Pathologie Vasculaire

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Pathologie Vasculaire

• Federico Di Rocco
• Neurochirurgie, Necker

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Pathologies vasculaires
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HEMORRAGIE MENINGEE tableau caractéristique

• Céphalée brutale intense
• inhabituelle, rebelle aux antalgiques
• en casque , parfois localisée
• persistante lien avec un effort

• Autres signes
• vomissements
• troubles de la vigilance
• troubles visuels
• autres déficit neurologique transitoire, crise
  d épilepsie

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HEMORRAGIE MENINGEE tableau caractéristique

• A l examen
• syndrome méningé (photophobie, raideur de
  nuque, prostration/agitation, )?
• troubles de la vigilance discrets ??coma
• signes neurologiques
• atteinte du III ( anévrysme
  termino-carotidien)?
• déficit moteur / facial
• syndrome pyramidal
• pas de fièvre ou 37,5 / 38

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HEMORRAGIE MENINGEE NON TRAUMATIQUE principales
causes

• Rupture d anévrysme artériel intracrânien
• Rupture d une autre malformation vasculaire
• malformation artério-veineuse
• fistule artério-veineuse
• Cavernomes
• H.M. hématome intracérébral
• Absence de cause retrouvée

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Anévrisme artériel intrâcranien

• Il sagit dune hernie de la paroi artérielle en
  communication avec la lumière par un collet.
• Observé dans 1 à 5 au cours dexamens post
  mortem, il est diagnostiqué surtout entre 40 et
  60 ans, au moment de la rupture. Mais celle-ci
  peut survenir à tout âge.
• Le risque de rupture est de 6 à 12 par an.

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LES ANEVRYSMES ARTERIELS INTRACRANIENS
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• ÉTIOPATHOGÉNIE
• Elle est diverse et discutée, lorigine pouvant
  être 
• malformative  défect localisé des fibres
  élastiques
• congénitale  infundibulum résiduel, reliquat
  dune involution incomplète dune artère
  embryonnaire
• dégénérative  athérosclérose
• ou mixte malformative, congénitale avec influence
  de lathérosclérose, de lHTA et de facteurs
  hémodynamiques
• Rarement (3) il sagit de causes 
• inflammatoire, maladie systémique
• infectieuse  bactérien (endocardite) mycotique,
  syphilis, tuberculose
• traumatique.

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La lésion est caractérisée par une dysplasie
locale  disparition de la limitante élastique
interne et du tissu conjonctif de la média
remplacé par du tissu fibro-hyalin.
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LES ANEVRYSMES ARTERIELS INTRACRANIENS
Communicante antérieure 42 Termino-carotidien
20 - 25 Sylvien 18 - 22 Péricalleux
2 - 5,5 94 Termino-basilaire
4 -6 Cérébelleux post-inf 0,5 - 0,7
6
AA uniques 80 multiples 20 gt 2 AA 2
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PHYSIOPATHOLOGIE

• La rupture survient généralement au cours dun
  effort, dune poussée HTA (retrouvé dans 20 à 50
  des cas), lors de latteinte dun "point" de
  rupture, le diamètre critique serait de 6 à 15
  mm.
• Des coups de "béliers" sont assenés sur lapex
  dune bifurcation artérielle, les turbulences
  créent des phénomènes vibratoires affaiblissant
  les parois du sac entrainant la rupture.
• Un caillot de colmatage apparaît, suivi
  généralement dune fibrinolyse aux environs du
  10ème jour responsable dun resaignement.

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PHYSIOPATHOLOGIE

• Schématiquement le saignement peut fuser à
  différents niveaux avec diverses conséquences 
  hémorragie
• sous arachnoïdienne ---gt hydrocéphalie
• intracérébrale (40 ) ---gt destruction du
  parenchyme
• intraventriculaire ---gt hydrocéphalie
• sous durale.
• Ces lésions sont susceptibles de générer une
  HTIC.

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HEMORRAGIE MENINGEE stratégie d examens

• SCANNER cérébral sans injection
• hyperdensité des espaces sous-arachnoïdiens
  hématome associé hydrocéphalie effet de masse
• IRM - ARM Angioscanner
• voit l anévrysme
• Ponction lombaire si TDM normal
• ANGIOGRAPHIE des 4 AXES VASCULAIRES
• Examen de référence
• Montre lanévrysme autres anévrysmes spasme
• Fond d œil complication (syndrome de Terson)?
• ECG complication (trouble du rythme/conduction)?
• Bilan opératoire

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Examens ANGIOGRAPHIE des 4 AXESMalformation
artério-veineuse
afférences artérielles
efférences veineuses
nidus
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MALFORMATIONS ARTÉRIO-VEINEUSES CÉRÉBRALES

• Les MAV réalisent une communication directe
  entre artère(s) et veine(s).
• Il sagit de malformations liées à la
  persistance de vaisseaux embryonnaires
  secondaires à un développement aberrant entre les
  artères primitives et le plexus veineux
  enveloppant le manteau cortical.

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MALFORMATIONS ARTÉRIO-VEINEUSES CÉRÉBRALES

• Représentent 1 des AVC, 8,6 des hémorragies
  sous- arachnoïdiennes.
• Lincidence est estimée à 4 cas par million
  dhabitants et par an. Aucune prédominance de
  sexe est notée.
• La symptomatologie apparaît surtout entre 20 et
  40 ans. Lassociation avec un anévrisme est
  observée dans 4 à 8 des cas.

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ANATOMOPATHOLOGIE

• Il existe une grande variétés danévrismes
  artério-veineux allant dune 
• communication simple entre un pédicule artériel
  et une veine de drainage (fistule),
• à une volumineuse malformation comportant de
  nombreux pédicules artériels et veineux se
  présentant comme un lacis de vaisseaux dilatés
• La taille est variable  soit un nodule, soit un
  lacis de vaisseaux pouvant intéresser tout un
  hémisphère cérébral. 40 des MAV ont une taille
  inférieure à 2,5 cm. Le siège est 
• hémisphérique (dans 90 des cas) généralement
  superficiel et senfonçant en coin dans le
  parenchyme cérébral vers le ventricule (70 ).
• profond  région des noyaux gris centraux (10 ),
  para ou intraventriculaire (1 ).

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Les parois des vaisseaux étant fragiles, il est
possible que survienne une rupture vasculaire
(rôle favorisant parfois de la grossesse).
Approximativement lincidence de la première
rupture est estimée à 2 par an et après
saignement, de 4 à 6 par an. La mortalité
après le premier saignement est estimée à 10
mais parfois plus et la morbidité à 30 . La
mortalité annuelle varierait entre 1 à 2 .
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CLINIQUE

• 50 des MAV sexpriment lorsquils ont une
  taille entre 2,5 et 5 cm. Les petites MAV
  saignent plus facilement (86 ) que les plus
  volumineux (46 ).
• 1 - Accident hémorragique (50 )  hémorragie
  cérébro-méningée le plus souvent, chez un jeune
  de moins de 30 ans sans antécédents dHTA.
  -hémorragie intracérébrale hémorragie méningée,
  ventriculaire.
• 2 - Épilepsie (environ 30 à 50 des cas) 
  crises focales, crises généralisées, dans la même
  proportion.
• 3 - Algies faciales ou céphalées sans caractère
  spécifique.
• 4 - Déficit neurologique progressif sans accident
  hémorragique (hémiplégie, aphasie...).
• 5 - Troubles psychiatriques (démence).
• 6 - Souffle intracrânien, exophtalmie.
• 7 - mais aussi insuffisance cardiaque,
  hydrocéphalie post hémorragique ou par
  compression, HTIC.
• 8 -Coexistence possible dun angiome cutané,
  rétinien.

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Angiomes carverneux intracérébraux

• Il sagit dhamartomes (malformations
  congénitales présentant des caractères tumoraux
  cliniques et macroscopiques), représentant 7 à
  10 des malformations vasculaires du système
  nerveux central. Ils se manifestent à tous les
  âges (25 chez les enfants) surtout au cours de
  la 4ème décennie sans prédominance de sexe. Des
  formes familiales et une transmission autosomique
  dominante a été signalée.

NEUROPATHOLOGIE

• Macroscopie 
• aspect de caillot sanguin,
• de tailles différentes (quelques
• mm à plusieurs cm), bien limité,
• non encapsulé ressemblant à
• une mûre rouge foncée à noire, lobulé
• entouré dun parenchyme cérébral de 0,5 à 1 cm
  dépaisseur, de consistance ferme, jaunâtre.
  Signalons la possibilité de calcifications voire
  dossification.

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Microscopie

• Aspect en rayon de miel  amas de vaisseaux de
  taille variable, plus ou moins dilatés, accolés
  les uns aux autres sans tissu nerveux interposé.
  Les parois sont constitués uniquement dune
  couche de cellules endothéliales reposant sur du
  tissu conjonctif dabondance variable, sans tissu
  élastique, ni musculature lisse. Entre les
  vaisseaux, on observe la présence de nombreux
  macrophages chargés dhémosidérine.

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Topographie

• supratentorielle (77)  cortico sous-corticale
  surtout au voisinage de la scissure de Rolando
  mais aussi au niveau des ventricules, des noyaux
  gris centraux, de la région pinéale, de
  lhypophyse, du chiasma
• sous tentorielle (10)  particulièrement au
  niveau du pont (70).
• mais aussi la moelle épinière (13 à 33), les
  nerfs périphériques, la dure-mère, les os du
  crâne, les parties molles,
• multiples dans 15 à 25. Une association est
  possible avec les télangiectasies, les anévrismes
  artério-veineux et en dehors du système nerveux 
  cavernomes hépatiques, sous-cutanés, kystes
  rénaux, angiomes de la face et du cou

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CLINIQUE

• Asymptomatique ou
• 1 - Épilepsie (40) 2- Hémorragie (20 dont 40
  chez lenfant) intra-cérébrale et/ou
  sous-arachnoïdienne 3 - Déficit neurologique
  progressif 4- Céphalées 5 - Déficit
  neurologique fluctuant

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• Les séquences évolutives suivantes peuvent être
  envisagées  flux faible de sang provenant de
  micro artères 
• thrombose ---gt fibrose ---gt calcifications,
  (ossification)
• et/ou augmentation de volume et risque
  dhémorragie.
• La topographie cortico-sous
• corticale expliquerait les crises
• dépilepsie.

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Complications evolutives

• Resaignement 1er jour - 8è jour
• Vasospasme 3è jour - 3è semaine
• Hydrocéphalie
• aigue
• tardive
• Autres
• initiales sdr de Terson, OAP neurogénique,
  troubles de la conduction
• crises d épilepsie
• Séquelles
• neurologiques
• neuropsychologiques

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• Resaignement

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• Vasospasme

15 - 40
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• Hydrocéphalie

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HEMORRAGIE MENINGEE traitement médical

• URGENCE
• admission en soins intensifs de neurochirurgie
• au lit strict calme
• Contrôle de la T.A. lutte contre hyper /
  hypotension
• Lutte contre le vasospasme inhibiteurs
  calciques
• Nimodipine SE puis per os (3 sem.) si HTA
  Nicardipine
• Mesures non spécifiques
• antalgiques (non salicylés )?
• antiépileptiques (discuté)?
• prévention anti-ulcéreuse
• sédatifs (si besoin)?
• pas d anticoagulants

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Traitement chirurgical
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Anevrysme  Exclusion
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Traitement endovasculaire
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MAV exerese