ORIENTACION DIAGNOSTICA ANTE UNA DIATESIS TROMBOTICA

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ORIENTACION DIAGNOSTICA ANTE UNA DIATESIS
TROMBOTICA
Interpretación de las pruebas de coagulación
Carlos Panizo Departamento de Hematología Clínica
Universitaria de Navarra
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Hemostasia
Integridad de
3
Hemostasia primaria
Tapón plaquetar
FvW
ADHESION
ACTIVACION
GpIb
GpIIbIIIa
AGREGACION
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Cascada de la coagulación
Vía intrínseca
Vía extrínseca
FACTOR TISULAR
Ca2
FL Ca2
FL Ca2
Coágulo estable de fibrina
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Inhibición de la coagulación
AT III
IIa
SISTEMA DE LA PC
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Fibrinolisis
Coágulo estable de fibrina
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Situaciones clínicas
La evaluación de enfermos para diagnóstico de un
proceso hemorrágico se suele realizar en alguna
estas cuatro situaciones
1. Pacientes con historia actual o pasada de
hemorragias inesperadas o excesivas. 2. Enfermos
en los que se ha detectado alguna anomalía en
las pruebas de rutina de hemostasia. 3.
Pacientes sin trastornos previos de la
coagulación que son sometidos a tests de
rutina antes de someterse a un procedimiento
invasivo o a cirugía. 4. Pacientes con
hemorragia inesperada o excesiva tras un
procedimiento de tipo invasivo o cualquier
tipo de cirugía.
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Lo más importante
La correcta identificación de un trastorno de la
hemostasia requiere la realización de una
cuidadosa historia clínica y exploración física
previamente a la realización de pruebas
biológicas que permitan identificar el defecto
subyacente
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Lo más importante
Una historia clínica bien realizada permitirá
alcanzar un diagnóstico correcto,dando respuesta
a las siguientes preguntas 1. Existe una
tendencia hemorrágica? 2. Es familiar o
adquirida la alteración? 3. Afecta la
alteración a la hemostasia primaria o a la
formación y estabilización de la
fibrina? 4. Existe alguna otra enfermedad o
situación que puede ser la causa o puede
exacerbar la tendencia hemorrágica? 5. Es la
tendencia hemorrágica inducida por algún fármaco?
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Anamnesis
Localización de la hemorragia Local
causa local Generalizada
proceso sistémico Enfermedades que inciden
sobre la hemostasia Trastornos
hepáticos Uremia LES
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Anamnesis
Historia de hemorragia o hematomas Aparición
reciente adquirido Aparición en la
infancia congénito Tratamiento con
fármacos Historia familiar
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Exploración física
Lesiones hemorrágicas en piel Petequias Púrpura
Equímosis y Hematomas Lesiones hemorrágicas en
mucosas Epistaxis Gingivorragias Hematuria Hem
optisis Melenas y rectorragias
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Exploración física
Hemorragias articulares y musculares Son siempre
anormales Indicativas de coagulopatía
severa Hemorragias quirúrgicas y traumáticas
Hemorragias postparto y en el puerperio
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Pruebas de laboratorio
Hemostasia primaria
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Recuento de plaquetas
gt 50.000 no manifestaciones hemorrágicas Manual,
automático Pseudotrombocitopenia Conviene
siempre descartar pseudotrombocitopenia Revisar
morfología y volumen plaquetar Etiología Aumento
de destrucción Disminución de producción
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Plaquetas disminuidas
Examen frotis sangre periférica
Con anomalías morfológicas plaquetares
Sin anomalías morfológicas plaquetares
Muestra inadecuada Aglutinación por
EDTA Aglutinación por frío Plaquetas
gigantes Satelitismo plaquetar
Trombopatía
Estudio médula ósea
Normal
Anormal
Síndrome Bernard-Soulier Síndrome Plaqueta gris
Aumento destrucción
CID PTT Vasculitis Otras
Inducida por fármacos
Autoinmune
Isoinmune
Neonatal Postransfusión
PTI Secundaria
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Tiempo de hemorragia
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Alargamiento Tiempo de hemorragia
Sí
No
Descartar enfermedad asociada (renal, hepática,
sínd. mieloproliferativo, otras)
Supresión del fármaco
Ausente
Presente
Repetir TH
Normal
Anormal
Tests diagnósticos EvW
Trombopatía secundaria
Positivos
Negativos
Descartar alteración
Trombopatía congénita
EvW
Realizar estudios específicos diagnóstico
Figura 2.
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Pruebas de laboratorio
Coagulación
Tiempo de tromboplastina parcial activada
(TTPA) Tiempo de protrombina Tiempo de
trombina Tiempo de reptilase Dosificación de
factores
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Pruebas de laboratorio
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA)
? Respuesta anticoagulante
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Cascada de la coagulación
TTPA Alargado en Hemofilia A y B
Tto con Heparina Inhibidor frente FVIII,
IX, XI
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Pruebas de laboratorio
Tiempo de protrombina (TP)
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Cascada de la coagulación
TP Alargado en Tto con Anticoagulantes
orales Inhibidor frente FVII
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TTPA y / o TP alargados
Mezcla con plas ma normal (1/1)
Correción
No corrección
Clínica hemorrágica
Ausencia clínica hemorrágica
Inhibidor
Antifactor específico
Anticoagulante lúpico
Deficit factor
Inhibidor título bajo?
Figura 3.
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Pruebas de laboratorio
Tiempo de trombina (TT)
Mide la actividad del fibrinógeno
Tiempo de ecarina
Valora los inhibidores directos de la trombina
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Factor V

• Gen FV

1691

• Proteína FV

FXa y/o Trombina
Proteolisis ordenada
FV
FVa
FVi
PCA
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FV Leiden

• Gen FV Leiden

1691

• Proteína FV Leiden

??
FXa y/o Trombina
FVL
FVLa
FVi
PCA
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FV Leiden
Regulación normal de la coagulación
HIPERCOAGULABILIDAD
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Detección de FV Leiden
Mnl I
267 pb
FVL
67 pb
200 pb
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Protrombina G20210A

• Poort y cols. (1996)

• Gen de la protrombina

• Sujetos con Hª familiar de Trombosis

G
20210
Protrombina en plasma
1,05 U/ml
1,32 U/ml
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Protrombina G20210A
? Protrombina en plasma ?
32
Detección de G20210A
Hind III
345 pb
20210G
20210A
322 pb
23 pb
1 2 3 4
1 Marcador pares de bases 2 GG 3 GA
4 AA