Dolor abdominal recurrenteEsplenomegalia

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Dolor abdominal recurrente-Esplenomegalia

• Dra. E. Martín Ponce A. Pérez Ramírez L. Nieto
  Morales A. Quintero Cabrera Joel Ruiz Lacambra
  A. Fonseca Negrín C. Rodríguez López J. Alvisa
  E. González Reimers F. Santolaria.
• Servicio Medicina Interna.
• Hospital Universitario de Canarias.

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CASO CLÍNICO Mujer de 44 años sin antecedentes
personales. Acude por cuadro de 15 horas de
evolución de dolor abdominal en hemiabdomen
inferior acompañándose de vómitos. Exploración
física Abdomen doloroso más acusado en zona
de hemiabdomen inferior con contractura ausencia
de ruidos intestinales con signo de Blumberg
Pruebas complementarias 1- Analítica
leucocitosis de 14.800 835 neutrófilos.
2-Ecografía abdominal Esplenomegalia de 146
cm. Ante la clínica de abdomen agudo se
decide laparotomía exploradora
encontrando gran cantidad de
líquido libre de características inflamatorias
realizándose apendicectomía 5-Anatomía
patológica apendicopatía crónica.
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Al cabo de 3 semanas acude de nuevo por episodio
de vómitos dolor abdominal difuso de 12 horas de
evolución con edema leve en extremidades
inferiores. Se decide ingreso para estudio en el
servicio de Medicina Interna. Evolución clínica
Diferentes episodios de dolor abdominal con una
duración de horas esplenomegalia que variaba de
tamaño gran edema en miembros superiores sin
datos de trombosis venosa profunda. Pruebas
complementarias 1- Ecografía y TAC abdominal
Esplenomegalia de 20 cm sin adenopatías. 2-
Estudio inmunológico ANA ANCA Factor
reumatoide negativo. 3- Porfirinas en orina
negativo. 4- Aspirado médula ósea negativo. 5-
Niveles de complemento C3 77 C4 lt1(bajo) C1
inhibidor lt2(bajo).
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DIAGNÓSTICO Déficit C1- inhibidor y
esplenomegalia. Meses más tarde se realizó
esplenectomía ante la sospecha de síndrome
linfoproliferativo asociado a déficit de C1
inhibidor. Resultado anatomopatológico Linfoma
no Hodgkin de la zona marginal del bazo.
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DÉFICIT DE C1- INHIBIDOR

• Hay dos formas descritas de Déficit de C1-
  inhibidor
• Forma hereditaria
• Clínica en la 1ª-2ª década de la vida.
• Forma adquirida
• Afecta a jóvenes o adultos con disminución de los
  
• niveles de C1q. Se asocia a
• -enfermedades autoinmunes
• -sdres. linfoproliferativos. (Causa más
  frecuente)
• -También se ha descrito en VIH mieloma
  múltiple macroglobulinemia de Waldenstrom
  carcinoma gástrico adenocarcinoma rectal
  infección por equinococo hepatitis B y en
  pacientes con Helicobacter Pylori.
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  -

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CLÍNICA Sufren ataques con intervalos de semanas
a meses consistentes en inflamación o angioedema
de cuello partes de la cara extremidades
sensación de disnea episodios de dolor abdominal
recurrente asociados a vómitos y diarreas que se
resuelven espontáneamente en horas o
días. DIAGNÓSTICO
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  CONCLUSIÓN
• Hay que considerar la alta asociación entre el
  déficit de C1-inhibidor y enfermedad neoplásica
  oculta por lo que se debe realizar estudio y
  seguimiento del paciente.
• Entre las pruebas recomendadas TAC estudio
  inmunofenotípico de linfocitos e
  inmunoelectroforesis ante la sospecha de
  disproteinemias y biopsia medular.
• TRATAMIENTO
• Si conocemos la etiología tratar el
  desencadenante (neoplasia enfermedad
  autoinmune).
• Si se desconoce la etiología
• -En episodios agudos glucocorticoides
  plasma fresco plasmaféresis asociado a
  ciclofosfamida heparina epinefrina o la
  administración de C1- inhibidor.
• -Prevención de nuevos episodios
  andrógenos ácido aminocaproico

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GRACIAS POR SU ATENCIÓN