSEUX DE 5 ANS
AGE OSSEUX DE 12 ANS
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En résumé

• 3 éléments fondamentaux
• Accélération vitesse de croissance
• Maturation osseuse
• Apparition caractères sexuels secondaires

• 3 explorations à réaliser
• Courbe de croissance
• Radio main-poignet gauche ( âge osseux )
• Stade de Tanner

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Exploration de la puberté

• Examen clinique
• Biologie ? interprétation début de puberté
• Test à la GnRH pic LH gt pic FSH
• Testostérone gt 0,5 ng/ml testo 8h 2x testo 20h
• Estradiol gt 20 pg/ml
• Imagerie
• Longueur utérine gt 35 mm
• Ovaires gt 25 mm
• Apparition ligne de vacuité utérine
• Age osseux apparition sésamoïde pouce 11 ans F /
  13 ans H

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PUBERTE PAHTOLOGIQUE
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• GARCON puberté  bien verrouillée 
• Puberté précoce avant 10 ans, pathologique 3
  fois / 4
• Puberté tardive après 14 ans, souvent bénin
• FILLE puberté  mal verrouillée 
• Puberté précoce avant 8 ans, idiopathique 9 fois
  / 10
• Puberté tardive après 13 ans, souvent
  pathologique

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Puberté précoce

• Avant 8 ans chez la fille, avant 9 ans chez le
  garçon
• Svt mal tolérée sur la plan psychologique
• Avance âge osseux et accélération vitesse de
  croissance (risque petite taille définitive)
• On distingue
• PP vraie centrale dépendante des
  gonadotrophines
• Pseudo PP origine surrénalienne ou gonadique
  autonome

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puberté précoce du garçon

• Apparition de poils
• Doù vient la testostérone?

PP vraie origine testiculaire Testicules gt 25
mm Test LHRH réponse forte pathologie
hpt-hpptumeur, RT idiopathique
pseudoPP origine extra gonadique Testicule lt
25 mm Test LHRH plat Surrénale tumeur
bénigne ou maligne, bloc
enzymatique Tumeur à HCG (médiastin,)
Tgt25 mm
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puberté précoce de la fille

• Prémature thélarche apparition des seins
• Naissance 2 ans idiopathique si isolé 90 cas
• Plus tard explorer
• Prémature pubarche apparition pilosité
• Tumeur surrénalienne SDHEA élevé
• bloc enzymatique17 OHP élevé
• Prémature ménarche apparition règles
• Si isolé biologie normale idiopathique
• Éliminer tumeur col/ vagin
• Plusieurs caractères prématurés
• PP centrale tumeur hpt
• Tumeur ovarienne, surrénalienne
• Syndrome de Mac Cune Albright

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Puberté tardive

• Après 13 ans chez la fille, 14 ans chez le garçon
• On distingue
• Hypogonadisme hypogonadotrophique cause
  centrale
• Hypogonadisme hypergonadotrophique cause
  atteinte primitive de la gonade

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puberté tardive du garçon

• Testicules restent lt 25 mm
• Franchement patho après 16 ans
• Principales causes
• Retard pubertaire simple
• Déficit gonadotrope
• Dysfonction testiculaire (Klinefelter,)
• Test au LHRH
• Dosage FSH, LH

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puberté tardive de la fille

• Penser au Turner
• Cause centrale
• Retard pubertaire simple

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CAS CLINIQUE

• Noémie, 5 ans
• Développement dun bourgeon mammaire S2 depuis 3
  mois bilatérale
• Que cherchez vous à linterrogatoire et à
  lexamen clinique?

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• Autres caractères sexuels secondaires
• Pilosité
• Saignement vaginal

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Que rechercher vous grâce au carnet de santé?

• Avance staturale
• Accélération de la vitesse de croissance

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Développement mammaire à 5 ans Avance staturale
(1) Accélération vitesse de croissance (2)

1
2
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Pour préciser le diagnostic, quel examen
complémentaire simple réalisez- vous?

• Âge osseux

Âge osseux 8 ans
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• Quel est votre diagnostic?
• Quels sont les deux grands cadres étiologiques?
• Puberté précoce centrale
• Puberté précoce périphérique
• Quel examen biologique peut faire la différence?
• Test au LHRH pic LH o. centrale

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• Sil sagit dune origine centrale, quelle cause
  cherchez-vous et par quel examen?
• Tumeur
• IRM hpt-hpp

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• HYPOGONADISMES

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EXAMEN DES OGE

• Testicules
• Taille, ectopie, cryptorchidie
• Consistance, sensibilité
• Varicocèle
• Verge dimension, emplacement orifice urètre
• Scrotum striation, pigmentation

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CARATERES SEXUELS SECONDAIRES

• Diamètre biacromial
• Rapport segment supérieur/inférieur macroskélie?
• Répartition de la graisse
• Devt musculature
• Pilosité abondance, répartition
• Peau
• voix

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AUTRES CRITERES

• Niveau intellectuel
• Anomalie somatique

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BIOLOGIE

• FSH, LH, test au LHRH
• Caryotype
• Spermogramme OATS, azoospermie

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INSUFFISANCE TESTICULAIREsyndrome de Klinefelter

• Hypogonadisme hypergonadotrope
• 47 XXY, mosaïque 46XY/47 XXY
• Découverte à la puberté
• Retard pubertaire
• Gynécomastie
• A lâge adulte
• Examen systématique
• infertilité

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Syndrome de Klinefelterexamen clinique

• Grande taille gt 175 cm, macroskélie, aspect
  eunuchoïde
• OGE
• Testicules petits, consistance ferme ou dure, peu
  ou pas sensibles
• Verge normale ou petite
• Dépilation incomplète, cheveux de type féminin,
  muscle/ graisse de type féminin
• Brièveté IVè méta, Vè doigt crochu,
  hypertélorisme, voute palatine ogivale
• Niveau intellectuel svt bas

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Syndrome de Klinefelterexamens biologiques

• Testostérone basse pour lâge
• Gonadotrophines élevées
• Spermogramme OATS profonde, azoospermie
  stérilité

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(No Transcript)
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HYPOGONADISME HYPOGONADOTROPE

• Déficit gonadotrope
• Syndrome de Kallman défaut de migration des
  neurones à GnRH agénésie des placodes olfactives
  gt hypogonadisme anosmie

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• HYPERANDROGENIES

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(No Transcript)
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Examen clinique

• Hirsutisme score de Ferriman et Galleway
  pathologique gt6, à distinguer de lhypertrichose
• Acné, hyperséborrhée
• Alopécie golfes temporaux
• Spanioménorrhée, aménorrhée
• Signes de virilisation
• Raucité de la voix
• Hypertrophie clitoris et grandes lèvres
• Hypertrophie musculaire

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Score de Ferriman
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• Interrogatoire
• Ancienneté
• Rapidité dévolution
• Antécédents familiaux identiques
• Traitement en cours
• Sport de haut niveau

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biologie

• Élévation de la testostérone
• Entre 0.5-1.5 ng/ml cause souvent bénigne SOPK,
  tumeur ovarienne, bloc surrénalien
• gt1.5 ng/ml traquer le cancer surrénale ou
  ovaire
• SDHA origine surrénalienne
• 17 OH progestérone bloc enzymatique
• Rechercher un hypercorticismeCLU, freination
  minute à la DXM

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SOPK

• Hyperandrogénie
• Modérée, installation progressive
• Sans virilisation
• Troubles des règles
• 50 surcharge pondérale, acanthosis nigricans
  (signe dinsulinorésistance)
• Biologie élévation modérée de testostérone,
  androgènes surrénaliens normaux, augmentation TG,
  diminution HDL
• Échographie ovarienne
• Augmentation de volume des ovaires gt10 cm3
• Plus de 10 follicules de 2-9 mm
• Stroma hyperéchogène

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(No Transcript)
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SOPK

• CRITERES DE ROTTERDAM
• Oligo ou anovulation spanioménorrhée
• Hyperandrogénie clinique et/ou biologique
• Aspect échographique compatible