Reconnatre et explorer une neuropathie priphrique - PowerPoint PPT Presentation

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Reconnatre et explorer une neuropathie priphrique

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Title: Reconnatre et explorer une neuropathie priphrique


1
Enseignement interuniversitaire de 3ème
cycle D.E.S. en Médecine Interne Année académique
2004-2005 Samedi 5 mars 2005
2
Reconnaître et explorer une neuropathie
périphérique
Enseignement interuniversitaire de 3ème
cycle D.E.S. en Médecine Interne Samedi 5 mars
2005
  • Dominique Dive
  • Service de Neurologie
  • CHU - Liège

3
Notions générales
  • Prévalence des neuropathies périphériques
  • Entre 2 et 8 de la population générale
  • Aussi fréquentes que les strokes
  • Petite proportion référée pour exploration
    détaillée
  • Affection invalidante
  • Pas détiologie évidente
  • Diabète
  • Alcool
  • Milliers de causes possibles
  • La majorité de ces causes sont rares
  • Organisation de lexploration indispensable

4
Approche par étapes
Présentation clinique de neuropathie périphérique
?
5
Histoire et examen cliniques
  • Les données cliniques sont-elles bien celles
    dune neuropathie périphérique ?
  • Diagnostic différentiel
  • Myélopathies
  • Cervicarthrosiques ou  médicales 
  • Entreprise de nerf(s) crânien(s) ?
  • Symptômes sensitifs à lavant-plan ?
  • Absence de signes pathognomoniques dune atteinte
    du second neurone moteur ?
  • Coexistence entre une neuropathie et une autre
    affection du SNC
  • Sujets âgés Quelle est laffection prédominante ?

6
Anamnèse
  • Histoire récente et ancienne
  • Neuropathies héréditaires et affections
    congénitales
  • Pieds  bizarres  - chaussures usées de manière
    inégale
  • Performances scolaires au cours de gymnastique ?
  • Connaître le passé, bien avant les plaintes
    principales du patient

7
Chronologie des plaintes
  • Développement des symptômes
  • Hyperaigu
  • Quelques heures à quelques jours
  • Aigu
  • Moins de 4 semaines
  • Subaigu
  • Entre 1 et 3 mois
  • Chronique
  • Plus de 3 mois

8
Chronologie des plaintes
  • Syndrome de Guillain-Barré
  • Nadir dans les 4 semaines qui suivent
    linstallation des premiers symptômes
  • Progression au-delà des 4 semaines ?
  • Forme à rechutes ?
  • CIDP ?
  • Distinction entre les séquelles dun évènement
    aigu et une évolution chronique

9
Évolution ou séquelles ?
  • Séquelle à 3 ans
  • GBS avec blocs (axonopathie ?) après infection
    CMV

10
Évolution ou séquelles ?
  • Séquelle à 3 ans
  • GBS avec blocs (axonopathie ?) après infection
    CMV

11
Évolution ou séquelles ?
  • Séquelle à 3 ans
  • GBS avec blocs (axonopathie ?) après infection
    CMV
  • CIDP évolutive après installation subaiguë
  • Etat clinique à 3 ans

12
Évolution ou séquelles ?
  • CIDP évolutive après installation subaiguë
  • Etat clinique à 3 ans

13
Chronologie
  • Neuropathies démyélinisantes
  • Aiguës
  • Guillain Barré
  • Chroniques
  • CIDP
  • Paraprotéines
  • Amiodarone
  • Refsum
  • CMT types 1, CMT X et CMT1 AR
  • Leucodystrophie métachromatique
  • Statines

14
Topographie des signes sensitifs
  • Signes focaux
  • Atteinte tronculaire
  • Atteinte radiculaire
  • Évolution  longueur dépendante 
  • Axonopathie distale
  • Neuropathie démyélinisante
  • S symétriques
  • Pieds ? mains ? face antérieure du tronc
  • Distribution multi-segmentaire
  • Ganglionopathies sensitives (Sjögren,)

15
Caractéristiques des signes sensitifs
  • Evolution des manifestations sensitives
  • Petites fibres
  • Douleurs
  • Altération de la perception de la température
  • Symptômes de dysautonomie
  • Grosses fibres myélinisées
  • Symptômes négatifs
  • Instabilité majorée en faible lumière ambiante ou
    à la fermeture des yeux
  • Ataxie locomotrice

16
Caractéristiques des signes sensitifs
  • Orientation diagnostique par le type de fibres
    entreprises

17
Types de fibres
18
Types de fibres
M
19
Anamnèse précise
  • Maladie
  • Isolée du système nerveux périphérique ?
  • Contexte daffection plus vaste ?
  • Histoire personnelle et familiale détaillée
  • Examen des collatéraux
  • Affection conjointe ?
  • Dysfonction spécifique dun organe
  • Affections endocriniennes
  • Diabète
  • Doit être systématiquement recherché
  • HGPO pratiquement INDISPENSABLE
  • Affections systémiques dysimmunes

20
Anamnèse et exploration
  • Toxiques ?
  • Professionnels plus rares
  • Plomb, arsenic, acrylamide, solvants volatils,
  • Médicaments (prescrits ou non)
  • Amiodarone, phénytoïne, statines, antibiotiques,
    chimiothérapies, etc.
  • Drogues et assimilés
  • Tabac (paranéoplasique)
  • Alcool (toxique et carentielle)
  • Cocaïne (vasculite)
  • Comportements associés (HIV, carences, hépatite
    C)

21
Anamnèse et contexte général
  • Origine ethnique, lieux de séjour
  • Neuroborréliose et activités forestières
  • Immigrants
  • Portugal et amylose familiale
  • Inde et lèpre (la cause la plus commune de
    neuropathie dans le monde)
  • Habitudes alimentaires
  • Végétariens et neuropathies carentielles
  • Groupes sociaux
  • Mariages consanguins et neuropathies héréditaires

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Examen clinique
  • Nerfs crâniens
  • Anosmie
  • Refsum et déficit en vitamine B12
  • Atrophie optique
  • Affection héréditaire
  • Motilité pupillaire
  • Atteinte parasympathique (Adie)
  • Dysautonomie (diabète, dysautonomie aiguë du
    GBS,)
  • Oculomotricité
  • Miller Fisher
  • Botulisme

23
Examen clinique
  • Nerfs crâniens
  • Parésie faciale
  • Fréquente dans le GBS
  • Chronique, séquellaire
  • Hypoesthésie faciale
  • Sjögren
  • Derniers nerfs crâniens et neurones moteurs de
    territoire bulbaire
  • Parésie, fasciculations, neuropathie sensitive,
    gynécomastie maladie de Kennedy

24
Examen clinique
  • Evaluation du déficit moteur
  • Degré de latteinte

25
Examen clinique
  • Evaluation du déficit moteur
  • Topographie du déficit
  • Systématisation
  • Tronculaire
  • Radiculaire
  • Distributions multiples
  • Mononeuropathies multiples
  • Multineuropathies
  • Polyneuropathies
  • Distinction entre topographie motrice et
    sensitive
  • Attention aux conclusions hâtives
  • Polyneuropathie ne signifie pas toujours atteinte
    distale et symétrique (radiculopathies multiples
    du GBS et de la CIDP)

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Examen clinique
  • Réflexes ostéotendineux
  • Aréflexie focale
  • Atteinte radiculaire ou tronculaire
  • Aréflexie distale
  • Axonopathies distales  longueur dépendante 
  • Aréflexie généralisée
  • Neuropathies démyélinisantes acquises
  • Neuropathies héréditaires (CMT)

27
Examen clinique
  • Examen de la sensibilité
  • Evaluation de la qualité sensitive (types de
    fibres)
  • Fibres de grand diamètre vibration et sens de
    position
  • Fibres de petit diamètre piqûre, douleur,
    température
  • Topographie et systématisation du trouble
  • Atteinte focale
  • Distribution longueur dépendante

28
Distribution de la neuropathie
  • Mononeuropathies
  • Site de compression ?
  • Phénomène isolé (relation éventuelle avec
    grossesse, dysthyroïdie, contexte professionnel
    ?)
  • Contexte plus vaste
  • HNPP
  • Amyloïdose
  • En dehors dun site de compression
  • Exploration exhaustive
  • Vasculite ?
  • Nerf unique ou plexopathie ? infiltration
    tumorale ?

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Neuropathies focales et multifocales
  • Syndrome canalaire
  • Canal carpien, cubital au coude, SPE à la tête du
    péroné
  • Myxoedème, acromégalie
  • Amyloïdose
  • Diabète (Bruns-Garland)
  • HNPP (neuropathie tomaculaire)
  • Vasculite
  • MMN

30
Distribution topographique
  • Entreprise préférentielle des membres supérieurs
    ou inférieurs ?
  • Axonopathies longueur dépendantes
  • Début habituel aux membres inférieurs
  • Neuropathies et neuronopathies héréditaires à
    début aux mains dans certains cas
  • Neuropathie amyloïde héréditaire
  • Atteinte précoce des mains
  • Neuropathies démyélinisantes acquises
  • Parfois déficit des mbres supérieurs gt mbres
    inférieurs

31
Neuropathie sensitive et/ou motrice ?
  • Neuropathie  exclusivement  motrice
  • MMN
  • Neuropathie sensitive  pure 
  • Neuronopathie sensitive subaiguë paranéoplasique
    ou Sjögren
  • MAIS

32
Neuropathie sensitive et/ou motrice ?
  • Neuropathies à prédominance sensitive
  • Diabète
  • Déficit en thiamine
  • Paranéoplasique
  • Lèpre
  • Neuropathies sensitives héréditaires (HMSN)
  • Amyloïdose
  • Insuffisance rénale
  • Sarcoïdose

33
Neuropathie sensitive et/ou motrice ?
  • Neuropathies à prédominance motrice
  • GBS et CIDP
  • Porphyrie
  • Diphtérie
  • Botulisme
  • Plomb
  • CMT

34
Neuropathie sensitive et/ou motrice ?
  • Neuropathie motrice pure ?
  • MMN et discrète atteinte sensitive
  • Atteinte sensitive plus marquée ? MADSAM
    (Lewis-Sumner)
  • Pas datteinte sensitive si maladie du
    motoneurone (MND)
  • Neuropathie sensitive pure ?
  • Pas datteinte motrice si ganglionopathie
    sensitive
  • Mais atteinte motrice parfois présente si
    neuronopathie paranéoplasique avec anti-Hu

35
Dysautonomie
  • Pupilles, salivation, sudation, rythme cardiaque,
    signes gastro-intestinaux
  • Tolérance à la lumière et réflexes
  • Hypotension orthostatique, fréquence cardiaque à
    lorthostatisme, ECG en respiration profonde
  • Diarrhée nocturne ?
  • Troubles fonctions urinaires, impuissance ?
  • Sudations profuses, érythème palmo-plantaire ?

36
Dysautonomie
  • Diabète
  • Amyloïdose
  • Maladie de Fabry
  • Maladie de Tangier
  • Neuropathies sensitives et autonomes héréditaires
  • Neuropathie chronique idiopathique des petites
    fibres
  • Maladie de Sjögren

37
Neuropathie démyélinisante ou axonale ?
  • Démyélinisation
  • Aréflexie étendue, y compris dans des territoires
    non déficitaires
  • Axonopathie
  • Aréflexie achilléenne sélective avec parésie
    distale hypoesthésie  en chaussettes et en
    gants 
  • Neuropathie chronique multifocale à prédominance
    motrice et démyélinisante ?
  • CIDP
  • Paraprotéine
  • Amiodarone

38
Neuropathies axonales chroniques
  • Drogues et toxiques
  • Alcool
  • Chimiothérapies (vincristine, cisplatine,)
  • Organophosphorés
  • Phénytoïne
  • Antibiotiques (métronidazole, dapsone,)
  • Statines
  • Infections
  • Borrelia
  • HIV, HTLV1
  • Lèpre

39
Neuropathies axonales chroniques
  • Connectivites
  • Sjögren
  • Lupus
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Métaboliques
  • Diabète et intolérance aux glucides (HGPO!)
  • Paranéoplasiques
  • Poumon, carcinome ovarien
  • Héréditaires
  • CMT 2 CMT X
  • Neuropathies amyloïdes familiales

40
Neuropathies axonales chroniques
  • Vitamines
  • Vitamine B12
  • Vitamine E
  • Toxicité de hautes doses de pyridoxine
  • Endocrinopathies
  • Hypothyroïdie
  • Paraprotéines
  • Myélome
  • Waldenström
  • Gammapathies monoclonales bénignes (MGUS)

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Neurophysiologie
  • Lexploration neurophysiologique est une étude
    fonctionnelle
  • Elle dépend de lexaminateur et du moment de sa
    réalisation
  • Elle ne peut être dissociée des données cliniques
  • A question précise, réponse précise
  • Exploration exhaustive et guidée
  • Ne peut se contenter de lexploration dun
    membre
  • Intérêt de létude des membres supérieurs si
    neuropathie prédominante aux membres inférieurs

42
Neurographie sensitive
  • Grosses fibres myélinisées (Ia) dont le corps
    cellulaire se trouve dans le ganglion rachidien.
  • Stimulation du nerf en un point et détection du
    potentiel daction sensitif transmis en un autre
    point du nerf.
  • LSDVCS d /LSDAmplitude (gt 12 J)

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Neurographie sensitive
  • Déficit sensitif de type  grosses fibres  sans
    anomalie du SNAP
  • Atteinte centrale
  • Atteinte pré-ganglionnaire

44
Neurographie sensitive
  • Compression focale
  • Intérêt des comparaisons gauche droite
  • Neuropathies longueur dépendantes
  • Disparition des SNAPs distaux des MI (sural,
    musculo-cutané) ? SNAPs conservés aux MS
  • Neurographie sensitive normale ?
  • Neuropathie des petites fibres (RLLS, )

45
Neurographie motrice
  • Unité motrice
  • Stimulation du nerf
  • Détection musculaire (surface ou aiguille)
  • LDM
  • VCM
  • Amplitude
  • Nombre daxones (gt9 j)
  • Transmission NM
  • Taille des UMs

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Neurographie motrice réponse M
47
Neurographie motrice réponse F
  • Axone moteur a afférence et efférence
  • Stimulation nerveuse détection musculaire
  • 5 des motoneurones génèrent une réponse F à
    chaque stimulation

48
Réflexologie réflexe H
  • Equivalent du réflexe myotatique
  • Afférence fibres Ia
  • Efférence UM
  • Stimulation nerveuse, détection musculaire

49
Neurophysiologie
  • Démyélinisation
  • Importance des critères notion dévolution
  • Démyélinisation homogène neuropathie
    héréditaire ?
  • Démyélinisation diffuse inhomogène neuropathie
    acquise ?
  • Ondes F stade précoce du GBS
  • Démyélinisation distale sévère (TLI) IgM
    anti-MAG

50
Neurophysiologie
  • Type de neuropathie
  • Atteinte symétrique, diffuse ?
  • Atteinte focale ou multifocale ?
  • Neuropathie asymétrique qui concerne les MS ?
  • Blocs ? (stimulations distales ET proximales)
  • MMN ? Maladie du motoneurone
  • Neuropathie multifocale ?
  • Vasculite ? Compressions multiples ?
    radiculopathie
  • Composante sensitive ?
  • MFS neuronopathie bulbo-spinale

51
Y voir clair ?
52
Explorations générales
  • Explorations de 1ère ligne
  • Hémogramme
  • Syndrome inflammatoire
  • Glycémie à jeun HGPO
  • Bilan hépatique sérologique ?
  • Vitamine B12
  • Protéines sériques et électrophorèse
  • Bilan thyroïdien

53
Explorations générales
  • Explorations de 2ème ligne
  • Interrogatoire familial soigneux examen des
    collatéraux ?
  • Explorations immunologiques détaillées dont
    anticorps anti-neurones (para-N) et
    antigangliosides
  • 15 des cas étiologie ?
  • Origine dysimmune ? vasculite isolée du SNP ?
  • Neuropathies génétiques non reconnues ?

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LCR
  • Hyperprotéinorachie
  • Origine dysimmune
  • GBS, CIDP
  • Axonopathies dysimmunes
  • Pléïocytose
  • Neuropathies inflammatoires aiguës
  • Borrelia
  • Sarcoïdose

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Tests spécifiques
  • Analyses génétiques
  • Recherche danticorps spécifiques
  • Neuronopathies sensitives subaiguës anticorps
    anti-neurones (anti-HU) para-N
  • Anticorps anti-gangliosides
  • IgM anti-GM1 et MMN (? 50 )
  • Anti-GQ1b et MFS
  • Anti-GM1 et anti-GD1a GBS  axonal  (AMSAN)
  • IgM monoclonales
  • Anti-MAG, anti-sulfatide, anti-GD1b

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Biopsie nerveuse
  • Décision importante avec séquelles définitives
  • Douleurs persistantes dans 33 des cas !
  • Cicatrisation de la plaie chirurgicale
  • Nerf sensitif, distal
  • Sural
  • Musculo-cutané
  • Indications TRES restreintes dans les
    neuropathies héréditaires
  • Biopsie neuro-musculaire indispensable

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Biopsie nerveuse
  • Rendement diagnostique (Guys Hospital 50 cas)
  • Prise en charge modifiée 60 des cas
  • Diagnostic posé sur base de la biopsie 14
  • Importance majeure vasculite
  • Important CIDP sans autres critères formels
    (démyélinisation macrophagique)
  • A éviter neuropathies axonales chroniques sauf
    si suspicion de vasculite
  • Faux CMT axonal ? transthyrétine et neuropathie
    amyloïde

58
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